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门静脉高压症Portalhypertension哈尔滨医科大学第二临床医学院张新晨张新晨主任医师、教授普外六病房副主任硕士研究生导师黑龙江医师协会外科分会秘书中华实验外科杂志特约编委中国医师进修杂志通讯编委中国普通外科杂志审稿专家解剖与生理概要正常门静脉压约1.27---2.35kPa(13---24cmH2O)之间，平均1.76kPa(18cmH2O)左右；肝静脉压0.49---0.88kPa(5---9cmH2O)。门静脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，后者收集肠系膜下静脉的血液。肝是人体唯一享受双重血液供应的器官。正常肝血流量1500ml/min，约是心输出量的20%---25%。门静脉特点位于两个毛细血管网之间，一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦（肝的毛细血管网）；与腔静脉系之间有四个交通支，即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支和腹膜后交通支；门静脉特点无瓣膜，其压力通过流入的血量和流出阻力形成并维持。门静脉和肝动脉之间关系密切：当门静脉血流增加，肝动脉血流就减少；如门静脉血流减少，肝动脉血流即增加。定义与分类门静脉压力超过24cmH2O或2.35kPa时称门静脉高压症（portalhypertension=PH);临床表现为脾肿大、脾功能亢进，进而发生食管胃底静脉曲张、呕血和黑便，以及腹水等症状；门静脉血流阻力增加是门静脉高压症的始动因素，按阻力增加的部位，将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型门静脉高压症窦前阻塞----血吸虫病性肝纤维化窦型----肝炎后肝硬化窦后阻塞----肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化（1）增生的纤维索和再生的肝细胞结节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞，导致门静脉血流受阻；（2）位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间的许多动静脉交通支在肝窦受压和阻塞时即大量开放，压力高8--10倍的肝动脉血流直接反注入压力低的门静脉小分支；病因肝前型常见病因是肝外门静脉血栓形成（脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等）、先天性畸形（闭锁、狭窄或海绵样变等）和外在压迫（转移癌、胰腺炎等）。肝后型常见病因有Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。肝前型门静脉高压症单纯脾静脉栓塞多继发于胰腺炎或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管，胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著，称左侧门静脉高压症。肝功能多正常或轻度损害，预后较肝内型好。病因在欧美多数是由于肝静脉栓塞（真性红细胞增多症、抗凝血酶III缺陷）；在亚洲或欧美的亚裔人多数是由于肝上下腔静脉和肝静脉的隔膜形成、狭窄、闭锁；肿瘤或感染性病变等侵犯或压迫肝静脉或肝段下腔静脉检查方法彩色多普勒超声：肝静脉和下腔静脉的通畅情况、血流方向和特征；MRI下腔静脉和肝静脉造影：肝活检治疗方法抗凝治疗与溶栓治疗：肝静脉未完全闭塞者介入治疗：隔膜型手术治疗：门体分流、切开下腔静脉直视下根治性清除病灶、肝移植病理生理脾肿大、脾功能亢进交通支扩张腹水门静脉高压性胃病肝性脑病或门体性脑病交通支扩张直肠上、下静脉丛扩张----继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张---前腹壁静脉曲张（海蛇头）；腹膜后的小静脉扩张、充血--腹膜后出血；交通支扩张--食管下段、胃底区离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大，受门静脉高压的影响最早、最显著；距食管、胃交界处5cm长的远端食管静脉主要位于固有层而不是在粘膜下层；肝硬化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起反流性食管炎；坚硬粗糙食物的机械性损伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高；腹水门静脉压力升高使毛细血管床的滤过压增加，增加静脉端血管内液体外流；肝硬化蛋白合成力下降，血浆胶体渗透压下降；淋巴液生成增加；中心血流量降低，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留；临床表现症状：（1）脾肿大、脾功能亢进；（2）呕血或黑便；（3）腹水；（4）非特异性全身症状；（5）肝昏迷体征：（1）脾大；（2）黄疸；（3）腹水；（4）慢性肝病体征如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育、睾丸萎缩等；（5）前腹壁静脉曲张；（6）肝触诊；化验检查：（1）血象；（2）肝功能检查；（3）凝血像；（4）肝炎系列；（5）AFP测定辅助检查腹部超声检查与多普勒超声食管吞钡X线检查腹腔动脉造影肝静脉造影外科治疗目的紧急制止食管胃底曲张静脉破裂所致的大出血；消除脾功能亢进及脾肿大；消除或减轻顽固性腹水；Child肝功能分级ABC血清胆红素（umol/L)小于34.234.2--51.3大于51.3血浆清蛋白(g/L)大于3530--35小于30腹水无易控制难控制肝性脑病无轻重、昏迷营养状态优良差、消耗性食管胃底曲张静脉破裂出血非手术治疗：肝功能储备ChildC级的病人。初步处理---输血、输液、抗休克；药物治疗；内镜治疗；三腔管压迫止血；经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）手术治疗：肝功能储备ChildA或B级的病人。根治性方法---肝移植；姑息性方法---分流术或断流术；药物治疗垂体后叶素及其衍生物三甘氨酰赖氨酸垂体后叶素（可力新）-受体阻滞剂---普萘洛尔、纳多洛尔、阿替洛尔生长抑素---奥曲肽和施他宁血管扩张剂硝酸甘油和5-单硝基异山梨醇酯内窥镜治疗---对食管静脉硬化剂注射：主要并发症是食管潰疡、狭窄或穿孔。套扎法：三腔管压迫止血原理：利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲静脉，以达止血目的；适应证：对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效的病人；构造：一腔通圆形气囊，充气后压迫胃底；一通椭圆形气囊，充气后压迫食管下段；一通胃腔，经此腔行吸引、冲洗和注入止血药。三腔管用法先向两个气囊各充气约150ml,气囊充盈后应是膨胀均匀，弹性良好；将气囊置于水下，证实无漏气后，即抽空气囊，涂上石腊油，从病人鼻孔缓慢地把管送入胃内；边插边让病人作吞咽动作，直至管已插入50--60cm，抽得胃内容为止。先向胃气囊充气150--200ml后，将管向外拉提，感到管子不能再被拉出并有轻度弹力时予以固定或利用滑车装置在管端悬以重量约0.5kg的物品，作牵引压迫。三腔管用法观察止血效果，如仍有出血，再向食管气囊注气100--150ml（压力10--40mmHg)；放置三腔管后，应抽出胃内容，并用生理盐水反复灌洗，观察胃内有无鲜血吸出；如无鲜血，同时脉搏、血压渐趋稳定，出血已基本控制。通常用于对血管加压素或内镜治疗食管胃底静脉曲张出血无效的病人。三腔管压迫止血注意病人应侧卧或头部侧转，便于吐出唾液，吸尽病人咽喉部分泌物，以防吸入性肺炎；严密观察，慎防气囊上滑堵塞咽喉引起窒息；一般放置24小时，如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察12--24小时，如确已止血，才将管慢慢拉出；放置时间不宜持续超过3--5天，每隔12小时，应将气囊放空10--20分钟；如有出血即再充气压迫。三腔管的缺点使80%食管胃底曲张静脉出血得到控制，约一半的病人排空气囊后立即再出血；即使技术熟练的医师使用气囊压迫装置，其并发症的发生率有10%~20%，并发症有吸入性肺炎、食管破裂、窒息。TIPSS适应征：急性静脉曲张出血手术高危病例、急诊或长期硬化剂治疗失败病例、胃底静脉曲张或门静脉高压性胃病出血病例及难治性腹水病例；绝对禁忌证：进行性肝功能不全、多囊肝、门静脉血栓形成和肝上方下腔静脉梗阻；相对禁忌征：心力衰竭、凝血病、肝细胞癌和脓毒症；急诊手术适应证非手术治疗治疗（包括内窥镜硬化剂治疗或套扎术）无效，曲张静脉持续出血；长期硬化剂治疗无效；胃底静脉曲张或门静脉高压性胃病出血，且急诊药物治疗无效；非手术治疗48小时未控制急性出血即认为治疗无效；门体分流术非选择性分流：（1）门-腔静脉端侧分流术；（2）门-腔静脉侧侧分流术；（3）肠系膜上-下腔静脉“桥式”分流术；（4）中心性脾-肾静脉分流术；选择性分流：远端脾-肾静脉分流术限制性分流：（1）限制性门-腔静脉分流（侧侧吻合口控制在10mm）；（2）限制性门-腔静脉“桥式”分流（桥式人造血管口径为8--10mm）非选择性门体分流术缺点肝性脑病发生率高达30%~50%，易引起肝衰竭；破坏第一肝门的结构，为日后肝移植造成困难；术后血栓形成发生率较高；断流术贲门周围血管离断术食管横断再吻合术Sugiura手术根治性食管胃切除术食管下段、近端胃切除和脾切除术断流术适应证门静脉循环中没有可供与体静脉吻合的通畅静脉者；肝功能差（C级）者；既往分流手术和其他非手术疗法失败而又不适合分流手术的病人；贲门周围血管解剖冠状静脉：包括胃支、食管支及高位食管支，“异位”高位食管支。胃短静脉：胃后静脉：左膈下静脉；顽固性腹水的治疗肝移植TIPS腹腔-静脉转流术Budd-chiari综合征定义：肝静脉和/或肝段下腔静脉阻塞引起的一组症状及体征；肝静脉流出道阻塞属肝型窦后门静脉高压症，典型表现为右上腹疼痛、肝肿大和腹水；肝上下腔静脉阻塞属肝后型门静脉高压症，伴有下腔静脉高压时，可出现躯干浅静脉曲张、下肢静脉曲张和下肢水肿等；Budd-Chiarisyndrome由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。我国、日本、印度和南非多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜引起，少数由肝静脉隔膜引起；欧美多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态如真性红细胞增多症、抗凝血酶III缺乏、高磷脂综合症等有关。分型A型：局限性下腔静脉阻塞B型：下腔静脉长段狭窄或阻塞C型：肝静脉阻塞临床表现病人早期有劳累后右上腹痛、肝脾肿大；发展期有腹水、双下肢水肿、胸腹壁乃至腰背部静脉曲张以至破裂出血；晚期病人呈现恶液质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”；诊断凡双下肢水肿及腹胀或肝脾肿大者要高度怀疑此症；彩超检查发现肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞；下腔和/或肝静脉造影：明确原发病因；治疗由急性肝、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法，将诊断时所插入的下腔静脉或肝静脉导管保留；对A型病变首选球囊扩张和支架疗法；失败时可取经右心房和经股静脉的病变穿破和球囊扩张法或根治性矫正术式；对B型病变可酌情选用下腔静脉-右心房、肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术；对C型病变可采用诸种门体分流术，肝移植适用于晚期病例。原发性肝癌的并发症？肝昏迷、上消化道出血、癌肿破裂出血、继发感染。门脉高压症的分型及代表疾病按阻力增加的部位，可将门脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦性。在我国肝窦和窦后型的主要病因为肝炎后肝硬化。窦前型的主要病因为血吸虫病。肝前门静脉高压症的常见病因为肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫。肝后型门静脉高压症的常见病因包括Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰等外科治疗门脉高压症的目的？主要为预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血肝硬化的临床表现主要为脾肿大、脾功亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状