第二十章 颅内和椎管内血管性疾病 第四、五、六、七、八节

配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。作者:赵继宗单位:首都医科大学附属北京天坛医院第二十章颅内和椎管内血管性疾病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。第一节自发性蛛网膜下腔出血第二节颅内动脉瘤第三节颅内和脊髓血管畸形第四节脑底异常血管网症第五节颈动脉海绵窦瘘配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。第六节脑血管疾病一站式手术第七节缺血性脑卒中外科治疗第八节脑出血外科治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。重点难点熟悉了解掌握（一）自发性蛛网膜下腔出血的病因、临床表现（二）颅内动脉瘤和动静脉畸形的临床表现、治疗原则（一）海绵状血管畸形的诊断与治疗（二）脑底异常血管网症影像学特点（一）自发性蛛网膜下腔出血的诊断方法与鉴别诊断（二）了解颈动脉海绵窦瘘的临床表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。脑底异常血管网症第四节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。一、概述脑底异常血管网症又称烟雾病（Moyamoyadisease，MMD），因颈内动脉颅内起始段狭窄或闭塞，脑底出现异常血管网，因病理性血管网在脑血管造影形似烟雾状而得名。本病亚洲较北美发病率高。两个发病高峰：10岁和30～39岁，女性轻度易感。有证据说明有家族倾向，但遗传学尚未证实。外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。•原发性烟雾病：病因尚不清楚，有研究发现病人的硬脑膜和皮瓣动脉中碱性成纤维细胞生长因子的水平升高。受累血管的内弹力膜可能变薄或者增厚。•继发性烟雾病：也称为烟雾综合征，合并如下疾病：动脉粥样硬化，纤维肌发育不良，弹性假黄瘤，脑动脉炎和放射治疗后，钩螺旋体脑动脉炎等。烟雾病的病人动脉壁中存在先天性缺陷，易合并动脉瘤，可引起SAH，常被误以为是Moyamoya血管本身引起。二、病因外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。儿童和青壮年多见，可表现为缺血或出血性脑卒中。1.脑缺血儿童更常见，可反复发作。包括TIA、脑梗死。用力使劲或过度换气（如吹奏乐器，哭喊）可诱发神经症状，可能产生低碳酸血症合并反应性血管收缩。两侧肢体交替出现偏痪和（或）失语，智力减退等。有些病人反复头痛或癫痫发作。2.脑出血发病年龄晚于缺血组。由于异常血管网的粟粒性囊状动脉瘤破裂引起SAH、脑出血以及脑室出血（脑室铸型）。病人急性发病，突然头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。三、临床表现外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。1.头部CT和MRI扫描可显见脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型。CTA和MRA可见烟雾状的脑底异常血管网征象。2.脑血管造影（DSA）显示颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底节部位出现纤细的异常血管网呈烟雾状；广泛血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与颞动脉吻合。血管造影不仅可用于疾病的诊断，还可帮助明确用于血运重建术的血管及发现合并的动脉瘤，MMD血管造影6个时期见下表。四、诊断外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。脑底异常血管网综合征（烟雾病）右颈总动脉DSAA.右颈总动脉侧位；B.右颈总动脉正位右侧大脑中动脉闭塞伴颈内动脉末段烟雾样血管生成AB外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。时期影像学显示1鞍上ICA狭窄，通常为双侧2在颅底产生烟雾血管ACA、MCA、PCA扩张3ICA狭窄进展，烟雾血管突出（大多数病例在此期诊断），颅底烟雾血管最多4整个Willis环和PCAs闭塞，颅外侧枝循环开始出现，moyamoya血管开始减少54期的进一步发展6烟雾血管和主要的脑动脉完全消失MMD血管造影6个时期外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。1.药物治疗常用血小板抑制剂、抗凝药、钙通道拮抗剂、激素、甘露醇等。2.外科治疗脑血运重建术对于降低缺血性卒中和TIA发生率有明显作用，包括STA-MAC搭桥术，脑-颞肌贴敷术（encephalomyosynangiosis，EMS）和脑-硬脑膜血管贴敷术（encephaloduroarteiosynangiosis,EDAS）等。急性脑内出血造成脑压迫者应紧急手术清除血肿。单纯脑室内出血可行侧脑室额角穿刺引流。血肿吸收后继发脑积水行侧脑室-腹腔分流术。脑缺血病人给予扩张血管治疗。五、治疗3.病因治疗针对继发性脑底异常血管网。外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。颈动脉海绵窦瘘第五节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernousfistula，CCF）多因头部外伤引起，常合并颅底骨折；少数继发于硬脑膜动静脉畸形（duralarteriovenousmalformation，DAVM）或破裂的海绵窦动脉瘤。一、概述外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。头部外伤后立即或几周后发生外伤性颈动脉海绵窦，男性多见。1．颅内杂音为连续如机器轰鸣般的声音，心脏收缩时加重，常影响睡眠，在额部和眶部听到，用手指压迫患侧颈总动脉，杂音减弱或消失。2．突眼患侧眼球突出，结膜充血水肿，眼睑充血、肿胀，下睑结膜因水肿外翻。有时眶部及额部静脉怒张并有搏动。如不及时治疗，一侧海绵窦瘘经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张引起双侧突眼。3．眼球搏动与心脏搏动一致，用手指压患侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失。二、临床表现外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。4．眼球运动障碍第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，眼球运动障碍，甚至眼球固定。5．感觉减退三叉神经第一支受侵，额部、眼部疼痛和角膜感觉减退。6．眼底视乳头水肿，视网膜血管扩张，静脉尤甚，有时视网膜出血。病史长者视神经进行性萎缩，视力下降甚至失明。自发性颈内动脉海绵窦瘘，以中年女性多见，妊娠及分娩常为诱因，临床表现较外伤性颈动脉海绵窦瘘轻。外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。应与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤鉴别。全脑血管造影（DSA）显示颈内动脉与海绵窦出现短路，海绵窦、蝶顶窦和眼静脉在动脉期显影并扩张，当压迫病侧颈内动脉时可发现瘘口。三、诊断外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。•大约半数的低流量CCF可自行血栓形成，所以对无视力障碍的病人尽量观察较长时间。高流量或合并进行行视力恶化的病人需要治疗，为保护视力，消除颅内杂音，防止发生脑梗死和鼻出血。•介入治疗。选用可脱行乳胶球囊或弹簧圈等栓塞材料封闭瘘口。四、治疗外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。脑血管疾病一站式手术第六节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。将诊断性血管病造影、介入和（或）手术治疗、治疗后复查血管造影在多功能手术室一次完成称为一站式手术。多功能手术室具备微创神经外科手术和脑血管造影两套设备，可同时满足开颅手术和介入治疗之需，将逐渐成为治疗脑血管疾病的标准设施。一站式手术治疗脑血管疾病可以避免病人多次辗转于手术室和放射治疗室之间，治疗后立即复查DSA，发现问题即时弥补，可提高手术效果，减少病人痛苦和负担，是现代脑、心血管病治疗的新模式。一、概述外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。动脉瘤夹闭术后血管造影发现，19%由于动脉瘤残留和（或）母血管闭塞，需要二次手术调整动脉瘤夹。动脉瘤介入治疗后也会由于动脉瘤夹闭不全而造成出血需要病人二次手术。一站式手术可以避免上述情况发生。手术夹闭大型床突旁和基底动脉顶端动脉瘤，很难暴露载瘤动脉近端，术中动脉瘤破裂控制出血困难。一站式手术可以先在床旁动脉瘤球囊导管推到海绵窦段，椎-基底动脉动脉瘤，用辅助血管内球囊放在动脉瘤颈部近端和远端，暴露动脉瘤颈前临时阻断血流，降低动脉瘤内压力，避免动脉瘤瘤体过大，导致动脉瘤夹打滑，便于夹闭。一旦动脉瘤破裂，可以及时控制破裂动脉瘤出血。二、动脉瘤治疗外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。巨大AVM在术前反复分次栓塞治疗，待AVM体积缩小后再行手术切除。这种操作模式不仅病人需要反复接受介入治疗，而且栓塞期间AVM仍有再次出血的风险。手术切除前栓塞巨大AVM，包括动脉瘤和瘘，缩小畸形尺寸，减少术中出血和缩短手术时间，降低手术难度和改善预后。手术栓塞物还可以作为“地标”，帮助手术切除时识别深部AVM位置，减少正常组织损伤。切除AVM后，术中复查造影发现AVM残余可以继续切除，避免二次手术。三、手术切除巨大AVM前栓塞外科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。在多功能手术室对出血性动脉瘤经急诊DSA造影，明确动脉瘤位置和尺寸，立即采用介入治疗或开颅夹闭动脉瘤，抑或介入与手术夹闭动脉瘤联合治疗，可以防止等待治疗过程中动脉瘤再次破裂危及病人生命。伴有脑内血肿或脑疝AVM急诊开颅血肿清除术。术中首先经血管造影确定AVM位置和体积，必要时进行部分栓塞，然后开颅清除血肿并显微手术切除AVM，最终复查造影，确定是否完整切除AVM，为抢救病人赢得时间。四、出血性动脉瘤和AVMs合并血肿紧急手术外科学（第9版）配套题