第二十九章 心脏疾病 第二节 先天性心脏病的外科治疗

配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。作者:董念国单位:华中科技大学附属协和医院第二十九章心脏疾病目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。第一节心内直视手术基础措施第二节先天性心脏病的外科治疗第三节后天性心脏病的外科治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。先天性心脏病的外科治疗第二节目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。一、动脉导管未闭二、肺动脉口狭窄三、房间隔缺损四、室间隔缺损五、主动脉缩窄六、主动脉窦动脉瘤破裂七、法洛四联症外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。重点难点熟悉了解掌握七种常见先天性心脏病的临床表现、诊断和治疗七种常见先天性心脏病的手术适应证、禁忌证和手术方式七种常见先天性心脏病的病理生理和鉴别诊断配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。动脉导管未闭一、外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。1.动脉导管是胎儿期连接主动脉峡部与左肺动脉根部之间的生理性血流通道。出生后约85%婴儿在生后2个月内动脉导管闭合，成为动脉韧带，逾期不闭合者即为动脉导管未闭2.根据未闭动脉导管的粗细、长短和形态，分为管型、漏斗型和窗型三种类型（一）基本概念外科学（第9版）（二）病理生理病理生理：血液从主动脉持续流向肺动脉，形成左向右分流。分流导致肺循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心室肥大，容易形成肺动脉高压。严重可导致艾森曼格综合征导管的大小主肺动脉压差左心负荷肺血流左向右分流左室肥大肺动脉高压充血性心衰肺动脉阻塞右向左分流艾森曼格综合征差异性发绀外科学（第9版）（三）临床表现症状：易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等，严重可有差异性发绀。体征：胸骨左缘第2肋间闻及粗糙的连续性机器样杂音，以收缩末期最为响亮，向颈背部传导，常扪及连续性震颤辅助检查：心电图，X线，超声心动图。注意识别：肺门舞蹈征和残根征鉴别诊断：需与主-肺动脉间隔缺损、主动脉窦动脉瘤破裂、冠状动脉静脉瘘、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别动脉导管未闭X线表现超声表现外科学（第9版）（四）治疗手术适应证：1导管细，无症状随访观察2早产儿，有肺部感染，心力衰竭，呼吸困难，肺动脉压力增高Qp/Qs1.5越早越好3无症状伴肺充血，心影增大者择期手术禁忌证：艾森曼格综合征。某些复杂先心手术中不可单独处理动脉导管未闭外科学（第9版）（五）手术方式导管封堵术：X线或食道超声引导下，经肺动脉和动脉导管，释放封堵器或弹簧圈封闭动脉导管，此法创伤最小动脉导管介入封堵术外科学（第9版）（五）手术方式非体外循环下结扎，切断缝合术：左后外侧第4肋间切口，解剖动脉导管三角区纵隔胸膜，控制性降压后粗丝线双重结扎或钽钉钳闭动脉导管，此法最常用体外循环下结扎导管或内口缝闭术：常规建立体外循环，游离并结扎动脉导管；或切开肺动脉，浅低温下短暂降低流量或停止体外循环，直接缝闭或补片修补导管内口。适用于导管粗短、钙化、瘤样变伴有严重肺动脉高压、感染性心内膜炎，或结扎术后再通的病例配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。肺动脉口狭窄二、外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。1.右心室和肺动脉之间存在先天性狭窄的畸形，称为肺动脉口狭窄2.根据狭窄位置，分为右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉瓣环、肺动脉主干及分支狭窄四种类型（一）基本概念外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（二）病理生理病理生理：肺动脉口狭窄导致右心室排血受阻，长期压力超负荷引起右心室肥厚，右心室腔变小，加重右心室流出道狭窄肺动脉狭窄右室压力超负荷右室肥厚流出道狭窄右心室压力高乳头肌移位三尖瓣反流肺血灌注不足右心衰竭血液氧合减少缺氧、发绀外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（三）临床表现症状：活动后胸闷、气短、心悸、晕厥，症状随年龄增长加重，晚期出现肝肿大，下肢浮肿，腹水等右心衰表现体征：胸骨左缘第2肋间闻及响亮的喷射性收缩期杂音，伴收缩期震颤，肺动脉第二心音减弱或消失辅助检查：心电图，X线，超声心动图，右心导管测压和右心室造影等外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（四）治疗手术适应证1无症状轻度狭窄定期随访2中度狭窄、有临床症状、右心室肥厚、右心室与肺动脉压力阶差50mmHg3重度狭窄严重发绀尽早手术择期手术外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（五）手术方式经皮肺动脉瓣球囊扩张术：经股静脉插入导管至肺动脉瓣口，通过球囊充气扩大狭窄的瓣膜开口经胸肺动脉瓣球囊扩张术：左胸第2肋间小切口，穿刺右室流出道，球囊扩大狭窄肺动脉瓣口体外循环下心内直视术：瓣膜狭窄者行肺动脉交界切开术；漏斗部狭窄者应着重疏通右心室流出道；瓣环狭窄者应切开瓣环，行跨瓣环补片加宽；肺动脉主干及其分支狭窄者可采用心包或人工材料补片加宽配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。房间隔缺损三、外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。1.房间隔缺损是心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型2.根据缺损位置分为中央型（卵圆孔型）、上腔型（静脉窦型）、下腔型和混合型3.根据缺损类型分为单孔缺损和筛孔状多孔缺损（一）基本概念房间隔缺损分型外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（二）病理生理病理生理：经房间隔缺损血液左向右分流，晚期可因肺小动脉痉挛，形成阻力性肺动脉高压，即艾森曼格综合征（Eisenmangersyndrome）心房水平左向右分流→右心增大，肺血流↑→肺动脉压力↑→Eisenmanger综合征外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（三）临床表现症状：继发孔型儿童期多无明显症状，少数分流量大者出现发育迟缓、活动耐量差，青年期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状。原发孔型症状出现早，病情进展快体征：因肺循环血流增加、肺动脉瓣相对狭窄，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音亢进伴固定分裂辅助检查：心电图，X线，超声心动图，右心导管。注意识别：肺门舞蹈征和梨形心房间隔缺损X线平片超声心动图外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（四）治疗手术适应证1无症状但右心扩大择期手术2合并肺动脉高压(PAH)尽早手术3重度PAH；年龄＞50岁，合并心房纤颤症状控制后仍可考虑手术禁忌证：艾森曼格综合征，以及某些复杂先心手术中用于心房减压的房间隔缺损外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（五）手术方式介入封堵或经胸封堵：在X线或食道超声引导下植入封堵器封闭房间隔缺损。该方法无需体外循环，创伤小，可适用于继发孔型且房间隔缺损大小、位置适宜的病人。对于卵圆孔未闭病人，如合并不明原因脑卒中、短暂性脑缺血发作（transientischemicattack，TIA）、或Valsalva实验阳性，也适合介入封堵治疗体外循环下房间隔缺损修补术：建立体外循环，切开右心房，直接缝合或使用补片材料修补。如合并部分性肺静脉异位连接，应将异位肺静脉开口隔入左心房。原发孔型应先修复二尖瓣裂缺，再修补房间隔缺损配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。室间隔缺损四、外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。1.室间隔缺损是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通。可合并其他复杂心血管畸形2.根据缺损位置分为膜部缺损、漏斗部缺损、肌部缺损三大类型及若干亚型（一）基本概念室间隔缺损典型胸片室间隔缺损分类外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（二）病理生理病理生理：小缺损分流量少，对心功能影响小，但明显增加感染性心内膜炎发病率；大缺损分流量多，肺循环血流增加，左心室容量负荷加重，左心房、左心室扩大，晚期可发生艾森曼格综合征心室水平左向右分流肺血增多左心室负荷左心增大肺动脉压右心室肥厚肺小动脉阻塞性病变充血性心力衰竭Eisenmanger综合征外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（三）临床表现症状：缺损小者，一般无明显症状。分流量大者出生后即反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。表现为活动耐量差、劳累后心悸、气促，逐渐出现发绀和右心衰竭体征：胸骨左缘第2～4肋间闻及Ⅲ级以上粗糙、响亮的全收缩期杂音，常伴收缩期震颤辅助检查：心电图，X线，超声心动图。注意识别：残根征残根征影像学表现外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（四）治疗1特殊情况：肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全2小室间隔缺损：随访观察，约半数在3岁以前自然闭合，以膜部缺损最为多见3中等室间隔缺损：反复肺部感染、发育迟缓等症状，伴肺动高压等4大室间隔缺损：喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭手术适应证禁忌证：右向左分流，艾森曼格综合征积极手术尽早手术积极手术尽早手术外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（五）手术方式介入封堵或经胸封堵：在X线或食管超声引导下植入封堵器封闭室间隔缺损。仅适用于室间隔缺损大小、位置适宜病人体外循环下房间隔缺损修补术：经胸骨正中切口，建立体外循环，根据缺损位置选择右心房、右心室或肺动脉切口显露室间隔缺损。缺损小者可直接缝合，缺损大者用自体心包片或人工补片材料修补配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。主动脉缩窄五、外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。1.主动脉缩窄是指将主动脉起始段先天性狭窄2.根据缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分为：⑴导管前型（婴儿型）缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管未闭，缩窄多累及弓部，常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等⑵导管后型或近导管型（成人型）缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形（一）基本概念主动脉缩窄CTA重建图外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。（二）病理生理病理生理：动脉缩窄近端血压升高，左心室后负荷加重，左心室肥大和劳损，心力衰竭或诱发脑卒中。缩窄远端灌注不足，严重者伴肾脏缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒缩窄近端缩窄远端血压升高左室肥大劳损心力衰竭血压降低灌注不足肾脏缺血下肢缺血低氧，尿少，酸中毒内环境紊乱侧支循环外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。三、临床表现症状：缩窄较重者可出现高血压症状，并伴下肢缺血症状。严重且合并心脏畸形者，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓体征：上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动增强。下肢血压低，