先天性胆管囊状扩张症

先天性胆管囊状扩张症CholedochalCysts概述本病好发于东方国家，尤以日本常见。发病率男女比约1：3~4。幼儿期即可出现症状，CDCs是除婴儿以外的儿童阻塞性黄疸的最常见原因，约80%病例在儿童期发病，但也可以首先出现于成年期。胆总管囊肿不是一个囊肿而是胆总管局部的梭形或球形扩张。它可以继发于其他肝外胆管甚至十二指肠的阻塞。病因发病机理不清，胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发生本病的基本因素，可伴发胆道及身体其他部位先天异常。其可能的原因有：1：先天性胰胆管合流异常；2：先天性胆道发育不良；3：遗传因素；病理Douglas于1852年详细描述了该病的病理特征和临床表现。病理学界泰斗JuanRosai对该病做了精辟的阐述。《外科病理学》第九版大体检查：囊肿壁为纤维性，有时有钙化，腔内平均胆汁量为1~2升。囊肿远端的胆管常表现有狭窄。其主要大体病理分型如下：Ⅰ性：囊性扩张。临床最常见，约占90%。胆管呈球状或葫芦状，最大直径可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。Ⅱ型：憩室样扩张。Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。Ⅳ型：肝内外胆管扩张。Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）组织学表现取决于患者手术时的年龄。①在婴儿，囊肿壁可见完整的柱状上皮，炎症轻。②稍大一些的儿童，炎症较明显，上皮常常不连续。③在成人，炎症及内衬上皮破坏更明显。囊内出现有化生特征的腺体结构，常有慢性胆囊炎。来自成年患者的某些标本，囊壁上发现有乳头状瘤和腺癌。一些发生在CDCs内的其他类型的肿瘤也有报告，包括类癌和横纹肌肉瘤。其中先天性肝内胆管囊性扩张（Carolidisease）是一种少见的家族性疾病，属先天性常染色体隐性遗传病，该病可以单独存在，也可以与肾囊肿同时存在。基本上是囊状和梭状扩张两种形式，按病程的长短，扩张管壁可呈不同的组织病理变化，在早期病例，管壁呈现反应性上皮增生，管壁增厚，由致密的纤维化炎性组织组成，平滑肌稀少，有少量或没有上皮内膜覆盖。囊状型的以腹块为主，梭状型以腹痛为主。（上海医科大金百群）扩张的囊壁常因炎症、胆汁潴溜以致发生溃疡，甚至癌变，其癌变率为10%，成人接近28%，较正常人群高出10~20倍。囊性扩张的胆管腔内也有胆石形成，成年人中合并胆石者可高达50%。临床表现典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征。晚期可出现胆汁性肝硬化和门脉高压症的表现。多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是本病的经典三联症状。诊断超声波检查是诊断本病快速而准确的方法。B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。应作为常规检查的诊断方法。经内窥镜逆行胰胆管造影（ERCP）借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。CT：中心圆点征（centraldotsign)，既胆管的小囊包绕着门静脉形成。囊肿与胆道相通，口服或静脉注射造影剂后CT扫描后囊内有造影剂。上述征象有别与多囊肝。MRCP是唯一理想的诊断检查方法。术中胆道造影在手术时将造影剂直接注入胆总管内，可显示肝内、外胆管系统和胰管的全部影像，了解肝内胆管扩张的范围、胰管胆管的返流情况，有助于选择术式和术后处理。治疗治疗上，目前的一致性意见是力求做到切除囊肿以消除病变、预防癌变和使胆胰液分流。囊肿外引流一般只用于合并急性化脓性胆道感染时的暂时性引流减压，以便创造择期性手术的条件。囊肿十二指肠吻合术一般只适用于婴儿，因病情急而不宜做较复杂的手术者，作为一过渡性手术，待病儿稍长大之后才行囊肿切除及胆肠吻合术。成人性胆总管囊状扩张主要采用囊肿切除及肝总管肠道吻合术，单纯Roux-en-Y空肠囊肿吻合术现已较少应用。对于Ⅳ型Ⅴ型的囊肿的手术治疗比较困难，因为肝内胆管囊肿往往是多数性的和两侧性的。原则上应是切除肝内及肝外胆管的囊肿，重建消化道，此治疗方法适用于肝内囊肿限于肝脏的一叶或一侧。但是由于肝内胆管囊肿的双侧性并且范围广泛，切除有困难，故有时仍然不得不做单纯的Roux-en-Y空肠囊肿内引流术，有的甚至只能用长期经肝置管，以改善肝内囊肿的引流和控制胆道感染。对于弥漫性肝内胆管囊肿病者，全肝切除原位肝移植是最后解决的方法。（黄志强）先天性胆总管囊肿切除术先天性胆总管囊肿十二指肠吻合术囊肿手术切除的理论依据1、囊肿易发生癌变；2、胆总管囊肿行内引流术后远期仍有发生胆管癌及吻合口疤痕组织癌变的可能；3、胆总管囊肿与肠道的吻合减压后，囊壁收缩不均匀而致吻合口不是最低位而成盲袋和死腔，变成一个潜在的感染灶及胆汁滞留的潴留池，易形成结石；4、吻合口的狭窄。（Flanigan)手术要点1：胆囊切除。2：手术时首先纵行切开囊肿，切至门静脉毗邻时，于浆膜下提起囊壁，继续解剖，完全横断。如囊壁与门静脉粘连较重（成人胆总管囊肿反复发作的胆管炎与周围组织粘连紧密，尤其位于下段者与胰腺的粘连分离较困难），要紧贴囊肿后壁的内层钝性向上、向下分离，保留囊壁外层以免损伤门静脉。3：然后继续向上解剖至肝门部时要保留喇叭口状（铲状）的胆总管囊肿上端，行肝管-空肠吻合，注意不要为了吻合方便保留任何囊壁，否则术后易致狭窄。如肝总管有狭窄（环）则需切开成形后再吻合。囊肿远端用同样的方法向下解剖至末端狭窄部，此时应注意勿损伤胰管，并注意异常的胰胆管合流。4：如果肝总管直径小，则需按Hepp-Couinaud法进一步分离肝门胆管汇合部及左肝管来增加肝总管直径。但需注意肝左动脉往往经过左肝管前面，在行高位胆管空肠吻合时，此动脉是很大的障碍。5：对切除整个囊肿有困难者，采用留少许胆总管壁，胆管内膜电灼处理或石碳酸涂搽破坏其内膜，再分别以酒精、生理盐水搽洗，然后间断缝合关闭；此时要特别注意勿损伤胰管开口，必要时可于术前在十二指肠镜引导下放置胰管内支架，帮助术中判断胰管位置以避免损伤。6：胆道重建可选用肝管-空肠Roux-en-Y吻合或肝管间置空肠乳头成形Roux-en-Y吻合术。