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—20232023-06-01实施颌骨骨肉瘤临床诊疗专家共识Expertconsensusondiagnosisandtreatmentofjawosteosarcoma中华口腔医学会发布2023-05-19发布中华口腔医学会团体标准学兔兔—2023I目次前言.................................................................................II引言................................................................................III1范围...............................................................................12规范性引用文件.....................................................................13术语和定义.........................................................................14证据级别...........................................................................25骨肉瘤的组织病理学检查.............................................................26骨肉瘤的影像学评估与分期...........................................................37颌骨骨肉瘤的新辅助化疗.............................................................38颌骨骨肉瘤的外科治疗...............................................................39颌骨骨肉瘤患者的术区缺损修复重建...................................................310颌骨骨肉瘤的术后辅助化疗..........................................................411颌骨骨肉瘤的放疗..................................................................412颌骨骨肉瘤远处转移灶的处理........................................................413放射性骨肉瘤的治疗策略............................................................414随访..............................................................................4参考文献..............................................................................5学兔兔—2023II前言本文件按照GB/T1.1—2020《标准化工作导则第1部分：标准化文件的结构和起草规则》的规定起草。本文件由中华口腔医学会口腔颌面-头颈肿瘤专业委员会提出。本文件由中华口腔医学会归口。本文件起草单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院、四川大学华西口腔医院、北京大学口腔医院、中国医科大学附属口腔医院、中山大学光华口腔医学院·附属口腔医院、空军军医大学口腔医学院、武汉大学口腔医院、浙江大学附属口腔医院、重庆医科大学附属口腔医院、中南大学附属湘雅口腔医院、首都医科大学附属北京口腔医院、福建医科大学附属第一医院、郑州大学第一附属医院、山东省立医院、南京大学医学院附属口腔医院。本文件主要起草人：季彤、张陈平、李龙江、蔡志刚、孙长伏、廖贵清、魏建华、孙坚、尚政军、王慧明、季平、唐瞻贵、韩正学、林李嵩、何巍、张东升、王志勇、彭歆、李一、田臻、朱国培、任国欣、孙树洋、朱凌、曹巍、陈一铭。学兔兔—2023III引言骨肉瘤（Osteosarcoma,OS）是最常见的骨源性恶性肿瘤，以肢体发病较为常见，青少年为主要患病人群，人群年发病率约为1/10万[1]。颌骨骨肉瘤（Osteosarcomaofthejaw）占整体骨肉瘤6%-10%，以30-40岁人群发病为主[2]。颌骨骨肉瘤致病因素较为多样：p53基因、视网膜母细胞（Retinoblastoma,Rb）基因等特定基因突变，骨纤维结构不良、Paget病等骨相关性疾病，局部高剂量放射治疗均可导疾病发生，部分文献甚至发现外伤后的颌骨具有更高发病几率[3-8]。颌骨骨肉瘤病理分级以中-高级别为主，其中普通型骨肉瘤(Conventionalosteosarcoma,COS)、继发型骨肉瘤(Secondaryosteosarcoma,SOS)为最常见病理学类型，该疾病具有较高的远处转移风险[9-11]。颌骨骨肉瘤特别是发生在上颌骨的骨肉瘤，由于毗邻颅底血管和神经等重要解剖结构，手术切除难度大，复发率也随之增高。如得不到及时、正确的诊断与治疗，患者易失去根治性手术治疗机会、面临更高的肿瘤远处转移风险，最终导致预后恶化[11]。国内外医学界在颌骨骨肉瘤的临床诊疗上存在诸多问题，例如目前针对长骨骨肉瘤制定的治疗方案在颌骨骨肉瘤达不到预期疗效；颌骨骨肉瘤相关治疗指南、共识数量有限[12]。2022版美国国立综合癌症网络(NationalComprehensiveCancerNetwork,NCCN)骨肿瘤指南强调了充分安全切缘以及放、化疗等治疗措施对于骨肉瘤的重要性，头面部有限的解剖空间以及区别于长骨骨肉瘤的临床表现使得上述指南的执行与预后存在疑问[12]。牛晓辉等提出的《经典型骨肉瘤临床诊断与专家共识》发布至今也已接近10年[13]。2017年成立的上海市级医院肉瘤临床诊治中心（ShanghaiSarcomaClinicalCenter,SSCC）目前仅针对软组织肉瘤提出了《软组织肉瘤诊治上海共识》（2020版），尚未对骨肉瘤治疗提出针对性意见[14]，上述问题影响了我国颌骨骨肉瘤诊疗水平的进步。国内缺乏基于多学科循证证据支持的颌骨骨肉瘤诊疗路径或规范，亟需制定基于循证医学证据的临床实践专家共识。本专家共识的制定目的是提供我国颌骨骨肉瘤临床诊疗决策，促进多学科联合，为临床医生的工作提供指导。学兔兔—20231颌骨骨肉瘤临床诊疗专家共识1范围本专家共识结合了中国颌骨骨肉瘤诊疗现状，提出颌骨骨肉瘤诊疗的一般建议，本共识不适用于颌骨骨肉瘤合并其他类别恶性肿瘤、免疫系统相关疾病（如软组织肉瘤、鳞状细胞癌、获得性免疫缺陷综合征等）本专家共识适用于口腔颌面外科、头颈外科、耳鼻咽喉科、肿瘤内科、肿瘤放疗、病理科以及放射影像科等多学科团队环境中工作的临床医师使用。2规范性引用文件下列文件中的内容通过文中的规范性引用而构成本文件必不可少的条款。其中，注日期的引用文件，仅该日期对应的版本适用于本文件；不注日期的引用文件，其最新版本（包括所有的修改单）适用于本文件。InternationalClassificationofDiseases-10,ICD-10WHO骨及软骨组织肿瘤分类标准（2020版）Rizzoli肌肉骨骼系统肿瘤及肿瘤样病变图谱AJCC（AmericanJointCommitteeonCancer,美国癌症联合委员会）第八版TNM肿瘤分期NCCNGuidelinesforBoneCancer,Version1,20223术语和定义下列术语和定义适用于本文件。3.1普通型骨肉瘤conventiaonalosteosarcoma该型骨肉瘤属于高级别骨肉瘤。临床表现为肿物伴疼痛，病程进展较快。影像学检查可见肿瘤区域溶骨与成骨同时存在。病理学检查：病理学表现可见瘤体包饶并破坏骨小梁，且沿着骨髓腔侵袭移行，骨皮质也可被破坏，部分瘤体周围血管内可见瘤栓。3.2低级别中心型骨肉瘤low-gradecentralosteosarcoma该型骨肉瘤属于低级别骨肉瘤。临床表现为肿物伴轻中度疼痛，病程缓慢，肿瘤较大。影像学检查可见肿瘤区域骨呈现不均匀信号，溶骨与成骨同时存在。肿瘤发生中心多位于颌骨内部，偶尔可见骨膜反应和骨皮质增厚。病理学检查：病理学表现类似以骨旁骨肉瘤，部分骨纤维结构与良性骨纤维结构不良类似。3.3小细胞型骨肉瘤smallcellosteosarcoma该亚型比较罕见，属于高级别骨肉瘤。其影像学及临床表现与普通型骨肉瘤相似。病理学检查：病理学表现类似尤文肉瘤，肿瘤由小圆细胞组成，但是可产生骨基质。3.4骨旁骨肉瘤parostealosteosarcoma该型骨肉瘤属于低级别骨肉瘤，起源于骨表面，较为少见。病理学表现为嵌入骨小梁的梭形细胞以及胶原纤维，骨小梁可形成类似于畸形骨髓炎的马赛克征，瘤骨形成与肿瘤细胞化生，骨小梁可不出现骨性边缘。3.5骨膜骨肉瘤parostealosteosarcoma该型骨肉瘤属于中级别骨肉瘤，起源于骨膜。病理学检查可见肿瘤细胞形成大的细胞团，具有丰富的软骨样细胞，恶性成骨细胞与细胞之间的条状类骨质是此亚型的鉴别要点。学兔兔—202323.6血管扩张型骨肉瘤telangiectaticosteosarcoma该型骨肉瘤属于高级别骨肉瘤，是一种单纯溶骨性骨肉瘤。临床表现具有较强侵袭性，瘤体周围软组织肿胀明显，局部皮温升高，多见病理性骨折。影像学检查可见单纯溶骨破坏，且存在较多囊腔及液平面。病理学表现：肿瘤由充满血液或血凝块的大腔组成，类似动脉瘤样骨囊肿，囊壁内可见肉瘤细胞产生的类骨质或骨组织。3.7高级别表面型骨肉瘤high-gradesuperficialosteosarcoma该型骨肉瘤属于高级别骨肉瘤。影像学检查可见病灶位于骨表面，可伴有周围骨膜反应。病理学表现与普通型骨肉瘤相似。3.8继发性骨肉瘤secondaryosteosarcoma该型骨肉瘤属于高级别骨肉瘤，继发于骨、软骨肿瘤、肿瘤放疗后区域、Paget病、纤维结构不良等疾病，也可发生在骨坏死以及慢性骨髓炎区域。3.9阳性切缘positivemargin手术切除的组织在切口边缘上还存在有病变细胞，并没有将病灶完全切除干净。3.10阴性切缘negativemargin手术切除的组织在切口边缘上没有发现异常细胞，病灶被完全切除干净。3.11R0切除resectionforcureorcompleteremission完整切除肿瘤，并且显微镜下切缘为阴性。3.12R1切除microscopicresidualtumor肉眼可见肿瘤被完全切除干净，但在显微镜下可以在切缘看到肿瘤细胞。3.13R2切除macroscopicresidualtumor肉眼可见肿瘤未被切除干净。4证据级别（见表1）表1GRADE证据质量与推荐强度分级类别具体描述证据质量分级高(A)非常有把握接近真实值中(B)对观察值有中等把握：观察值可能接近证实，但也可能差别很大低(C)对观察值把握有限：观察值可能与真实值差别很大极低(