第十二章 泌尿系统疾病 第一节-第六节

目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。作者:沈茜、徐虹单位:复旦大学第十二章泌尿系统疾病目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。第一节儿童泌尿系统解剖生理特点第二节儿童肾小球疾病的临床分类第三节急性肾小球肾炎第四节肾病综合征第五节泌尿道感染第六节肾小管酸中毒配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。重点难点熟悉了解掌握肾小球肾炎的发病机制和诊断标准；掌握肾病综合征的诊断、临床分型和治疗原则；泌尿道感染的诊断和治疗原则儿童肾小球疾病的临床分类、肾病综合征病理生理机制及病理类型儿童泌尿系统解剖生理特点、肾小管酸中毒的分型和临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿童泌尿系统解剖生理特点第一节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）一、儿童泌尿系统的解剖特点肾脏（kidney）1.重量：小儿年龄愈小，肾脏相对愈重；2.位置：肾脏位置低，2岁以内健康小儿腹部触诊时可扪及。输尿管（ureter）：长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良。膀胱（bladder）：婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱易顶入腹腔而容易触到。尿道（urethra）1.女婴：新生女婴尿道长仅1cm（性成熟期3～5cm）；2.男婴：男婴尿道虽较长，但常有包茎。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）肾小球滤过功能肾小管重吸收和排泄功能浓缩和稀释功能1.浓缩功能新生儿及婴幼儿浓缩尿液功能不足；2.稀释功能新生儿及婴幼儿尿稀释功能接近成人，可将尿稀释至40mmol/L。酸碱平衡1.新生儿及婴幼儿脱水时尿渗透压最高不超过700mmol/L，而成人可达1400mmol/L；2.新生儿及婴幼儿易发生酸中毒。内分泌功能：肾素、前列腺素、激肽释放酶；促红细胞生成素；1，25－二羟骨化醇。二、儿童肾脏的生理特点配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）三、儿童排尿特点排尿控制1.脊髓反射脑干皮层控制；2.3岁以前，由尿道外括约肌、会阴肌控制排尿；3岁以后，由膀胱逼尿肌控制排尿。尿液性质1.尿色；2.酸碱度；3.尿渗透压和尿比重；4.尿蛋白正常儿童尿中仅含微量蛋白，通常≤100mg/（m2·24h），定性为阴性，随意尿的尿蛋白（mg/dl）/尿肌酐（mg/dl）≤0.2；5.尿细胞和管型正常新鲜尿液离心后沉渣显微镜下检查，红细胞3个/HP，白细胞5个/HP，偶见透明管型。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿童肾小球疾病的临床分类第二节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）一、原发性肾小球疾病急性肾小球肾炎1.急性链球菌感染后肾小球肾炎2.非链球菌感染后肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征其他溶血尿毒综合征二、继发性肾小球疾病紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他毒物、药物中毒或其他全身性疾患所致的肾炎及相关性肾炎三、遗传性肾小球疾病先天性肾病综合征Alport综合征配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）四、儿童慢性肾脏病的常见原因复旦大学附属儿科医院264例慢性肾脏病2-5期（CKD2～5期）患儿的病因构成缪千帆，沈茜，徐虹，等，中华儿科杂志，2015年9月第53卷第9期配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。急性肾小球肾炎第三节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）致病菌A组β型溶血性链球菌，急性咽炎后肾炎发生率10%～15%易感人群5～14岁儿童及青少年季节高峰1～2月和9～10月发病率（1～2）/10万一、病因配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）二、发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）三、临床表现前驱感染绝大多数发病前有1～4周链球菌的前驱感染。典型表现（1）非凹陷性紧张性水肿；（2）血尿；（3）高血压：婴幼儿110/70mmHg；学龄前儿童120/80mmHg；学龄儿童130/90mmHg；（4）少尿严重表现少数患儿在疾病早期（2周内）可出现下列严重症状：（1）严重循环充血；（2）高血压脑病；（3）急性肾功能不全。非典型表现（1）无症状性急性肾炎：患儿仅有显微镜下血尿，无水肿等症状；（2）肾外症状性急性肾炎：水肿、高血压明显，但尿改变轻微或尿常规检查正常；（3）以肾病综合征为表现的急性肾炎：水肿和蛋白尿突出，临床表现似肾病综合征。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）诊断（1）血尿；（2）水肿；（3）高血压；（4）血清C3短暂性降低；（5）链球菌感染后血清学证据；（6）肾组织病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎。鉴别诊断（1）急进性肾炎：肾功能进行性恶化；肾病理：新月体性肾炎；（2）慢性肾炎急性发作：持续高血压和肾功能不全，显著贫血，血补体正常；B超肾脏体积缩小；（3）病毒性肾炎：血尿为主，有病毒感染证据，补体正常；（4）IgA肾病：血尿为主，补体正常；肾病理：系膜增生性肾炎，IgA系膜区沉积。四、诊断和鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）五、治疗严重循环充血（1）严格限制水钠入量；（2）快速利尿、降压；高血压脑病（1）积极利尿，迅速控制血压；（2）降颅压，控制惊厥；急性肾功能不全（1）维持水电解质平衡；（2）加强利尿；（3）透析支持治疗。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。肾病综合征第四节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下4大特点：大量蛋白尿及低白蛋白血症为必备条件大量蛋白尿；低白蛋白血症；高脂血症；明显水肿（凹陷性水肿）。肾病综合征--原发性（约占儿童时期肾病综合征总数的90%）、继发性和先天性配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）发病率约（20～30）/百万儿童好发年龄2～6岁男︰女比例3.7︰1确切发病机制尚不清楚一、病因配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）二、发病机制肾小球基底膜通透性增加血清白蛋白降低（低蛋白血症）血浆胶体渗透压降低肾小球损伤间质液增多（水肿）肾钠重吸收增加蛋白尿周围毛细血管回流减少高脂血症配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）三、临床表现前驱感染约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。典型表现（1）凹陷性水肿：眼睑—全身；（2）尿量减少，颜色变深；（3）高血压；（4）部分病例晚期可有肾小管功能障碍，表现为低血磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒。并发症（1）感染：以上呼吸道感染最多见；（2）电解质紊乱和低血容量；（3）血栓形成：以肾静脉血栓形成常见；（4）急性肾衰竭：5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）腹水凹陷性水肿配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）儿童原发性肾病综合征以微小病变型为主微小病变型正常足细胞足突足突融合配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）诊断（1）大量蛋白尿：尿蛋白≥3g/（1.73m2·24hr），或≥50mg/（kg·24hr），或尿蛋白/肌酐≥3.0mg/mg；（2）低白蛋白血症：血白蛋白≤25g/L（3）高脂血症：血胆固醇5.7mmol/L（4）水肿：凹陷性水肿鉴别诊断：须排除继发性肾病综合征，部分非典型链球菌感染后肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎及药源性肾炎等均可有肾病综合征样表现。四、诊断和鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）一般治疗（1）休息（2）饮食：活动期病例供盐1～2g/d。蛋白质摄入1.5～2g/（kg·d），以高生物效价的动物蛋白（乳、鱼、蛋、禽、牛肉等）为宜（3）防治感染；（4）利尿；（5）对家属的教育，以便积极配合治疗糖皮质激素（首选治疗手段）（1）短程疗法：易复发，国内少用（2）中、长程疗法其他其他免疫抑制剂、抗凝及纤溶药物疗法、免疫调节剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）五、治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）激素治疗1.初始剂量：强的松/强的松龙60mg/（m2·d）或2mg/（kg·d）2.激素敏感肾病综合征（1）非频复发（2）频复发：复发≥2次/半年或≥3次/年3.激素耐药肾病综合征激素疗效激素耐药10%～20%激素激素敏感80%～90%10%～20%不复发10%～20%非频复发40%～50%频复发肾活检配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。泌尿道感染第五节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）致病菌：以革兰氏阴性杆菌为主（大肠埃希菌最常见，其次为变形杆菌、克雷伯杆菌、绿脓假单胞菌、粪链球菌、屎肠球菌等，偶可见真菌或支原体感染）易感因素：（1）解剖生理特点：输尿管长而弯曲,管壁肌肉弹力纤维发育不良等；（2）尿路畸形：尿路梗阻、膀胱输尿管反流等。一、病因及发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）二、临床表现下尿路受累的年长儿：排尿困难、尿频、尿急、尿失禁或遗尿；上尿路受累（肾盂肾炎）的年长儿：高热、寒战、中毒症状、腰痛和呕吐，部分病人可有肉眼血尿；婴幼儿（1）常表现为不确定的腹痛、腹泻、呕吐、无法解释的发热；（2）非特异性症状如嗜睡、易激惹和喂养困难；排尿时哭叫、顽固性尿布皮疹；新生儿（1）多以全身症状为主；（2）发热、苍白、精神萎靡；纳差、呕吐、腹泻、腹胀；有时出现黄疸、惊厥、嗜睡等。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）尿常规：清洁中段尿离心沉渣中白细胞≥5个/高倍视野，即可怀疑为泌尿道感染尿培养和菌落计数：诊断泌尿道感染的主要依据。中段尿培养菌落数＞105/ml，可诊断为泌尿道感染；104～105/ml为可疑，当104/ml时为标本污染；年幼儿也可用耻骨上膀胱穿刺法和导尿法采集尿液。X线检查：排泄性膀胱尿道造影（MCU）B超检查（1）肾脏大小；（2）膀胱容量、残余尿；（3）有无肾