第十八章 自主神经系统疾病

目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。作者：张黎明单位：哈尔滨医科大学附属第一医院第十八章自主神经系统疾病目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。第一节概述第二节雷诺病第三节红斑性肢痛症第四节面偏侧萎缩症配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。概述第一节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.大脑皮层/下丘脑/脑干交感&副交感神经核/脊髓侧角（一）中枢部分2.大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌神经病学（第8版）3.枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关4.下丘脑前区（副交感神经代表区）后区（交感神经代表区）下部调节糖\水\盐\脂肪代谢\体温\睡眠呼吸\血压等概述一、自主神经系统组成&功能配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（二）周围部分在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗，又协调地支配和调节器官\血管\平滑肌的生理活动&腺体分泌神经病学（第8版）1.交感神经系统（Sympatheticnervoussystem）（1）节前f起自脊髓C8~L2侧角经脊神经前根→椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元（2）节后f随脊神经分布→血管\平滑肌\汗腺（大部分节后f经神经丛再分布→内脏器官）（3）交感神经冲动较弥散定位不准确→兴奋→器官功能活动↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快，内脏&皮肤血管收缩血压↑，呼吸↑，支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌↓，血糖↑\凝血时间↓\周围血容量↑概述一、自主神经系统组成&功能配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）交感神经系统→→概述一、自主神经系统组成&功能配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）2.副交感神经系统（parasympatheticnervoussystem）（1）节前f起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元，使脏器功能抑制增加贮能&保护作用（2）副交感神经节后f支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺\舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管&胃肠等（3）副交感神经兴奋→瞳孔缩小，唾液分泌↑，心率减慢，血管扩张，血压↓，胃肠蠕动加速，消化腺分泌↑，膀胱&直肠收缩→排泄概述一、自主神经系统组成&功能配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）副交感神经系统→→一、自主神经系统组成&功能概述配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗，又协调地支配和调节器官\血管\平滑肌的生理活动&腺体分泌神经病学（第8版）1.胆碱能神经包括：交感神经、副交感f节前纤维、副交感f节后纤维（支配血管扩张\汗腺\子宫交感f节后纤维）2.肾上腺素能纤维包括：交感神经节后纤维（支配心脏\肠管\血管收缩）概述二、自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。常见症状包括阳痿、尿便障碍、排汗异常神经病学（第8版）（一）脑&脊髓腰段以上损害出现：尿频&膀胱容量↓，逐渐→尿失禁（上运动N元损害）（二）腰段以下&周围N损害出现：膀胱容量↑\尿频&尿失禁（下运动N元损害）膀胱容量测量：可区别上、下运动N元性膀胱胃肠道→严重便秘，偶有腹泻唾液↓→进食困难泪腺分泌↓→眼部刺激症状无汗→体温升高（三）其他症状概述三、自主神经系统功能障碍配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。雷诺病第二节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病阵发性肢端对称小动脉痉挛→皮肤苍白\紫绀痉挛动脉扩张充血→皮肤发红伴感觉异常雷诺现象（Raynaudphenomenon）常继发于某些病因雷诺病（Raynauddisease，RD）神经病学（第8版）雷诺病定义配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.特发性不清（一）病因2.继发性见于：结缔组织病、血管炎、药物&高凝状态、可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛（二）病理神经病学（第8版）1.早期：小动脉壁病变不明显2.后期：动脉内膜增生\中层纤维化\指&趾小动脉管腔缩小、血栓形成\机化→管腔闭塞、内皮营养改变、毛细血管过度扭曲、动脉痉挛狭窄、静脉扩张充血雷诺病一、病因病理配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。多在20~30岁缓慢起病女性多见间歇性肢端（手指）对称性发白\发绀\潮红寒冷--诱因冬季\居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发神经病学（第8版）雷诺病二、临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.缺血期临床分期雷诺病（Raynauddisease）苍白→青紫→潮红指（趾）动脉痉挛→血流停滞指（趾）末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗伴麻木\疼痛\蚁走感等，可有感觉障碍每次发作持续数min~数h神经病学（第8版）雷诺病二、临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。2.缺氧期血氧饱和度↓→指（趾）发绀\肢端青紫（界限清\压之消失）伴疼痛\感觉障碍\皮温↓可延续数h~数d神经病学（第8版）二、临床表现雷诺病临床分期配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。3.充血期指（趾）动脉扩张，血管腔开放→充血皮温↑色泽→潮红，伴跳痛\烧灼感，后恢复正常部分晚期病例：指尖溃疡\坏疽，肌肉\骨质轻度萎缩神经病学（第8版）临床分期二、临床表现雷诺病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）缺氧期充血期雷诺病二、临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.起病年龄\寒冷诱因（一）诊断2.肢端相继出现苍白\青紫&潮红皮肤改变（二）特发性&继发性鉴别神经病学（第8版）1.血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象2.后期：动脉内膜增生\中层纤维化\指&趾小动脉管腔缩小、血栓形成\机化→管腔闭塞、内皮营养改变、毛细血管过度扭曲、动脉痉挛狭窄、静脉扩张充血3.足背A不对称搏动微弱&消失4.硬皮病晚期也可继发雷诺现象5.上臂\面部\颈胸部皮肤&皮下组织明显改变雷诺病三、诊断与鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。遗传性冷指症（三）鉴别诊断神经病学（第8版）（1）暴露于寒冷后，几个手指苍白\发绀&麻木（2）病情很少进展（3）症状可改善&完全消失雷诺病三、诊断和鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.注意保暖（手足&全身）（一）预防发作2.经常手部按摩，改善肢端循环神经病学（第8版）3.保护皮肤，涂搽乳膏防干裂4.戒烟5.避免诱因（精神紧张\激动\操作振动机器等）雷诺病四、治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.钙离子拮抗剂（二）药物治疗神经病学（第8版）本病治疗金标准：首选硝苯地平20mg，3次/天，po扩张周围血管抗血小板&白细胞作用尼莫地平40mg，3次/天，连用2w雷诺病四、治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。2.血管扩张剂神经病学（第8版）妥拉苏林25~50mg，p.o，3次/天烟酸100~200mg，p.o，3次/天&iv滴注罂粟碱30~60mg，p.o，3次/天可合用钙拮抗剂，减少用量，疗效佳四、治疗雷诺病（二）药物治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。3.前列腺素神经病学（第8版）前列环素\前列地尔较强的扩张血管&抗血小板聚集可试用难治性病例缺点：需静脉用药，不稳定（二）药物治疗四、治疗雷诺病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。适用条件（三）交感神经切除术神经病学（第8版）病情严重&保守治疗无效病例，严重病例可试行血浆交换疗法（1）上肢病变行上胸交感神经切除术，有效率低\易复发（2）下肢病变行腰交感神经切除术，有效率80%，疗效持续雷诺病四、治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。红斑性肢痛症第三节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由Mitchell（1878）首先报道Smith＆Allen（1938）称为红热肢痛症红斑性肢痛症（Erythromelalgia）神经病学（第8版）红斑性肢痛症配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。血小板增多介导血管炎症&血栓反应特发性红热肢痛症--常染色体显性遗传继发性红热肢痛症--药物、中毒等引起神经病学（第8版）红斑性肢痛症一、病因配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.双足常见，足趾&足底红\肿\热\痛多见于中青年阵发性剧烈烧灼痛，持续数min\h&d夜间重&发作次数多高温\双足下垂长时间站立\行走使症状加重患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套入睡喜将双足置于被子外在冰冷地面上行走，冷水浸足，患肢抬高可缓解疼痛神经病学（第8版）红斑性肢痛症二、临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。2.患肢皮色红，皮温增高，血管扩张轻度肿胀，多汗，轻压红色暂时消退神经病学（第8版）患肢足背动脉搏动正常无运动\反射\感觉障碍少数患者晚期营养障碍肢端皮肤&指甲变厚\溃破\坏疽二、临床表现红斑性肢痛症配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.肢端阵发性红\肿\热\痛症状（一）诊断2.受热疼痛加剧，冷敷减轻神经病学（第8版）3.排除局部炎症4.注意：特发性红热肢痛症有明显家族遗传史血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准--小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地减轻&消除疼痛红斑性肢痛症三、诊断与鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（二）鉴别诊断神经病学（第8版）1.雷诺病青年女性多见，寒冷诱因，苍白\发绀\潮红，局部皮温低，保暖可减轻2.血栓闭塞性脉管炎多为男性，血流↓→间歇性跛行，皮肤苍白&发绀，足背动脉搏动减弱3.小腿红斑病寒冷诱因，红斑以小腿为主，无明显疼痛三、诊断和鉴别诊断红斑性肢痛症配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。急性期卧床休息，抬高患肢，局部冷敷&肢体置于冷水，减轻疼痛（一）一般治疗神经病学（第8版）急性期后避免局部刺激引起血管扩张红斑性肢痛症四、治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。神经病学（第8版）（二）药物治疗继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因1.血小板增高性红斑肢痛症：阿司匹林50~100mg/d，po2.-受体阻滞剂：普萘洛尔20~40mg，po，3次/天3.