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Caroli病胆道系统解剖（示意图）概述Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张为常染色体隐性遗传性疾病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致以肝内胆管的囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏临床少见最早由Vechell和Stevens及McWhorter分别于1906年和1939年就报道过此种病例1958年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述，故此命名Caroli等最初描述有以下4点：节段性肝内胆管扩张为特点伴发肝内胆管结石及胆管炎不伴有门脉周围纤维化、肝硬化及门脉高压常伴有肾脏小管的扩张或其他形式的肾脏囊性疾病临床该病临床症状不典型；可起病于任何年龄，临床上以儿童或青少年居多（10岁以下开始发病而出现症状者约占全部病例的60%。）主要表现为右上腹疼痛、发热、黄疸、肝脾肿大等，部分病例表现为Charcot三联症对于原因不明的寒战、高热、特别是经常出现的黄疸者应考虑本病的可能。由于本病常合并存在其他器官的囊性病变，应该同时了解肾脏、胰腺、脾脏是否也有囊性改变。Caroli病病理学特点以肝内胆管囊状扩张及肝内多发结石为特征囊状扩张的胆管与胆树交通部分囊状扩张的胆管腔内有门静脉分支部分囊腔内有纤维血管间隔病理分型Ⅰ型（单纯型）：单纯肝内胆管扩张周围肝实质正常，不影响门脉系统常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿Ⅱ型（汇管区周围纤维化型）：多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引起明显的肝脏纤维化和门脉高压不伴有结石或胆管炎两型均可伴有肾小管扩张和髓质海绵肾文献报道国内以Ⅰ型为主发病机理完全或部分的由肝板的重塑停止或紊乱引起胚胎发育时肝板围绕中央静脉呈放射状排列，形成肝小叶，胎儿后期逐渐演变为单层肝细胞。以后发育为双层板状结构并发育为原始肝内胆管。吸收重塑时形成包绕门脉的网状胆管系统，吸收重塑的停止或紊乱导致肝内胆管的发育停滞在胚胎水平，膨大的原始胆管残存，呈囊样改变。肝板重塑的顺序从肝门向周围进行，先发育为肝脏大的胆管，然后肝段胆管，最后为胆小管。Ⅰ型是近端大的肝内胆管的肝板重塑停止或紊乱Ⅱ型为近端肝内胆管和远端细小的肝内胆管的肝板重塑停止，后者导致纤维化发生重塑不同阶段的肝板发育异常所致的先天性肝纤维化和Caroli病可单独或合并存在，这些疾病是以不同程度的胚胎肝内胆管的持续存在、纤维化、肝内胆管扩张为特征，如果重塑影响到整个肝脏胆管树，即发展为Caroli综合症CT表现肝脏形态正常或体积略增大肝内胆管呈多发性、节段性、大小不等囊状扩张但胆道无梗阻，分布以肝脏外围和右叶为主，少数可累及整个肝脏有条状小胆管与扩张胆管相连-“蝌蚪征”“中心点征”，为此病较特征性的表现，病理基础为门脉分支被先天发育异常的胆管包绕所致扩张的胆管内可见小结石，胆管壁可增厚，少数病人合并肝脓肿，膈下脓肿等；Ⅱ型病例，可见肝硬化及门脉高压表现胆囊及胆囊管未见受累Ⅰ型Ⅰ型男，18岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾中心点征男，5岁，Ⅱ型伴髓质海绵肾.磁共振胰胆管造影（MRCP）MRCP是一种有效的检查方法，可清楚地了解肝外及肝内胆管的形态。可显示肝内胆管扩张的部位、大小以及有无结石存在，且有三维结构形态。不合并胰胆管合流异常，多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻征象。许多学者认为本法可以作为Caroli病的首选方法。因PTC（经皮肝穿刺胆道造影）是有损伤性的检查，现临床上已较少应用。MR表现胆系造影表现肝内囊与囊之间可见小的胆管相连胆系造影CT检查可见囊肿与胆管同时显影鉴别诊断多发性肝囊肿类圆形、均匀水样密度分布无规律彼此不相通、与胆管不通无中心点征一般不并发胆管结石、胆管炎胆管癌或胆管结石所致肝内胆管扩张有责任病灶，肝门区的软组织结节、肿块或阻塞胆管的结石扩张的胆管呈枯枝样无中心点征胜利油田中心医院CT检查科男，77岁原发性硬化型胆管炎胆管壁不规则增厚肝内外胆管均扩张扩张程度相对较轻，非囊性常显示肝内胆管各自孤立的梗阻2013-8-29胜利油田中心医院CT检查科谢谢观看