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胸部影像解读：心、肺一体性疾病中国石油中心医院影像科杨景震注：内有动画设置，浏览时使用幻灯放映模式2017病例交流（1）临床近期病例女，53岁。咳嗽，气喘，不发热。白细胞及分类正常范围；持续性血氧低。2016年9月14日曾在本院CT检查，心脏增大，肺动脉增宽；心脏彩超显示三尖瓣重度返流，右心增大，以右房增大明显。2017年1月3日复查胸部CT。CT定位图2017-1-3心脏彩超提示三尖瓣大量返流、右房增大、肺动脉高压。2017-1-32017年1月3日胸部CT图薄层CT图心胸比：0.65这例看上去显然是心脏或大血管疾病，然而，……涉及到心脏大血管的影像学如何分析、解读影像呢？肺血管（肺动脉？肺静脉？）以及肺实质的表现。后者不可忽视。将肺血管与心脏大血管二者之表现进行分析：肺源性？瓣膜或结构性？也要关注肺外表现：胸膜、纵隔、食管等。结合临床情况、心脏彩超所见，注意不要被后者误导特别是系统性疾病：超声虽可观察病理形态、动态及血流，但总体病理信息还是不全的。学会对心、肺一体性疾病的影像学表现解读了解既往的影像学资料。解读心肺图像：看一看，这一例？特发性肺动脉高压结构性心脏病：先心（肺动脉高压）三张图上有何异常？肺动脉狭窄（分支狭窄）伴肺动脉高压肺动脉栓塞性肺动脉高压看一看该病例既往影像学资料我们这例看上去显然是心脏或大血管疾病，然而，……涉及到心脏大血管的影像学如何分析、解读影像呢？肺血管（肺动脉？肺静脉？）以及肺实质的表现。后者不可忽视。将肺血管与心脏大血管二者之表现进行分析：肺源性？瓣膜或结构性？也要关注肺外表现：胸膜、纵隔、食管等。结合临床情况、心脏彩超所见，注意不要被后者误导特别是系统性疾病：超声虽可观察病理形态、动态及血流，但总体病理信息还是不全的。学会对心、肺一体性疾病的影像学表现解读了解既往的影像学资料。了解既往的影像学资料。2016年9月14日的胸部CT定位图CT：看一看肺血管情况薄层CT看一看肺心胸比：0.60我们将两次的CT比较一下定位图2016-9-142017-1-32016年9月14日2017年1月3日2016年9月14日2017年1月3日2016年9月14日2017年1月3日两次的薄层CT心胸比：0.60心胸比：0.65两次的CT：肺动脉、心脏的对比1、肺动脉主干及分支扩张进行性加重，并以向外周扩展显著。2、肺组织反复出现炎性灶（磨玻璃灶为主）、马赛克征。3、心脏表现右心增大，以右心房为著。4、无肺小动脉充血征，呈“残根”现象，这与进行性（短期）肺动脉扩张及右心增大综合分析，进而排除结构性左向右分流先心病。6、超声所见的严重三尖瓣关闭不全，属于非特异性表现。7、当然也没有毛细血管后肺动脉高压相关表现。8、慢阻肺导致的肺动脉高压？没有肺源性病变。该病例的心、肺影像表现解读结合病人既往抗核抗体明显增高，以及持续性低氧血症等临床最终的诊断：结缔组织病（connectivetissuedisease,CTD）相关性肺动脉高压（pulmonaryarteryhypertension,PAH）结缔组织病（CTD）相关性肺动脉高压（PAH）正常肺动脉压力：收缩压22～30mmHg舒张压6～12mmHg平均压10～12mmHg◆肺动脉高压：平均肺动脉压＞25mmHg(休息时)或＞30mmHg(活动时)根据肺动脉收缩压将肺动脉高压程度分为：轻度40-50mmHg中度50-70mmHg重度＞70mmHg肺动脉高压的一般概念肺动脉高压诊断分类：（2003年第三次WHOPAH工作组会议，威尼斯）肺动脉高压最新临床分类（丹纳岬，2008）结缔组织病-肺动脉高压（CTD-PAH）：复杂的发病机制血管内、外膜增生动脉中层增生血管壁的病理变化丛样病变中层增厚内膜增殖/增厚PAH：肺小动脉是这样的变化！结缔组织病-肺动脉高压（CTD-PAH）：是一种常见的临床病理生理综合征结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：发病机制肺小动脉炎肺血管痉挛（雷诺现象）肺间质纤维化肺小动脉血栓栓塞肺小血管收缩、舒张因子失衡肺小血管床闭塞、重建肺动脉高压引起心脏结构的变化CTD性肺动脉高压：肺循环病理变化心、肺的病理改变结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：临床特征最明显的临床特征：雷诺现象SLE合并肺动脉高压者，雷诺现象占34.8%；硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90%。抗磷脂抗体阳性SLE合并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。其他特征：抗U1RNP抗体、抗内皮细胞抗体、免疫球蛋白G（IgG）升高等。结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：临床表现肺动脉高压的临床表现症状无特异性：呼吸困难最常见，晕厥、胸痛、心悸、咯血等。体征：肺动脉压升高，右心功能不全风湿病的临床表现结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：心、肺影像学表现评价的方法：胸片、超声、CT、MRI、核素灌注通气X线胸片：间质性改变，肺部原发病变，后期可见肺气肿。右下肺动脉扩张，残根状，右室增大。超声心动图可通过简化Bernoull计算出三尖瓣压差，加上右房压10mmHg即可算出右室压。心彩可以检出结构性心脏异常，比如间隔缺损，瓣膜的异常等。CT：肺动脉扩张与肺动脉栓塞；心腔扩大；精确测量主肺动脉（28.6mm为上限，若大于29mm诊断PAH敏感度为87%，特异度为89%；计算同一层面主肺动脉直径/主动脉直径比（PA/OA））在PAH诊断中非常重要，＞1则强烈提示PAH,诊断几率＞90%。高分辨CT评价肺实质、肺间质的改变。MRI：心腔、心壁、肺动脉树；瓣口的反流；心肌病变的评价等。这样一张胸片能诊断什么吗？但是，在上世纪70年代，有经验者就是根据这样一张胸片，再结合提供的临床情况而做出“胸部胶原性疾病心肺改变”的诊断。超声心动图诊断肺动脉高压的参考标准（2009ESC)除外肺动脉高压三尖瓣返流速度≤2.8m/sec,肺动脉收缩压≤36mmHg，无其他超声心动图参数支持肺动脉高压.可疑肺动脉高压三尖瓣返流速度≤2.8m/sec,肺动脉收缩压≤36mmHg，有其他超声心动图参数支持肺动脉高压.三尖瓣返流速度2.9-3.4m/sec，肺动脉收缩压37-50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压肺动脉高压可能性较大三尖瓣返流速度3.4m/sec,肺动脉收缩压50mmHg，伴或不伴有其他超声心动图参数支持肺动脉高压运动多普勒超声心动图不推荐用于肺动脉高压的筛查其他一些可以增加肺动脉高压可疑程度的超声心动图参数包括肺动脉瓣反流速率的增加、右心射血时间的短暂加速、右心腔内径增大，室间隔形状和运动的异常、右心室壁厚度增加和主肺动脉扩张。一、原发性病变：肺间质性病变（肺泡炎—肺损伤—肺纤维化）；弥漫性肺泡出血；肺实质结节；胸膜改变；合并感染等。影像上缺乏特异性。二、肺血管性灌注异常以及导致的病变征（高分辨CT）：中央型肺动脉扩张，周围肺动脉纤细；肺动脉瘤样扩张；肺动脉多发血栓；“马赛克型”的肺密度改变系统性红斑狼疮类风湿性关节炎系统性硬化病多发性肌炎和皮肌炎干燥综合征白塞氏病复发性多软骨炎结节病……结缔组织病相关性肺动脉高压的肺部影像表现复杂，缺乏特异性肺部影像：没有特异性在结缔组织病的原发性肺部病变中，也有”马赛克征”女，28岁。类风湿性关节炎，肺（没有肺动脉高压）部细支气管炎：马赛克征（*）、小叶中心性结节（箭）、支气管壁增厚扩张（箭头）吸气相呼气相这种低密度区：“空气潴留征”在结缔组织病的原发性肺部病变中，还有一常见且需注意的：软组织密度结节，有的酷似肺癌。病理：大量淋巴滤泡沿细支气管分布。尤其是伴细支气管炎时多见。白塞氏病：多发肺动脉瘤、多发性肺动脉血栓中央型肺动脉扩张结缔组织病相关性肺动脉高压：肺动脉的异常影像学表现ClassIllpatternoflungattenuation(mosaicpattern)in40-year-oldwomanwithprimary(plexogenic)pulmonaryarteryhypertension.Patient’speakpulmonaryarterypressurewas110mmHg.图A,CTscanshowspatchyregionsofheterogeneouslungattenuationformingmosaicpatternoflungattenuation.图B,Close-upviewofCTscanofrightlungshowspatchyregionsofheterogeneouslungattenuationformingmosaicpatternoflungattenuation.ClassIllpatternoflungattenuation(mosaicpattern)in63-year-oldwomanwithchronicthromboemboicdisease.Patient’speakpulmonaryarterypressurewas87mmHg.CTscanshowslargepyramid-shapedregionofhyperattenuation(arrowheads).Notevesselsarelargerwithinregionsofhyperattenuation.AB马赛克型肺密度（Ⅲ类肺密度）：女，40岁，原发性PAH，肺动脉压峰值110mmHg.图A肺不均匀密度区呈马赛克类型；图B右肺马赛克密度区放大图。马赛克型肺密度（Ⅲ类肺密度）：女，63岁，慢性栓塞性疾病，肺动脉压峰值87mmHg.CT显示大的楔形高密度区（箭）。注意：高密度区的血管粗大。在不同原因的肺动脉高压中，“马赛克型”出现的频度：最常见于肺血管疾病。特别是不均匀性密度及分布特点（按照单独或多个次级肺小叶且具有其边界）的“马赛克”有助于CTD相关性PAH的诊断。MosaicPatternofLungAttenuationonCTScans:FrequencyAmongPatientswithPulmonaryArteryHypertensionofDifferentCausesAJR:169,July1997肺疾病、心脏疾病、肺血管疾病、其他等多原因的肺动脉高压（64例）肺密度类型推测一下：这里说的马赛克型的密度改变，高密度/低密度区，哪种区域是异常的呢？？AB再复习前面的PAH病理改变低密度区应为异常，即肺低灌注改变。Inpatientswithamosaicpatternoflungattenuationduetovasculardisease.theareasofhyperattenuationactuallyrepresentperfusedorhyperperfusedlung.whereasthedarkerzonesrepresenthypoperfusedlung【1,6-8,14.15】PrimaryorsecondaryPAHisassociatedwithstructuralchangesinthepulmonaryarterybed.Variabledegreesofthehistologicchangesofmedialhypertrophy.intimalproliferation,andintimalfibrosisarecommontoallcausesofPAH【10-13】.Giventhisfact,itwouldnotbesurprisingtodetectCTevidenceofperfusionabnornialitiesinpatientswithPAH.该文献中提到原发或继发性PAH伴肺动脉床的结构异常，组织学上，有不同程度的肺动脉中层肥厚。内膜增生、内膜的纤维变性是所有原因PAH的共有特征。鉴于此，PAH病人CT发现灌注异常的表现，不足为奇。由于肺血管疾病导致的马赛克型肺密度，其高密度区为灌注的或过灌注的肺；而黑的区域表示低灌注的肺。结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）：其他影像学表现Bhallaetal.认为，SS病