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复习上一次课内容1、左向右分流先天性心脏病的共同特点：•1）体循环缺血表现：•2）肺循环充血表现：•3）潜在青紫等。2、动脉导管未闭除有左向右分流心脏病的共同特点外还有：•1）潜在青紫可呈差异型：•2）有周围血管征。3、病毒性心肌炎的临床表现：•1）上呼吸道或肠道病毒感染史；•2）心功能不全表现；•3）体征：心脏扩大、奔马律，心律失常；常无器质性杂音；•4）实验室检查：心肌酶增高、ESR增快•5）心电图改变：ST-T改变及各种心律失常。病案分析练习•患儿，男，3.5岁。哭闹中突然意识丧失，呼叫不应，面色青紫，四肢瘫软，经按压人中穴，约3分后清醒。无发热、咳嗽、呕吐腹泻等，尿便正常。患儿5个月起偶有轻度青紫，后进行性加重。家长述：患儿自小喜静少动，每有活动时，即出现呼吸困难，主动蹲下片刻，可缓解。既往无其他疾病，母孕期健康，未服过药物。家族史无特殊记载。•P体格检查：T36.5℃，P116次／分，R38次／分，BP：90/60mmHg。发育尚可，营养中等，自动体位，面色发绀，神志清楚，双侧瞳孔等大正圆，光反射迅速。双肺听诊无异常。心前区略隆起，心尖搏动弥散，心界无明显扩大，心率116次／分，心律规则，胸骨左缘第2～4肋间可听到2～3／6级柔和的喷射性收缩期杂音，肺动脉第二心音减弱。无周围血管征。肝脾肋下未触及。四肢活动良好，四肢未端可见发绀及杵状指（趾）。脑膜刺激征阴性，巴彬斯基征未引出•辅助检查：白细胞总数9.6×l09／L，血红蛋白155g／L，红细胞数6.0×1012/L。脑电图无异常。1）该病的入院诊断及诊断依据；2)患者儿出现晕厥的原因；3)患儿下蹲后呼吸困难缓解及出生时并无青紫的原因；病案分析练习•患儿男，10岁，浙江定海籍，低热2周，气促伴乏力一月入院，病初淋雨后发热38℃。伴腹泻水样便3-4次/日，经治疗后热退，腹泻止但患儿明显乏力，活动后气促，咳嗽，轻度气喘，抗炎治疗无效。过去史和家族史无特殊。•体格检查：T38℃，双肺正常，心界向左下稍大，HR：94次/分，心前区第1心音低钝，5-8次/分早搏，无杂音，肝肋下1cm尚软，下肢不肿，关节无红肿，无杵状指(趾)。•辅助检查：X线：示心影左下扩大；E.K.G窦性心律不齐，频发房性早搏。心肌酶谱示CPK：113U/L，LDH：175U/L，WBC：9.7×109/L，N：38％，L：60％，E：2％，血沉：5mm/h，抗O：250μ，粘蛋白正常。•诊断及鉴别诊断泌尿系统疾病万杰医学院儿科学教研室栾建国第九章小儿泌尿系统解剖生理特点一、解剖特点：肾脏：位置:（腹后壁、脊柱旁，L1-4)•大小:相对较大，新生儿11-13g/只，约占体重的1/125，1岁近成人（占体重的1/220）•形态:蚕豆形（新生儿可有分叶）。•输尿管：新生儿长而弯曲、管壁肌肉及弹力纤维发育差，易发生尿潴留而致感染膀胱：位置高、容积小、粘膜娇嫩、肌肉发育差〔容积＝（年龄+2)30ml〕•尿道：新生儿尿道短，女婴仅1cm且接近肛门，男婴则多有包茎，易发生感染。•1、肾小球滤过功能低，特别是小婴儿及新生儿，原因•小动脉阻力高毛细血管内压•心搏出量小，BP低•肾小球毛细血管通透性低•皮质小球发育差、滤过面积低生理特点•2、肾小管重吸收和排泄（分泌）功能：球-管平衡新生儿与小婴儿小管吸收功能低排泄能力低储钠能力低10天排钾能力低3、酸碱平衡：易发生酸中毒；4、尿的浓缩和稀释功能：稀释功能可，浓缩功能差，易出现水肿；5、内分泌功能促红素、1，25-(OH)2-VD3、肾素、前列腺素等•3、酸碱平衡：易发生酸中毒；•4、尿的浓缩和稀释功能：稀释功能可，浓缩功能差，易出现水肿；•5、内分泌功能促红素、1，25-(OH)2-VD3、肾素、前列腺素等小儿排尿及尿液特点尿量及排尿次数•尿量：新生儿：1-3ml/Kg.h•少尿：1ml/Kg.h（250ml/d.m2，或：婴幼儿、学龄前及学龄期分别为200、300、400ml/d)•无尿：0.5ml/Kg.h(30ml/d)正常每日尿量（年龄-1)100+400）ml第二节肾小球疾病一、儿科肾小球疾病的分类临床分类病理分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病先天性或遗传性肾小球疾病微小病变局灶节段性病变弥漫性病变硬化性肾炎免疫分类急性肾小球肾炎（Acuteglomerulonephritis）万杰医学院儿科教研室栾建国概念：急性肾小球肾炎（Acuteglomerulonephritis）简称急性肾炎，是一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGN.急性链球菌感染后肾小球肾炎Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)一、概述1.定义:与感染（主要是链球菌）有关的急性免疫反应性肾小球疾病。2.发病季节：春秋两季常见；3.发病年龄：5-10岁多见，〈2岁罕见。4.性别：男：女=2：1二、病因、发病机理1.病因：A组β溶血性链球菌三、发病机理尚不清楚免疫介导损伤:循环免疫复合物（CIC）原位免疫复合物致病抗基底膜抗体自身抗体细胞免疫异常的参与急性肾炎超微结构示意图发病机制链球菌致肾炎菌株Ag免疫复合物激活补体肾小球炎性改变毛细血管内增生肾小球基底膜破坏GFR↓球管失衡少尿无尿钠水潴留血容量↑水肿，高血压蛋白尿血尿管型尿四、病理：特点：弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。1.光镜：弥漫性毛细血管内增生性肾炎2.电镜：电子致密物“驼峰”样沉积3.免疫荧光：IgG、C3沉积五、临床表现（重点）1.前驱感染和一般表现：2.一般病例（典型病例）：血尿、蛋白尿水肿（部位、性质、程度）少尿、高血压水肿血尿3.严重病例：严重循环充血：高血压脑病：（血压急剧升高达140/90mmHg，伴视力障碍，惊厥，昏迷之一者）急性肾功能衰竭4.非典型病例：无症状型：仅有镜下血尿，ASO及C3肾外症状型：临床症状明显，改变轻微肾病综合征型：一般预后较差。六、实验室检查1.尿常规：血尿、蛋白尿、管型尿；2.血液检查：WBC↑、稀释性贫血、血沉↑3.肾功能：Cr、BUN等可增高；4.链球菌感染证据：ASO：5.血清补体：CH50、C3。七、诊断与鉴别诊断典型链感后肾炎诊断：链球菌感染史临床症状：水肿、血尿、高血压实验室依据：ASO↑、C3↓鉴别诊断：其它病原体引起的感染后肾炎慢性肾炎急性发作急进性肾炎肾病综合征（略）八、治疗原则：对症治疗为主的综合性治疗措施重症处理防治并发症保护肾功能促进自然恢复1.一般治疗：休息：1）急性期需卧床休息2-3周，2）症状消失可下床，3）血沉正常可上学，4）尿沉渣细胞绝对计数正常可恢复体力活动饮食：对水肿及高血压、急性肾功能衰竭者应：1）限盐：60mg/(kg.d)或1-2g/d；2）限水：水=不显性失水加尿量：3）限蛋白质：0.5g/kg.2.清除残余感染灶：抗生素的使用3.对症治疗及重型病例的处理高血压及高血压脑病的治疗：利尿、降压剂水肿及严重循环充血:利尿剂、减轻心脏负荷药物肾功能不全的处理：利尿、透析预后和预防急性期预后好，95%能完全恢复防治感染是预防的根本复习思考题•1、小儿泌尿系统的解剖生理特点。•2、急性肾小球肾炎的发病机理。•3、急性肾小球肾炎的临床特点。•4、急性肾小球肾炎的治疗原则。