第四章 成人Still病

配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。作者:刘毅单位:四川大学华西临床医学院第四章成人Still病目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。第一节定义、病因及发病机制第二节临床表现第三节实验室检查第四节诊断及鉴别诊断第五节治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。重点难点熟悉了解掌握成人still病的定义、临床表现、诊断标准成人still病的实验室检查及鉴别诊断成人still病的发病机制，治疗配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。成人Still病（adultonsetStilldisease，AOSD）是一组病因不明的临床综合征，主要以高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛和白细胞计数升高为主要表现，常伴有肝、脾、淋巴结肿大。内科学（第九版）一、成人Still病的定义配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。成人Still病的病因和发病机制至今仍然不清楚。现有的研究证实，成人Still病病人存在细胞免疫和体液免疫异常。虽然本病的发病机制不甚清楚，但从本质伤讲不是感染。内科学（第九版）二、成人Still病病因及发病机制配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。发热、皮疹、关节痛/炎是AOSD最主要的临床症状和体征1.发热发热是本病最突出的症状，几乎见于所有病人，往往贯穿整个病程。热型以持续性弛张热多见，体温最高可达39~40℃2.皮疹约85%的病人可出现橘红色斑疹或斑丘疹。主要分布在四肢近端、颈部及躯干，与发热伴行3.关节肌肉症状关节痛/关节炎是本病另一主要症状，常见累及关节为膝和腕关节（一）特征性症状内科学（第九版）三、成人Still病的临床表现疾病早期，70%的患者可出现咽痛、咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与发热伴行；可见淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎；神经系统病变、肾脏损害少见（二）其他症状配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第九版）四、实验室检查本病诊断缺乏特异性抗体；血常规中白细胞计数明显增高，约80%患者白细胞≥15*109/L；可见血小板计数升高、正细胞正色素性贫血；骨髓粒细胞增生活跃、核左移、中毒颗粒，但病原学培养为阴性；C反应蛋白和血沉明显增高；血清铁蛋白在疾病活动期显著增高；糖化铁蛋白显著下降；糖化铁蛋白下降结合血清铁蛋白升高对诊断敏感性67%、特异性84%；免疫学检查、病原学培养常为阴性配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。Yamaguch标准：内科学（第九版）五、诊断标准主要条件：发热≥39℃并持续1周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；白细胞≥15*109/L且80%以上为多形核白细胞；次要条件：咽痛；淋巴结和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性；需排除：肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病。符合5项或更多（至少含2项主要条件）可考虑诊断成人Still病。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。针对发病机制中已经明确的参与疾病发生发展的细胞因子、致炎因子等（一）治疗目标内科学（第九版）六、成人still病的治疗（二）非甾体抗炎药急性炎症发热期治疗首选，约1/4患者可缓解且预后良好（三）糖皮质激素非甾体抗炎药无效或减量复发者常用泼尼松0.5-1mg/kg/d，病情稳定逐渐减量维持。伴系统损害或重症患者应使用中到大剂量糖皮质激素，必要时行大剂量激素冲击治疗（四）免疫抑制剂及靶向药物首选甲氨蝶呤，来氟米特、硫唑嘌呤、羟氯喹、柳氮磺胺吡啶、环孢素等也可个体化应用。生物靶向药物TNF-α抑制剂、IL-1受体抑制剂、IL-6受体抑制剂等可有效缓解病情。谢谢观看配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。