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吉兰-巴雷综合症（Guillian-BarréSyndrome,GBS)河北医科大学附属以岭医院冯书文提纲•概述•历史渊源•病因与发病机制•分型•临床表现•辅助检查•诊断与鉴别诊断•治疗概述•Guillain-BarreSyndrome又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。历史渊源历史渊源LandryStrohlGuillainBarre历史渊源历史渊源病因与发病机制•多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)（4）病变神经损害成对称性本病属中医“痿症”范畴。病因与发病机制•诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）2/3患儿病前6周内有明确感染史，空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)是最主要前期感染病原体。通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤。患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高，患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高。病因与发病机制分子模拟性免疫损伤CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a周围神经损伤病因与发病机制（1）感染巨细胞病毒：第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？中医病因病机•外感湿热之邪为其主要病因。•本病好发于夏秋季节，此时天暑夏逼，地湿上腾，最易感受湿热病邪。《素问·生气通天论》指出“湿热不攘，···弛张为痿”。分型1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）2.急性运动轴索性神经病（AMAN）3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）4.Miller-Fisher综合征（MFS）5.其他：急性运动传导阻滞神经病(AMCBN)、急性全自主神经性神经病变、单纯共济失调型、咽-颈-肱型以及单纯后组颅神经麻痹、多组颅神经炎型等。临床表现•起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)临床表现•肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周临床表现•颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫临床表现•呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）临床表现•感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）临床表现•植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）实验室检查•脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）实验室检查•神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常诊断与鉴别诊断•诊断依据（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低鉴别诊断•急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征（1）脊髓前角运动神经元病变（2）瘫痪呈非对称性、非进行性（3）无感觉障碍（4）脑脊液中蛋白细胞均增加（5）病毒分离、血清学检查鉴别诊断•急性脊髓炎（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（4）脑脊液中蛋白细胞均增高治疗•加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）定时拍背吸痰，保持气道通畅（3）勤翻身、防治褥疮（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4）维持肢体功能位（5）注意防治交叉感染治疗•呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留治疗•呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持续青紫（2）血气分析：PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)治疗•血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性治疗•静脉注射丙种球蛋白（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（2）每天400mg/Kg，连续5天（3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展治疗•恢复期康复训练目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩中医治疗•1.辨证论治：本病首辨虚实。急性期多实，主要责之于湿热之邪为患，湿热阻络，治宜清热利湿通络；若寒湿阻滞，脾肾阳虚，治宜祛寒湿，温脾肾。恢复期多虚，主要责之于脾胃虚弱，治宜健脾益气；或肝肾阴虚，治宜滋补肝肾。（1）湿热阻络•【证候】四肢酸沉乏力，麻木疼痛，继而瘫软痿废，以下肢为著，两侧对称，或胸部束带感，脘痞腹胀，食欲不振，口苦黏腻，渴不欲饮，舌苔黄腻，脉滑数。•【治法】清热利湿通络。•【方药】四妙丸加味。（2）寒湿阻滞•【证候】突然四肢软瘫，常双下肢先瘫，或四肢麻木，手足发凉，甚则肢冷汗出，或胸部束带感，进而吞咽困难，喉间痰鸣，呼吸气促，唇甲青紫，舌质淡，苔薄白，脉沉迟或沉伏。•【治法】祛寒湿，温脾肾。•【方药】麻黄附子细辛汤合参术汤加味。（3）脾胃虚弱•【证候】急性期过后，肢体仍软瘫不用，弛缓不收，或四肢麻木，面色不华，神疲倦怠，气短乏力，食欲不振，腹胀便溏，舌质淡，舌体胖大，苔薄白，脉沉细或弱。•【治法】健脾益气通络。•【方药】参苓白术散加减。•2.中药成药。•（1）二妙丸：适用于湿热阻络证。每次6~9g，每日3次口服。•（2）补中益气丸：用于脾胃虚弱证。每次1丸，每日2次口服。•3.针灸疗法预后•85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后•65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%•死亡原因：呼吸肌麻痹谢谢