78贫血概述

第五章贫血概述医学检验技术教研室于萌贫血发生示意图骨髓外周血多能造血干细胞红系祖细胞原始红细胞晚幼红细胞成熟红细胞血红素、蛋白质120天后衰老死亡Fe被机体重新利用原卟啉胆红素排除体外RBC在入血前被破坏、死亡无效造血无效造血：又称为无效RBC生成或原位溶血。RBC在骨髓内分化、成熟的过程中，由于某种原因使其有核细胞阶段或进入外周血中立刻被破坏掉而溶血称之无效造血。结果使外周血中的RBC更少，而加重贫血。疾病：MgA、SA、地中海贫血等。一、贫血的分类•贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血中红细胞(RBC)计数、血红蛋白(Hb)含量或红细胞压积（PCV或HCT）低于本地区、相同年龄和性别人群参考范围下限的一种病理状态或综合征。•贫血不是一种独立的疾病，而是很多疾病的共有症状。第五章第一节贫血的分类和临床表现RBC生成减少1、造血干细胞水平出现了问题AA2、各种原因所致的单纯RBC减少PRCA3、造血原料缺乏：铁缺乏IDA叶酸及B12缺乏MgA4、骨髓正常造血受到抑制骨髓病性贫血RBC破坏及丢失过多1、RBC的生成和凋亡处于动态平衡中，不引起贫血。2、如果由于某种原因使这一平衡被打破并超过了骨髓代偿能力时，即引起贫血HA。3、RBC丢失过多急、慢性失血性贫血。一、贫血的分类第五章第一节贫血的分类和临床表现形态学分类病因和发病机制分类有核细胞增生情况分类血常规报告（一）贫血的形态学分类•1.Wintrobe分类法根据MCV、MCH、MCHC分类：类型MCV(fl)MCH(pg)MCHC举例正常细胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小细胞低色素性80260.32缺铁性贫血、慢性失血、珠蛋白合成障碍性贫血单纯小细胞性80260.32～0.36感染、中毒大细胞性100340.32～0.36叶酸、维生素B12缺乏第五章第一节贫血的分类和临床表现优点:•推测贫血的可能病因，对小细胞低色素性贫血及大细胞性贫血的病因估计有很大帮助。缺点：•过于简单，对正细胞性贫血的许多病因难以估计。•此外，须有Hb、RBC、MCV的准确测定结果，才能计算出准确的平均参数，否则将导致分类错误或结果自相矛盾，难以解释。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类•根据血涂片中红细胞形态，可粗略进行贫血的细胞形态分类，并与计算法的结果相互核对。明显的小细胞低色素性贫血或大细胞贫血，其红细胞与正常红细胞的大小和色泽显然不同。•通过观察细胞形态，还可发现群体间的差异，如双相性贫血。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类2.Bessman分类法按RDW和MCV的贫血分类法红细胞形态RDWMCV疾病正细胞均一性RDW正常MCV正常遗传性球形红细胞增多症、急性失血、肝硬化和尿毒症引起的贫血大细胞均一性RDW正常MCV↑再障、MDS小细胞均一性RDW正常MCV↓轻型地中海性贫血正细胞不均一性RDW↑MCV正常早期造血物质缺乏、骨髓纤维化、铁粒幼细胞贫血小细胞不均一性RDW↑MCV↓缺铁性贫血、HbH病、RBC碎片大细胞不均一性RDW↑MCV↑巨幼细胞贫血、自身免疫性溶血性贫血第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类•RDW的临床意义：•凡缺铁或缺乏叶酸、维生素B12所致营养性贫血，RDW均增高，即使尚未贫血，RDW亦可增高。•溶血性贫血由于网织红细胞增高，使RDW增高，MCV正常或升高。•再生障碍性贫血，RDW均正常，MCV多数增高，而部分病例可正常。第五章第一节贫血的分类和临床表现（一）贫血的形态学分类3.细胞形态学分类•根据血涂片中红细胞的形态特点，可粗略进行贫血的形态学分类，当某类异常形态的细胞出现较多时，对贫血的诊断有重要的提示作用。（一）贫血的形态学分类大小异常形态异常结构异常排列异常色素异常染色异常大小异常正常RBC：直径6~9µm、见于正常人、AA、急性失血性贫血。大红细胞：直径9µm，见于MgA、MDS等。巨红细胞：直径12µm，同上。小红细胞：直径6µm，见于IDA、感染性贫血、地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症。正常细胞大细胞小细胞巨细胞形态异常•各种异形红细胞：同一张血片上有梨形、盔形、纺锤形等RBC，且超过一定的数值，见于各种HA。•泪滴形红细胞：骨髓纤维化。•靶形红细胞：海洋性贫血。•球形红细胞：遗传性球形红细胞增多症及自身免疫性溶血性贫血。•锯齿形红细胞：慢性肾功不全及人为因素。•棘形红细胞：肝硬化及脾切术后。泪滴红细胞棘形红细胞锯齿红细胞球形RBC口形RBC靶形RBC椭圆形RBC镰刀形RBC结构异常•嗜碱性点彩：见于铅中毒、MgA、HA、MDS、白血病等。•Howell—Jolly小体：见于MgA、HA、MDS、白血病、脾切术后。•Cabotring：主见于MgA、HA、MDS等。•海蒽次小体：见于G-6-PD酶缺乏等。卡-玻特环H—J氏小体嗜碱性点彩海蒽次小体嗜多色嗜碱性RBC染色异常正色素RBC色素异常低色素高色素RBC排列异常红细胞缗钱状排列第1排：正常红细细胞、大红细胞、小红细胞、巨红细胞第2排：畸形红细胞、椭圆形红细胞、镰状红细胞、半月形红细胞第3排：靶形红细胞、多染性红细胞、嗜碱性红细胞第4排：低色性小红细胞、球形红细胞、高色素性大红细胞、低色素性大红细胞第5排：含卡氏环和豪-周氏小体的红细胞、含嗜碱性点彩与嗜天青颗粒的红细胞卡氏环、豪-周氏小体•上排左起：含铁粒红细胞[铁粒染色]、桶状红细胞、麻面红细胞、红细胞缗钱状形成•下排左起：含海恩兹小体红细胞[尼尔兰活体染色]、人工造成的环状红细胞、人工造成的多染性红细胞、人工造成的皱缩红细胞红细胞形态异常常见疾病其他疾病小细胞低色素性红细胞缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性贫血慢性失血、铁粒幼细胞贫血等大红细胞巨幼细胞贫血溶血性贫血、骨髓纤维化等球形红细胞遗传性球形红细胞增加症、自身免疫性溶血性贫血微血管病性溶贫、低磷酸盐血症等椭圆形红细胞遗传性椭圆形红细胞增加症巨幼细胞贫血、骨髓纤维化等靶形红细胞珠蛋白合成障碍性贫血、HbC/S、HbE病、不稳定血红蛋白病缺铁性贫血、脾切除术后、肝病等镰形红细胞镰形红细胞性贫血血红蛋白S病等口形红细胞遗传性口形红细胞增加症遗传性球形红细胞增加症、轻型地中海贫血等泪滴形红细胞伴有核红细胞骨髓纤维化骨髓病性贫血、巨幼细胞贫血、重型地中海贫血、MDS等裂红细胞及碎片微血管病性溶血性贫血不稳定血红蛋白病、人工瓣膜置换等棘形红细胞肾功能衰竭、重症肝病PK缺乏症、β-脂蛋白缺乏症等嗜多色性红细胞溶血性贫血各种增生性贫血等嗜碱性点彩红细胞铅中毒汞、锌、铋中毒，巨幼细胞贫血等豪-周小体重度贫血巨幼细胞贫血、脾切除等卡波环溶血性贫血巨幼细胞贫血、白血病等红细胞缗钱状排列多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症冷凝集素综合征及其他球蛋白增加性疾病（二）贫血病因和发病机制分类病因及发病机制常见疾病红细胞生成减少骨髓造血功能障碍干细胞增殖分化障碍再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓增生异常综合征等骨髓被异常组织侵害骨髓病性贫血（白血病、骨髓瘤、转移癌、骨髓纤维化等）骨髓造血功能低下继发性贫血（肾病、肝病、感染性疾病、内分泌疾病等）造血物质缺乏或利用障碍铁缺乏和铁利用障碍缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血等维生素B12或叶酸缺乏巨幼细胞贫血等红细胞破坏增加红细胞内在缺陷红细胞膜异常遗传性球形红细胞增加症、遗传性椭圆形红细胞增加症、遗传性口形红细胞增加症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等红细胞酶异常葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等血红蛋白异常珠蛋白生成障碍性贫血、异常血红蛋白病，不稳定血红蛋白病红细胞外在异常免疫性溶血因素自身免疫性、药物诱发、新生儿同种免疫性溶血性贫血，血型不合的输血等理化感染等因素微血管病性溶血性贫血，化学、物理、生物因素致溶血性贫血其它脾功能亢进红细胞丢失过多急性失血性贫血慢性失血性贫血（三）骨髓增生情况分类类型疾病增生性贫血溶血性贫血、失血性贫血、缺铁性贫血增生不良性贫血再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血骨髓细胞成熟障碍巨幼细胞贫血、MDS、缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血根据骨髓有核细胞增生程度对贫血分类第五章第一节贫血的分类和临床表现根据血清转铁蛋白受体、血清铁蛋白和网织红细胞结果对贫血分类sTfRSFRet贫血类型正常缺铁性贫血增生障碍性贫血正常无效生成性贫血溶血性贫血第五章第一节贫血的分类和临床表现（三）骨髓增生情况分类二、贫血的临床表现临床表现一般表现疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白心血管系统心悸、心率加快、运动和情绪激动时更明显，重者出现心脏扩大，甚至心力衰竭呼吸系统呼吸加深，运动和情绪激动时更明显神经系统头晕、目眩、耳鸣、头痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系统食欲减退、恶心、消化不良、腹胀、腹泻和便秘等泌尿生殖系统肾脏浓缩功能减退，可有多尿、蛋白尿等轻微的肾功能异常特殊表现溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等第五章第一节贫血的分类和临床表现第二节贫血的诊断•贫血是临床常见的症状，其正确诊断需综合分析临床症状、体征、血液学和其他检验结果。•不同类型贫血不仅红细胞和血红蛋白降低，而且也会出现各种异常形态的红细胞，对各类型贫血的鉴别诊断具有重要意义。•因此，必须仔细观察贫血患者的血涂片，还应注意白细胞和血小板的形态有无异常。第五章第二节贫血的诊断•在诊断贫血的过程中，必须明确：•①是否有贫血；•②贫血的程度；•③贫血的原因和类型。•临床上针对贫血的不同病因进行诊治，才能取得好的效果。第五章第二节贫血的诊断第二节贫血的诊断1.世界卫生组织制定的贫血标准(1972年)：Hb低于以下数值：•6个月～6岁，小于110g/L;•6～14岁，小于120g/L;•成人男性，小于130g/L;•成年女性，小于120g/L;•妊娠妇女，小于110g/L。（一）确定有无贫血第五章第二节贫血的诊断2.国内成人贫血的诊断标准男女Hb（g/L）120110(孕妇100)Hct（L/L）0.400.35RBC(×1012/L)4.03.5（一）确定有无贫血第五章第二节贫血的诊断对贫血诊断的说明•贫血的诊断以Hb浓度低于正常最为重要，因为红细胞数量不一定能准确地反映贫血是否存在及其程度。•小细胞贫血，红细胞的减少比血红蛋白下降程度轻。•大细胞贫血，红细胞的减少比血红蛋白下降更显著。•婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白及红细胞数量比成人约低10%。第五章第二节贫血的诊断•在海拔高地区的居民，较在海平面居民的血红蛋白及红细胞为高。海拔每升高1000m，Hb应升高4%。•所谓正常参考区间是指在正常血容量时，当某些生理或病理情况时，如妊娠、肝硬变或低蛋白血症及充血性心力衰竭时，血浆容积增加，血液被稀释，血红蛋白浓度降低，易误诊为贫血。第五章第二节贫血的诊断对贫血诊断的说明•在脱水或用大剂量利尿药后，由于血液浓缩，血红蛋白含量增高，即使有贫血也不易查觉。•因此，在诊断贫血时应考虑上述因素的影响。贫血程度与患者的临床表现和预后有关，但决定预后的主要因素还是贫血的原因和类型。第五章第二节贫血的诊断对贫血诊断的说明•轻度：Hb91g/L，症状轻微；•中度：Hb60～90g/L，体力劳动时心慌气短;•重度：Hb31～60g/L，休息时心慌气短;•极重度：Hb30g/L，常合并贫血性心脏病。（二）贫血程度的划分第五章第二节贫血的诊断（三）查明贫血的原因或原发病第五章第二节贫血的诊断（三）查明贫血的原因或原发病第五章第二节贫血的诊断常见贫血形态学推断血涂片红细胞形态学特点HbRBCRet病因红细胞大小不等，小细胞为主，中心苍白区扩大轻度慢性失血或缺铁红细胞大小、形态、染色大致正常常0.5%骨髓再生障碍红细胞大小不等，易见大、巨红细胞，中心浅染区消失，可见幼红细胞轻度VitB12、叶酸缺乏红细胞大小、形态、染色大致正常，易见多染性红细胞急性失血易见多染性大红细胞，可见幼红细胞急性溶血镜下红细胞异常提示贫血类型红细胞形态异常主要疾病其他疾病小细胞低色素性红细胞缺铁性贫血、珠蛋白合成障碍性