新生儿黄疸试讲终

新生儿黄疸（NeonatalJaundice）掌握内容1.新生儿胆红素代谢特点2.生理性黄疸与病理性黄疸的特点与鉴别3.病理性黄疸的治疗熟悉内容病理性黄疸的病因了解内容胆红素脑病皮肤黄染黄疸？胆红素分类≠结合胆红素(直接)亲水性，经肾和胆道排出，不易透过生物膜未结合胆红素（间接）亲脂、疏水性，易透过生物膜和血脑屏障；未与白蛋白联结的胆红素称游离胆红素新生儿胆红素代谢特点A新生儿黄疸的分类B病理性黄疸的治疗C黄疸在新生儿较其他任何年龄常见，病因特殊、复杂，血中未结合胆红素过多在新生儿可致胆红素脑病（核黄疸），常致严重后遗症，甚至死亡。故对黄疸患儿应尽快找病因，及时治疗。新生儿胆红素代谢特点—正常胆红素代谢未结合胆红素Y、Z蛋白白蛋白胆红素UDPGT结合胆红素胆管细菌分解葡萄糖醛酸酐酶门静脉尿胆原未结合胆红素尿胆原衰老红细胞破坏血红素（一）胆红素生成过多：新生儿8.8mg/kg.d，成人3.8mg/kg.d1.红细胞数量过多、寿命较短（早产儿70天，足月儿80天）、破坏过多；2.其他来源胆红素增加①肝脏的血红素②骨髓无效造血3.血红素加氧酶含量高新生儿胆红素代谢特点（二）白蛋白联合胆红素能力不足1.白蛋白含量低（尤其早产儿）2.酸中毒：减少胆红素与白蛋白联结1.摄取功能差：Y、Z蛋白含量低2.结合功能差：UDPGT含量低，活性不足3.排泄功能差，可出现暂时性肝内胆汁淤积（三）肝功能不成熟尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（四）新生儿胆红素肠肝循环特殊结合胆红素肠正常菌群胆素原ß-葡萄糖醛酸苷酶活性高未结合胆红素新生儿肠门V肝肾排泄门V肝新生儿胆红素代谢特点中最重要：胆红素生成较多尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶量低、活力不足新生儿黄疸分类生理性黄疸病理性黄疸（一）生理性黄疸—特点1.一般情况良好，无其他临床表现，不需治疗2.时间：足月儿生后2-3天出现，4-5天高峰，5-7天消退，2周；早产儿生后3-5天出现，5-7天高峰，7-9天消退，4周；3.程度：血清胆红素未达到相应日龄及危险因素下的光疗干预标准4.进展：每日血清胆红素升高85µmol/L(5mg/dl)或每小时8.5µmol/L(0.5mg/dl)；（一）病理性黄疸—特点1.时间：出现早，生后24小时内出现持续时间长：足月儿2周，早产儿4周黄疸退而复现2.程度重：血清胆红素已达到相应日龄及危险因素下的光疗干预标准3.进展快：每日上升超过85μmol/L（5mg/dl）每小时8.5μmol/L（0.5mg/dl)4.结合胆红素34μmol/L(2mg/dl）新生儿高胆光疗指南（美国2005）高危因素小时胆红素日龄7天，胆红素832µmol/L，Hb70g/L1.胆红素生成过多2.肝摄取和（或）结合胆红素功能低下3.胆汁排泄障碍病理性黄疸的病因新生儿溶血性疾病新生儿感染红细胞增多症母乳喂养1、胆红素生成过多新生儿溶血性疾病同族免疫性溶血红细胞酶缺陷红细胞形态异常血红蛋白病地中海贫血遗传性球形红细胞增多症新生儿溶血病G-6-PD缺陷体内出血头颅血肿新生儿溶血病(HemolyticDiseaseoftheNewborn,HDN)一、定义：母子血型不合引起的新生儿同族免疫性溶血。最常见于ABO溶血系，其次Rh系。黄疸出现早（24小时内），程度重，进展快，未结合胆红素升高，易发生胆红素脑病。二、发病机制母体产生的抗体与新生儿红细胞抗原的抗原抗体反应ABO溶血发生在母亲O型，新生儿A型或B型Rh溶血发生在母亲Rh阴性，新生儿Rh阳性ABO血型不合溶血病母亲：O型胎儿：A或B型一、发病机理胎儿RBC母体循环（未致敏）IgM母体循环（已致敏）IgG初发次发Rh血型不合溶血病母亲RhD(－)胎儿RhD(＋)胎儿RBC母体循环致敏IgM下一胎RBC胎盘IgG第一胎不发病：初发反应：慢（2～6个月），IgM下一胎发病：次发反应：快，IgG第一胎发病（1％）：母亲输过血外祖母（Rh+)学说初发三、临床表现1.黄疸2.贫血3.肝脾肿大实验室检查血常规血清胆红素血型鉴定溶血三项试验改良直接抗人球蛋白试验抗体释放试验游离抗体试验G-6-PD缺陷一、疾病特点是一种伴性不完全显性红细胞酶缺陷病我国长江流域及其以南各省多见，包括贵州、云南、广西等男性半合子和女性纯合子发病，故该病男性多见多有家族史（服用氧化性药物及蚕豆后溶血史）G-6-PD缺陷二、临床表现：1.黄疸2.血红蛋白尿：茶色尿及葡萄酒样尿3.肝脾肿大、贫血三、诊断：红细胞G-6-PD活性测定红细胞增多症病因—母胎、胎-胎输血脐带结扎延迟宫内生长迟缓糖尿病母亲诊断—静脉血RBC6×1012/L，Hb220g/L，HCT65%。母乳喂养母乳喂养相关性黄疸：生后1周内热量和液体摄入不足排便延迟母乳性黄疸非结合胆红素增高生后3个月内仍有黄疸停母乳24-48小时黄疸可减轻与母乳中ß-葡萄糖醛酸酐酶活性高有关2、肝脏胆红素代谢障碍1.窒息、缺氧、酸中毒、感染：抑制UDPGT活性2.遗传病Gilbert综合征（先天性非溶血性未结合胆红素增高症）Crigler-Najjar综合征（先天性UDPGT缺乏）Lucey-Driscoll综合征（家族性暂时性新生儿黄疸）3.药物：与胆红素竞争Y、Z蛋白结合位点磺胺、吲哚美辛、毛花苷丙4.其他：甲功减退垂体功能低下先天愚型（21-三体综合征）肠道畸形三、胆红素排泄障碍1.新生儿肝炎乙肝病毒、巨细胞病毒（CMV）2.胆道阻塞胆道闭锁、先天性胆总管囊肿、胆汁粘稠综合征3.先天性性代谢缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症治疗一般治疗对因治疗，纠正缺氧和酸中毒，保暖，供给营养，保持大便通畅光疗：波长425-475nm蓝光原理：光作用下，非结合胆红素转变成水溶性异构体经胆汁和尿排出注意保护眼、外生殖器、肛门光疗副反应：发热皮疹腹泻青铜症光疗期间注意补充：核黄素（维生素B2）钙剂药物治疗1.肝酶诱导剂苯巴比妥钠5mg/kg.d尼克刹米100mg/kg.d2.白蛋白人血白蛋白1g/kg血浆10-20ml/kg3.静脉用免疫球蛋白阻断溶血1g/kg换血治疗作用换出血中大量胆红素，防治胆红素脑病换出部分游离抗体及致敏红细胞，防止溶血纠正贫血、改善携氧、防止心衰并发症：栓塞、心衰、酸中毒、低钙、感染换血治疗—指征出生时脐血TBIL68µmol/L,Hb120g/L，伴水肿、肝脾大、心衰生后12小时内胆红素每小时上升12µmol/L光疗失败，经光疗4-6小时后TBIL仍上升8.6µmol/L.h（0.7mg/dl.h）已有胆红素脑病表现者新生儿高胆换血指南（美国2005）换血治疗血源选择Rh溶血：Rh血型与母亲相同ABO血型与新生儿相同ABO溶血：O型血球，AB型血浆换血量新生儿血容量的2倍，150-180ml/kg途径外周动静脉同步换血外周A、V同步换血胆红素脑病bilirubinencephalopathy为新生儿黄疸最严重的并发症未结合胆红素透过血脑屏障引起中枢神经系统障碍，造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元损伤胆红素脑病--分期急性胆红素脑病警告期痉挛期恢复期慢性胆红素脑病（核黄疸kernicterus）后遗症期---四联征手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍、牙釉质发育不良胆红素脑病—痉挛期（角弓反张）胆红素脑病MRI表现苍白球、底丘脑T1高信号T2等信号胆红素脑病—临床表现分期表现持续时间警告期嗜睡、反应低下，肌张力下降，吸吮力弱，拥抱反射弱12-24小时痉挛期肌张力增高，发热、抽搐、角弓反张，呼吸不规则12-48小时恢复期吃奶、反应好转，肌张力恢复，抽搐减少，角弓反张消失2周后遗症期听力下降，眼球运动障碍，手足徐动，牙釉质发育不良，智力落后终身