支气管扩张20151121

支气管扩张bronchiectasis内科教研室呼吸内科主治医师刘丽菲病例分析患者：男性，59岁。既往病史：咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血8年。主诉：近两天因受凉后出现发热，咳嗽加剧,痰量增多，混有少量血液，恶臭味，而住院。查体：T39.5℃,P102次/分，R32次/分，BP100/70mmHg。WBC12×109，N85%。神志尚清楚，发绀，杵状指。听诊：肺底固定而持久湿罗音。无家族遗传病史。下面是该患者的CT平扫影像：病例分析病例分析综合上述病例讨论可能是什么病？该疾病的临床表现及实验室检查有什么特点哪？支气管扩张症bronchiectasis123病理分型及临床表现概述、病因及病理辅助检查概述Summary支气管扩张是各种原因引起的支气管树的病理性，永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽，咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。病因及发病机制Etiologyanpathogenesis1、先天性支扩:支气管先天性发育缺损（管壁平滑肌、腺体和软骨减少或缺如）遗传因素（肺囊性纤维化）2、后天性支扩（重要发病因素）：支气管——肺组织感染慢性支气管疾患支气管阻塞婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等支气管管壁组织破坏削弱管壁支撑力管壁内分泌物引流不畅逐渐发展为支扩支气管分泌物淤积及长期剧烈咳嗽支气管内压增高。肺不张及肺结核纤维化向外牵拉支气管。病理改变pathologicalchanges病理分型pathologicaltype囊状扩张柱状扩张静脉曲张样扩张左下叶左下叶、舌叶右中叶尖、后叶右中叶舌叶好发部位predilectionsite黏液腺增生杯状细胞增生继发肺部感染反复咳嗽大量脓痰吻合支血管瘤毛细血管扩张反复咯血肺组织纤维化肺动脉高压慢性肺心病囊状、柱状扩张影像学改变病理与临床表现临床表现clinicalmanifestation全身症状慢性咳嗽粘液脓痰反复咯血杵状指有时痰量可达每日数百毫升严重程度可按痰量分：轻度10ml/day中度10-150ml/day重度150ml/day典型痰液分三层：上层——泡沫；中层——粘液；下层——脓性分泌物及坏死组织。1.慢性咳嗽、大量脓痰临床表现clinicalmanifestation杵状指临床表现clinicalmanifestation全身症状慢性咳嗽粘液脓痰反复咯血50%-70%的患者有不同程度的咯血。干性支扩（10%）：反复咯血，无咳嗽、咳脓痰等症状，病变部位多位于上叶。临床表现clinicalmanifestation2.反复咯血临床表现clinicalmanifestation慢性咳嗽粘液脓痰反复咯血杵状指全身症状3.反复肺部感染部位相对较固定，迁延不愈。4.慢性感染中毒症状发热、乏力、消瘦、贫血等。临床表现clinicalmanifestation临床表现clinicalmanifestation全身症状慢性咳嗽粘液脓痰反复咯血杵状指体征早期或干性支气管扩张，可无肺部体征病变严重继发感染时，下胸部可闻及固定持久的湿性啰音，有时有干鸣音。杵状指（趾）辅助检查X线检查支气管造影胸部CT检查支气管内镜检查废肺功能检查X线表现x-rayappearance蜂窝状影类圆形透光区肺纹理增多增粗支气管造影现被肺部CT取代，明确部位，范围，决定是否切除及切除范围提供重要参考依据。CT表现ctappearance高分辨CT检查是目前诊断支气管扩张最常用的方法。1、CT可见支气管壁增厚，管腔增宽。当扩张的支气管走形与CT层面平行时表现为轨道状，称为轨道征；与CT平面垂直时表现为厚壁的圆形透亮影，此时，扩张的支气管与伴行的肺动脉共同表现为印戒状，称为印戒征(同级支气管直径大于肺动脉直径)，提示支气管扩张。2、如扩张的支气管内为黏液所充盈时，则表现与血管伴行而粗于血管的柱状或结节高密度影，类似指状征改变。3、静脉曲张状支气管扩张表现为支气管管径呈粗细不均的囊状改变，可呈串珠状。囊状支气管扩张表现为支气管远端呈囊状膨大，成簇的囊状扩张，形成葡萄串状影，合并感染时囊内可出现气液平面及囊壁增厚，为特征性征象。支气管扩张症典型征象—印戒征支气管扩张症典型征象—双轨征支气管扩张症典型征象—指套征支气管扩张症典型征象—蜂窝状改变诊断价值不大。可明确出血部位、阻塞原因，并可获取标本行细菌学及细胞学检查，对指导治疗有重要意义。经支气管镜灌洗可清除气道内分泌物，有利于感染控制。支扩（右中叶）（右上叶前支）（左上叶）支气管镜检查肺功能检查多数支气管扩张患者表现为不同程度的阻塞性改变，可能同时伴有轻度限制性通气功能障碍及弥散功能下降。病例资料患者：男性，59岁。既往病史：咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血8年。主诉：近两天因受凉后出现发热，咳嗽加剧,痰量增多，混有少量血液，恶臭味，而住院。查体：T39.5℃,P102次/分，R32次/分，BP100/70mmHg。WBC12×109，N85%。神志尚清楚，发绀，杵状指。听诊：肺底固定而持久湿罗音。无家族遗传病史。下面是该患者的CT平扫影像：病例分析轨道征水平走形的支气管柱状扩张囊状透光区上壁较薄下壁较厚病例分析印戒征慢性咳嗽大量脓痰反复咯血反复肺部感染初步诊断确诊体征病史胸部CTHRCT支气管造影总结参考文献蔡柏蔷等协和呼吸病学第一版中国协和医科大学出版社2004BerkorR.J.TheMerckManual15thed2002.CohenM.,etal:BronchiectasisinsystmicDiseasesChest1999116:1063-1074.俞森洋呼吸内科主治医师410问第一版北京医科大学中国协和医科大学联合出版社1998内科学试题精集2003思考题什么是干性支气管扩张？支气管扩张症好发部位？支气管扩张症痰量与严重程度的关系？支气管扩张症咳血量与严重程度的关系？