格林巴利综合症(GBS)

格林巴利综合症（GBS）——陈玉婷2019/9/22南通市第一人民医院2一、导读：•本病是指一种急性起病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。又称格林巴利综合征。任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为多见。2019/9/22南通市第一人民医院3二、病因•病因与发病机制目前尚未完全阐明，一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史，而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病，其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗预防接种史。四季均可发病，夏秋季为多。2019/9/22南通市第一人民医院4三、症状•其临床特点以感染性疾病后1~3周，突然出现剧烈以神经根疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为以下几种：2019/9/22南通市第一人民医院5（1）运动障碍：•四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。2019/9/22南通市第一人民医院6（2）感觉障碍•一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。2019/9/22南通市第一人民医院7（3）反射障碍•四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。2019/9/22南通市第一人民医院8（4）植物神经功能障碍•初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。2019/9/22南通市第一人民医院9（5）颅神经症状•半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。2019/9/22南通市第一人民医院10四、各类型临床症状特点•格林巴利综合症是以人名命名的一组疾病,至少包含以下5种不同的类型：•（1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）•（2）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）•（3）急性运动性轴索型神经病（AMAN）（4）米勒-Fisher综合征（5）急性全自主神经不全性神经病2019/9/22南通市第一人民医院11五、病理•1.空肠弯曲菌感染发病之前高达26-41％的散发病例•2.病毒感染（尤其是巨细胞病毒和EB病毒）,HIV感染的早期（CD4大于500）。•3.手术/创伤2019/9/22南通市第一人民医院12六、临床诊断•一、脑脊液检查•二、治疗前与四免疫球蛋白，可能会导致无菌性脑膜炎•三、神经传导的研究•四、±粪便培养和血清学的角弯曲杆菌•五、±急性和恢复期血清的巨细胞病毒，EB病毒和M.作为最低肺炎•六、±抗体神经节苷脂神经节苷脂GM1，GD1a和GQ1b2019/9/22南通市第一人民医院13七、治疗•（1）血浆置换•1、减少时间上的机械通气；•2、应适用于早期；•3、1.5-2血浆量隔日。，2治疗方法对于那些轻微的疾病，4人中度或重度疾病；•4、早日完成血浆可随后复发，这可能进一步作出反应血浆置换；•5、没有证据表明，日常管理的四球蛋白后血浆提高成果。2019/9/22南通市第一人民医院14•（2）免疫球蛋白•1、四汇集丙种球蛋白（2g/kg组分为剂量在2月5日）首次给出了2个星期的疾病是有效的血浆；•2、四抗体现在应该治疗的首选治疗重症金紫荆星章的头2周后开始的神经症状的理由相当于效能，类似的成本，更大的方便和易于管理；•3、在有限的复发〜10％。大多数回应重复课程。2019/9/22南通市第一人民医院15•（3）心理•深静脉血栓的预防，良好的神经和胸部理疗，心理支持2019/9/22南通市第一人民医院16（4）呼吸•1、一些证据表明，早期气管插管和通风降低肺部并发症；•2、客观标准通风包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸气力量”30厘米氢澳不依赖ABGs。可能需要气管插管时用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于无法清除分泌物；•3、决定关于气管切开术可最好留给以后血浆或四球蛋白完成，届时病程可预测更容易。大约1/3的病人不再需要插管后2周；•4、没有数据来支持使用证。无力咳嗽和要求相对较长ventilatin不赞成使用证。2019/9/22南通市第一人民医院17（5）心脏•1、症状性心动过缓，完成心脏传导阻滞和心脏骤停的迹象插入临时起搏导线；•2、谨慎与血管扩张剂和麻醉药鉴于无法增加心输出量在血管舒张反应。2019/9/22南通市第一人民医院18（6）药物•1、可能涉及的领域和压力可以部分缓解羊皮和频繁的转折点；•2、袜子和升温设备可能提供了一些救济；•3、非甾体抗炎药可能有助于联合疼痛通常是必要的，但阿片类药物；•4、抗抑郁药可作为辅助管理睡眠障碍，情绪paraesthetic痛苦和疾病的后果；•5、硬膜外阿片类药物可能有助于控制疼痛反应迟钝，以常规方法。2019/9/22南通市第一人民医院19预防保健•1、75％的患者在2周内达到最低点，92％的要3周内和94％4个星期内•2、结果总体上比较有利•3、最可靠的指标显着剩余残疾一年：•4、年龄“60岁（最稳定的调查）•5、进展到quadraplegia在“一周•6、平均远端机动幅度“20％的下限正常•7、前面的腹泻疾病•8、大多数病人急性运动性轴索型神经病具有良好的otucome：•9、86％能独立行走在6个月•10、所有能够最终步行•11、死亡率5-8％