搜索
影像诊断学习与扩展：代谢性骨病中国石油中心医院影像科杨景震2016病例交流（23）（有三部分内容）先看这些图，是肿瘤吗？？临床病例一吴某某，男，52岁。缘于2年前（2014年4月）因运动不慎致右侧髋部扭伤，随即出现右侧髋部疼痛，伴右下肢体活动受限，无腰背部疼痛，休息后可缓解。同年10月行走时不慎右侧髋部再次扭伤致疼痛再发，进行性加重，就诊当地中医院，诊断不详，口服中药汤剂治疗2个月，症状缓解。2015年4月长时间行走（持续行走4公里左右）后右髋部疼痛再发，就诊上海市第六医院，行髋关节MRI、CT等检查，未见骨折征象，考虑关节滑膜炎，口服西乐葆对症治疗，症状缓解。此后上述症状反复发作，多于劳累后加重，服用西乐葆后症状缓解。8个月前，右侧髋部疼痛再次加重，伴活动明显受限，就诊上海长海医院，查骨ECT示全身多发骨转移瘤。PET-CT示：C7棘突、两侧多根肋骨骨折，两侧股骨头颈交界处炎症可能。10余天前患者右侧髋部疼痛再次加重，伴右侧胁肋部疼痛，与呼吸活动无明显相关。也曾经就诊北京积水潭医院。现为求进一步诊治入北京空军总医院（由于各方面体征和表现不典型，也不确定选择适合的住院学科，故暂住肾病科）。该病例源自北京空军总医院熊明辉教授内容一：入院后查体：1.胸廓挤压试验（+），双侧髋关节叩痛，双侧髋关节活动内旋外展受限，双侧4字试验（+），骨盆分离试验（+），其余关节无压痛。考虑不能排除脊柱关节病可能。主要排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎、肠炎型关节病、瑞特综合症等疾病。血沉6mm、HLA-B27阴性，类风湿因子20.0IU/ml，排除强脊炎。2.既往髋关节CT、MRI重新阅片，见骨皮质变薄、稀疏、密度减低，骨小梁增粗排列紊乱，提示骨代谢异常。查电解质：血钙磷正常范围。尿钙6.84mmol/24h、尿磷13.68mmol/24h↓。全段甲状旁腺激素3.05pmol/L。3.入院检查：乙肝两对半：乙肝肝炎E抗体0.01阳性+S/CO↑、乙型肝炎表面抗原31.02阳性+IU/mL↑、乙型肝炎核心总抗体8.03阳性+S/CO↑。梅毒抗体：梅毒血清特异性抗体27.93阳性+S/CO↑。补体C30.592g/L↓、补体C40.0906g/L↓。（1）补体降低，提示存在免疫反应，给予抗核抗体+抗核抗体谱检查，结果阴性，排除系统性红斑狼疮。（2）患者为小三阳，ALT升高，前白蛋白降低，乙型肝炎病毒核糖核酸定量500copy/ml；感染科会诊后指出：既往有肝炎病史，2009年开始口服阿德福韦酯1片1/日抗病毒治疗。（3）梅毒特异性抗体实验阳性，给予快速梅毒血清反应素试验，RPR滴度试验，检验结果阴性，梅毒滴度检查未见异常，提示无传染性，暂不给予特殊治疗，嘱其定期复查RPR及TPHA。CT：股骨头CT：双肾多发性钙化CT：肝硬化CT：看肋骨CT：肋骨MRI：T2WIT1WIT2WI压脂入院后查该患者血气分析提示代酸，血尿酸降低，尿常规提示尿糖增加，不排除肾小管酸中毒可能，随后检查尿特定蛋白四项：尿转铁蛋白7.93mg/L↑、尿IgG20.6mg/L↑、尿a1微球蛋白144mg/L↑、尿微量白蛋白51.2mg/L。提示小分子蛋白尿为主，提示肾小管损伤。患者要求将尿钙、尿磷等检查送至协和医院检查。协和送检氨基酸尿阳性。入院后2016-10-19腰椎骨密度检测提示：骨量减少。10-20盆腔MRI：左股骨头、颈髓腔水肿；头颈交界区异常信号。10-23髋关节螺旋CT:双侧股骨头颈交界处密度不均匀，左侧股骨颈处骨皮质可疑不连续。10-23胸部CT平扫+肋骨三维重建：多发肋骨骨折，部分为陈旧性。左肺上舌段钙化灶。肝硬化，脾大；双肾多发结石。11-01X线片：双侧股骨、腰椎未见显著异常。11-04胸片：右侧第4-9肋、左侧第7前肋骨折，部分为陈旧性。综上，各项结果均提示代谢性骨病，患者长期口服阿德福韦酯抗乙肝病毒治疗，血气仍提示代谢性酸中毒，支持肾小管酸中毒诊断，考虑阿德福韦酯致范可尼综合征诊断成立，目前患者已出现骨软化症状。继续复查尿钙、尿磷等。考虑长期服用阿德福韦酯可引起范可尼综合征。停阿德福韦酯，改恩替卡韦抗病毒治疗。骨与关节的影像学：代谢性骨病，即骨疏松、骨软化、多发性衰竭骨折（功能不全骨折）双肾CT：双侧肾实质多发性结石。肝脏CT：肝硬化阿德福韦酯与范可尼综合征：查阅相关文献，国内有多个关于阿德福韦酯致范可尼综合征合并骨软化的病例报告。目前的研究发现，阿德福韦酯主要经近端肾小管排泄，而肾小管上皮细胞膜阴离子转运蛋白-1(HOAT-1)对此药有很高的亲和力。体外研究已经证实，HOAT-1过高表达的细胞内阿德福韦酯浓度升高。大剂量或长时间应用阿德福韦酯可导致肾小管上皮细胞内此药的浓度明显升高，而高浓度阿德福韦酯可抑制线粒体DNA合成、细胞色素氧化酶(COX)缺乏，线粒体功能明显降低，细胞氧化和呼吸功能丧失，肾小管上皮细胞线粒体肿大、变形，严重时可致肾小管上皮细胞凋亡，使其重吸收下降，尿磷排泄增加，诱发范可尼综合征。范可尼综合征是近端肾小管复合性功能缺陷疾病，成人病例多为后天获得性，由于近端肾小管对多种物质的重吸收障碍，临床表现为肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸盐尿及其他溶质排泄过多导致的临床综合征，并相应出现低血磷、低尿酸及近端肾小管性酸中毒，进而导致骨病(骨质疏松、骨软化，表现为骨痛、衰竭骨折)的发生。骨质中羟磷灰石含量不足，骨的钙库亏损，导致低血钙，间接刺激甲状旁腺，导致继发性甲旁亢。相关学习与扩展（代谢性骨病的病理与重要影像学征像）内容二：骨质疏松骨质疏松是一种全身性骨病:骨量减少和骨的微结构破坏，使骨的脆性增加，易发生骨折。AmJMed1993;94:646)X线、CT上，骨密度弥漫性减低，可见于多种疾病，对代谢性骨病无特异性。虽然作为某些代谢性骨病早期唯一的征象，并贯穿疾病发展全过程，但仅凭此征难做某种代谢骨病诊断。代谢性骨病出现的骨质疏松，是源自破骨活动增加，大量钙离子移至骨外体液中，伴随高血钙、高尿钙、软组织钙化等。严重骨质疏松的MRI所见微骨折（内骨痂）微骨痂形成皮质骨：松化和骨小梁化内分泌性甲状旁腺机能亢进Cushing综合征糖尿病垂体泌乳素瘤性腺功能减退妊娠或哺乳胃肠及营养性疾病营养不良性骨软化症胃肠切除术后胃肠吸收障碍肝胆疾病静脉营养支持治疗慢性低磷血症肾脏疾病慢性肾功能不全肾小管性酸中毒（含药物损害）药物糖皮质类激素肝素抗惊厥药环孢菌素、甲氨蝶呤甲状腺素肿瘤及血液病恶性骨转移、淋巴瘤、白血病骨髓瘤、巨球蛋白血症良性肿瘤或肿瘤样病变（低磷血）结缔组织病成骨不全Marfan综合征同型胱氨酸尿症和赖氨酸尿症其他制动、废用、失重氟中毒类风湿关节炎继发性骨质疏松：原因诸多骨吸收破坏骨质吸收可发生于不同部位，包括骨膜下、皮质内、骨内膜、软骨下及韧带下等，以骨膜下吸收最具特征性，因为破骨细胞活动主要聚集在骨皮质的内外膜下引起骨皮质边缘侵蚀和局灶骨质吸收区，所以一般认为骨膜下吸收破坏是诊断PHPT，即甲状旁腺功能亢进性骨病最重要、最可靠的影像学征象。注：仅指X线而已•是指一定体积内骨组织有机成分正常，但矿物质含量减少。•X线、CT上，骨密度减低，以腰椎和骨盆明显。骨小梁和皮质模糊。骨软化，变形。假骨折线。•见于佝偻病和成人骨软化。•与维生素D的代谢与活性相关。骨软化骨软化是代谢性骨病常见病理变化之一，X线平片仍具有重要应用价值TheRadiographicFindingsinRenalTubularAcidosisAnalysisof21CasesRadiology105:497-503,December1972骨软化：椎体变形的进展骨软化——密度结构形态假骨折纤维囊性骨炎也称为“棕色瘤”，此征象的出现标志着本病变进入到了代谢性骨病（原发性或继发性甲旁亢）中晚期阶段。以下颌骨、长骨、扁骨及肋骨等多发大小不等之囊肿为突出表现。常位于骨皮质下，当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时,大量纤维组织增生置换骨组织充满囊腔,巨大多核的破骨细胞衬于囊壁,形成膨大的囊肿样破坏灶。因破骨细胞数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸收，代之以增生的纤维组织，随着骨溶解区域不断扩大形成囊样骨缺损，其内部纤维组织变性、出血，囊内组织即呈棕(褐)色得名。X线特征：病变均表现为略膨胀性溶骨性病变，边界均清楚且无硬化，病变周围无骨膜反应，骨皮质一般连续性可，也可因发生病理性骨折而中断。部分病例因局部骨质吸收较为严重，骨皮质几乎完全消失。CT特征：膨胀性、溶骨性局限性破坏区，可明显高于骨髓的均匀软组织密度。有的可见分层征象。增强扫描时，可见棕色瘤内部显著强化，CT值可达170HU左右，较小病变可为显著的均匀强化，而面积较大的病变呈现不均匀边缘强化。MR特征：依棕色瘤内纤维、囊变及出血的成分不同，可为T1WI低信号、T2WI和T2WI-FS高信号，类似囊变样信号区;也可表现为T1WI,T2WI和T2WI-FS均呈低信号，类似陈旧出血的信号区。棕色瘤囊变产生液-液平面时，MRI可清晰显示。棕色瘤周围无软组织肿块形成，较有特征。棕色瘤影像表现：病变可位于骨皮质内，或位于髓腔内，或同时累及骨皮质及髓腔左图：范可尼氏综合征继发甲旁亢：骨质疏松、骨质软化、纤维囊性骨炎、棕色瘤。右图：甲状旁腺腺瘤原发性甲旁亢：第5掌骨远端棕色瘤。IndianJOtolaryngolHeadNeckSurg(Jan–Mar2014)66(1):114–117X线平片CT平扫CT增强棕色瘤：CTX线T1WIT2WIT1WI+C女性，41岁。X线、MRI：骨盆多发囊性棕色瘤，伴液-液平面肾性骨硬化（肾性骨病的特殊表现）Stedman等医学词典的解释是，骨硬化（osteoselerosis）为骨组织变硬和象牙化，即其硬度大于正常骨组织。肾性骨硬化的X线表现为骨密度明显增高，然而，临床上却可同时合并有软骨病表现，例如鸡胸、漏斗骨盆，此更令人费解。国内邱明才等对肾性骨硬化病人活检发现其骨的质地十分松软。并发现肾性骨硬化骨体积明显增多，然而增多的骨体积是类骨质，而矿化骨体积显著减少。因此认为是一种以类骨质堆积为特点的骨软化。即骨形成和矿化过程严重分离而导致了类骨质的堆积。矿化障碍的原因主要是因血液循环中的1,25（OH）2D3的减少，为肾功能受损所致。又由于骨体积增大，骨髓腔缩小，经循环到达骨表面的1,25（OH）2D3不足又加重了矿化障碍，又堆积，所需VD更缺乏……恶性循环。形成以类骨质体积增多，矿化骨减少为特点的骨量增多。肾性骨硬化软组织钙化除肾脏多发钙化外，还有软组织异位钙化（关节周围条、片状；血管壁、手足小血管；关节软骨或半月板等）。肾脏多发钙化或结石，属于代谢性钙沉积。影像需与肾结核病灶、原发肾结石、原发性假旁亢、骨髓瘤、海绵肾等鉴别。依赖X线、CT检查发现TheRadiographicFindingsinRenalTubularAcidosisAnalysisof21CasesRadiology105:497-503,December1972肾小管酸中毒：（多发性肾结石）甲状旁腺功能亢进：肺内钙化半月板钙化慢性肾衰继发甲旁亢：肺内钙化假骨折线：骨质软化是因类骨质中骨矿盐沉积不足而造成骨的质量异常的周身性病变,在生长期称为佝偻病,在成年人则称骨质软化症。假骨折是诊断骨质软化症的特征性影像学表现。假骨折线也称Looser带或Milkman裂隙,其X线表现为2～5mm宽的透亮线,透亮线边缘伴硬化。假骨折线走行与骨干长轴垂直或斜行,可完全或不完全地跨越骨干,以对称和多发为特征,常见于耻骨支、股骨颈内侧缘、股骨干内侧缘、股骨小粗隆、肩胛骨腋缘、肋骨、尺骨近段后缘等处。此征出现应高度疑为骨质软化症。影像学认识扩展：还需了解MRI、核素、PET-CT的表现三类骨折诊断标准：1.真骨折:①有确切外伤史;②骨折有不同程度成角、移位;③随访骨折断端见骨痂形成。具备其中任意两项者。2.假骨折:①有骨质软化的影像征;②在假骨折好发部位发生（见上述）;③随访观察骨折断端无明显骨痂形成,骨折线形态长期无明显变化。具备其中