第十三章 造血系统疾病 第五节-第八节

目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。作者:王颖超、盛光耀单位:郑州大学第十三章造血系统疾病作者:许吕宏、方建培单位:中山大学目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。第一节小儿造血和血象特点第五节出血性疾病第七节朗格汉斯细胞组织细胞增生症第八节噬血细胞性淋巴组织细胞增生症第二节儿童贫血概述第三节营养性贫血第四节溶血性贫血第六节急性白血病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。重点难点熟悉了解掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗儿童不同时期造血特点及血象特点溶血性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗急性白血病的临床表现、诊断和治疗原则出血性疾病的临床表现、诊断标准及治疗急性白血病的病因和发病机制朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞综合征的诊断和治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。出血性疾病第五节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.血小板破坏增加（一）病因与发病机制2.巨核细胞成熟障碍，血小板生成减少（1）细胞毒T细胞介导的血小板破坏（2）自身反应性抗体介导的血小板清除（3）对自身血小板抗原的免疫失耐受儿科学（第9版）一、免疫性血小板减少症血小板的形态配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（二）临床表现2.出血症状以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现，急性型出血症状明显，皮肤黏膜出血较严重，严重者有内脏黏膜出血，慢性型出血症状较轻。（1）新诊断ITP:3个月（2）迁延性ITP:3~12个月（3）慢性ITP:12个月儿科学（第9版）1.起病情况急性免疫性血小板减少症多见于儿童，起病急，大多在发病前1~3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。3.病程配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（三）实验室检查儿科学（第9版）1.外周血象血小板计数100×109/L2.骨髓象新诊断的ITP和持续性ITP骨髓巨核细胞增多或正常，慢性ITP巨核细胞显著增多3.血小板抗体测定主要是PAIgG增高4.其他血小板减少使毛细血管脆性增加，束臂试验阳性出血时间延长，凝血时间正常免疫性血小板减少症骨髓象配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（四）鉴别诊断儿科学（第9版）急性白血病再生障碍性贫血过敏性紫癜继发性血小板减少症配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（五）治疗2.二线治疗药物免疫抑制剂：环孢素、长春新碱、硫唑嘌呤等促血小板生成剂利妥昔单抗抗D免疫球蛋白合成雄性激素：达那唑儿科学（第9版）1.一线治疗药物糖皮质激素大剂量静脉丙种球蛋白3.其他治疗血小板输注脾切除配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（一）病因和发病机制儿科学（第9版）二、血友病血友病A和B为X-连锁隐性遗传血友病遗传方式配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（二）临床表现1.皮肤、黏膜出血2.关节积血3.肌肉出血和血肿4.创伤或手术后出血5.其他部位出血儿科学（第9版）血友病各部位出血配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）血友病性骨关节病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（三）实验室检查2.出血及凝血功能检测凝血酶原时间（PT），凝血酶时间（TT）、出血时间等正常，血块回缩实验正常，纤维蛋白原定量正常，部分激活的凝血活酶时间（APTT）延长。（1）重型血友病:FⅧ∶C或FⅨ∶C活性水平1%（2）中型血友病:FⅧ∶C或FⅨ∶C活性水平1%～5%（3）轻型血友病:FⅧ∶C或FⅨ∶C活性水平5%～25%（3）亚临床型血友病:FⅧ∶C或FⅨ∶C活性水平25%～45%儿科学（第9版）1.外周血象血小板计数正常3.凝血因子测定配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（四）治疗3.替代疗法（1）因子Ⅷ或因子Ⅸ制剂（2）冷沉淀物（3）凝血酶原复合物（4）输血浆或新鲜全血儿科学（第9版）1.预防出血，避免外伤4.药物治疗（1）1-脱氧-8-精氨酸加压素（DDAVP）（2）性激素2.局部止血5.基因治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（一）病因和发病机制儿科学（第9版）三、弥散性血管内凝血1.病因感染、肿瘤、病理产科、手术创伤、免疫性疾病及其它2.发病机制组织因子及其类似物释放入血，激活外源性凝血系统因子XII激活，启动内源性凝血系统血小板活化，促进凝血反应纤溶酶激活致凝血进一步失调3.病理及病理生理微血栓形成凝血功能异常微循环障碍配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）内源性凝血机制及外源性凝血机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）弥散性血管内凝血发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.出血倾向儿科学（第9版）（二）临床表现2.休克或微循环衰竭3.微血管栓塞4.微血管病性溶血5.原发病的临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（三）实验室检查2.凝血因子纤维蛋白原减低，低于1.5g/L凝血酶原时间（PT）延长凝血酶凝固时间（TT）延长部分凝血活酶时间（APTT）延长儿科学（第9版）1.血小板血小板数量减少：小于100×109/L，呈进行性下降血小板功能异常：聚集、凝血活性、黏附等功能均降低血小板释放及代谢产物增加3.纤维蛋白单体及其复合物测定鱼精蛋白副凝（3P）试验阳性乙醇胶（EGF）试验阳性可溶性纤维蛋白单体复合物（SFMC）增高配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。5.其它实验室检查外周血涂片破碎红细胞增多2%。抗凝血酶Ⅲ（AT—Ⅲ）活性下降。蛋白C（PC）活性下降儿科学（第9版）4.纤维蛋白溶解试验优球蛋白溶解（ELT）时间缩短纤溶酶元（PLG）下降纤维降解产物（FDP）增高6.凝血激活的分子标记物测定凝血酶一抗凝血酶复合物（TAT）增高凝血酶碎片1+2（F1+2）增高D一二聚体（D—dimer）（+）增高纤维蛋白肽A（FPA）增高内皮素（ET）增高凝血酶调节蛋白（TM）增高纤溶酶一纤溶酶抑制物复合物（PIC）增高配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。（四）诊断2.具有DIC的临床症状（1）多发性出血（2）不能解释的微循环衰竭、休克（3）多发性微血管栓塞（4）抗凝治疗有效儿科学（第9版）1.临床上有引起DIC的基础疾病3.实验室检查同时有以下3条异常（1）血小板100×109/L，或进行性下降（2）血浆中血小板活化产物增高（B-TG、F4）（3）血浆纤维蛋白原1.5g/L（4）3P（+）或FDP20mg/L（5）D一二聚体阳性（6）AT-Ⅲ活性下降配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.原发病治疗儿科学（第9版）（五）治疗2.改善微循环，应用血管活性药物3.纠正酸中毒4.抗凝治疗5.凝血因子及血小板补充6.纤溶抑制剂7.溶栓治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。急性白血病第六节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）定义：白血病（leukemia）是造血组织中某一血细胞系统过度增生，浸润到各组织和器官，从而引起一系列临床表现的恶性血液病。病因：病毒感染、理化因素、遗传素质。发病机制：原癌基因的转化、抑癌基因畸变、细胞凋亡受抑、“二次打击”学说。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）分类和分型：形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型。急性淋巴细胞白血病（ALL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变、分子生物学改变；临床分型（低危、中危、高危）。急性非淋巴细胞白血病（ANLL）：形态学分型、免疫学分型、细胞遗传学改变；临床分型（标危和高危）。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）急性白血病及其亚型FAB形态学诊断标准及步骤配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）急性淋巴细胞白血病骨髓形态学ALL-L1ALL-L2ALL-L3配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）早幼粒细胞白血病M3的骨髓象配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）临床表现：起病大多较急，少数缓慢；常出现有发热、贫血、出血等表现。白血病细胞浸润引起的症状和体征：肝、脾、淋巴结肿大；骨和关节浸润；中枢神经系统浸润；睾丸浸润；绿色瘤；其他器官浸润。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）实验室检查：外周血象：白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。骨髓象：骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据。组织化学染色：过氧化物酶、酸性磷酸酶、碱性磷酸酶、苏丹黑、糖原、非特异性酯酶、溶菌酶检查。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）诊断：典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。鉴别诊断：再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症、类白血病反应、风湿性关节炎。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。儿科学（第9版）治疗：化疗：急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合疗法，其原则是早期诊断、早期治疗；应严格区分白血病的类型，按照类型选用不同的化疗方案和相应的药物剂量；采用早期连续适度化疗和分阶段长期规范治疗的方针。造血干细胞移植：注意移植的时机和适应证。支持治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。朗格汉斯细胞组织细胞增生症第七节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.发病原因不明2.朗格汉斯细胞组织细胞克隆性增殖性疾病3.伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞不同程度的增生4.表达CD1a、Langerin和S-1005.电镜下可见特征性Birbeck颗粒儿科学（第9版）（一）病因及病理配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。1.皮疹常见于1岁的婴儿，皮疹多分布于躯干、头皮发际部，四肢较少，为红色或棕黄色斑丘疹，继而呈出血性。儿科学（第9版）（二）临床表现朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮疹配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库已导入。2.骨骼损害儿科学（第9版）朗格汉斯细胞