《第4版WHO女性生殖器官肿瘤组织学分类》解读

国际妇产科学杂志2014年12月第41卷第6期JIntObstetGynecol，December2014，Vol.41，No.6·标准与指南·《第4版WHO女性生殖器官肿瘤组织学分类》解读石一复【关键词】生殖器肿瘤，女（雌）性；世界卫生组织；国际疾病分类法（JIntObstetGynecol，2014,41：697-704）作者单位：310006杭州，浙江大学医学院附属妇产科医院相隔11年后第4版世界卫生组织（WHO）女性生殖器官肿瘤分类己于2014年正式公布，与第3版相比有其特点和变更处，均应为妇产科和病理科医师了解，并在医学实践中逐步启用。1.共有近50位专家，数百十位有关贡献者及参考2000余篇相关参考文献编写而成，共309页之多，大多是病理的描述。2.对女性生殖器官组织学分类取得基本一致的共识，对世界各国病理组织取得统一标准，利于正确诊断和有可对比性，对临床医生正确认识良性、交界性、原位癌和癌症及其后续处理，防止过度或治疗不足或人性化的保护妇女生殖健康等均有积极作用。3.也与国际抗癌协会肿瘤分期（TMN）、国际妇产科联盟（FIGO）分期等相对应可供参考。4.第4版分类中包括卵巢、腹膜、输卵管、子宫韧带、子宫体、妊娠滋养细胞疾病、子宫颈、阴道和外阴九大部分分述，并非按女性生殖道部位顺次排列。5.新版卵巢浆液性癌诊断釆用低级别和高级别二级分类法，取消以前高，中，低分化三级分类法；卵巢交界性肿瘤命名尚存争议，增加交界性肿瘤和非典型增生性肿瘤命名；浆液性交界性肿瘤有微乳头亚型，其肿瘤直径＞5mm融合区的微乳头结构，且细胞的非典型变化明显，易出现腹膜种植；交界性肿瘤成分应超过肿瘤的＞10%，不足者仍列入良性中；交界性肿瘤的微小浸润灶最大直径＜5mm；卵巢生发上皮包涵囊肿大小为＜1cm，否则为浆液性囊腺瘤；子宫内膜样交界性肿瘤腺体融合生长，膨胀浸润＞5mm或明显浸润应诊断为癌等，卵巢肿瘤中还有一些其他改变。6.子宫体肿瘤中对子宫内膜增生分类、子宫内膜上皮内癌、子宫间叶肿瘤涉及子宫肌瘤、肉瘤等命名和归类有改变。7.子宫颈的癌前病变命名、宫颈腺体肿瘤的变化，前者统称为低度鳞状上皮内病变（LSIL）和高度鳞状上皮内病变（HSIL）；后者保留宫颈原位腺癌（AIS），将高级别宫颈腺上皮内瘤变（HG-CGIN）作为其同义词，如不治疗则具有明显进展为浸润性宫颈腺癌的风险。8.妊娠滋养细胞疾病为总称，WHO组织分类及恶性程度与国内教科书、参考书也有异；有关绒癌、胎盘部位滋养细胞肿瘤、上皮样滋养细胞肿瘤的鉴别表，以及完全性、部分性葡萄胎、非常早期完全性葡萄胎的鉴别表对临床、病理、研究工作均较为实用，可供参考。9.腹膜肿瘤和子宫韧带肿瘤两章节内容对临床医师提高认识和开阔思路，或鉴别诊断等均有启迪。10.从第3版和第4版公布资料告之，应改变过去认为交界性肿瘤似乎只是卵巢上皮性肿瘤专有，而实际其他非卵巢上皮性肿瘤和其他类别肿瘤中也有肿瘤生物行为交界性或生物学行为未定者，即以分母表示的1-交界性或生物学行为未定者。而第4版仍同第3版一样，在各有关肿瘤后均按国际肿瘤疾病分类（ICD-O）逐一对肿瘤的形态学编码和统一医学系统命名，以分子表示；对肿瘤的生物学行为给予明确标注，以分母表示，0-良性肿瘤，1-交界性或生物行为未定，2-原位癌，3-恶性肿瘤。此对临床医师术后处理十分有助和广受赞嘉，也有助临床医师对肿瘤的认识和提高。临床医师与病理医师的专业，思维各异，但相互关系又是如此紧密和重要，只有相互不断学习新知识，与时俱进，相互多构通，共同合作，才能达到共同提髙的目的。目前临床医师对病理知识的了解还十分欠缺，见到病理结果，常对其属良、恶性等並不熟悉，即使高年资医师，甚至专家、教授中能读片者也凤毛麟角，寥寥无几，均影响临床诊治水平。现仅将2014年WHO第4版女性生殖器官肿瘤分类及肿瘤形态学编码和统一命名，肿瘤生物学行为部分译出，以飨读者。为便于临床医师对肿瘤生物学行为的认识和查阅，特将其以粗体表示。697··国际妇产科学杂志2014年12月第41卷第6期JIntObstetGynecol，December2014，Vol.41，No.6第4版WHO女性生殖器官肿瘤组织学分类一卵巢肿瘤1上皮性肿瘤1.1浆液性肿瘤良性浆液性囊腺瘤8441/0浆液性腺纤维瘤9014/0浆液性表面乳头状瘤8461/0交界性浆液性交界性肿瘤/不典型增生性浆液性肿瘤8442/1浆液性交界性肿瘤-微乳头亚型/非浸润性低级别浆液性癌8460/2恶性低级別浆液性癌8460/3高级别浆液性癌8461/31.2黏液性肿瘤良性黏液性囊腺瘤8470/0黏液性腺纤维瘤9015/0交界性黏液性交界性肿瘤/不典型增生性黏液性肿瘤8472/1恶性黏液性癌8480/31.3内膜样肿瘤良性内膜样囊肿内膜样囊腺瘤8380/0内膜样腺纤维瘤8381/0交界性内膜样交界性肿瘤/不典型増生性内膜样肿瘤8380/1恶性1.4透明细胞肿瘤良性透明细胞囊腺瘤8443/0透朋细胞腺纤维瘤8313/0交界性透明细膜交界性肿瘤/不典型增生性透明细胞肿瘤8313/1恶性透明细胞癌8310/31.5Brenner瘤良性Brenner瘤9000/0交界性交界性Brenner瘤/不典型增生性Brenner瘤9000/1恶性恶性Brenner瘤9000/31.6浆黏液性肿瘤（颈管型黏液性肿瘤/混合性）良性浆黏液性囊腺瘤8474/0浆黏液性腺纤维瘤9014/0交界性浆黏液性交界性肿瘤/不典型増生性浆黏液性肿瘤8474/1恶性浆黏液性癌8474/3未分化癌8020/32间叶组织肿瘤低分化子宫内膜间质肉瘤8931/3高分化子宫内膜间质肉瘤8930/33混合性上皮和间叶组织肿瘤腺肉瘤8933/3癌肉瘤8980/34性索-间质肿瘤4.1纯间质肿瘤纤维瘤8810/0富细胞纤维瘤8810/1卵泡膜细胞瘤8600/04.2黄素化卵泡膜细胞瘤伴硬化性腹膜炎8601/0纤维肉瘤8810/3硬化性间质瘤8602/0印戒细胞型间质瘤8590/0微囊性间质瘤8599/0莱狄（Leydig）细胞瘤8590/0类固醇细胞瘤8760/0恶性甾体细胞瘤8760/34.3纯性索肿瘤成年型颗粒细胞瘤8620/3幼年型颗粒细胞瘤8622/1支持细胞瘤8640/1环状小管性索瘤8623/14.4混合性性索-间质肿瘤支持-间质细胞肿瘤高分化8631/0中分化8631/1伴异源性成分8634/1低分化8631/3伴异源性成分8634/3网状型8633/1伴异源性成分8634/1非特异性支持-间质细胞肿瘤8590/1698··国际妇产科学杂志2014年12月第41卷第6期JIntObstetGynecol，December2014，Vol.41，No.65生殖细胞肿瘤无性细胞瘤9060/3卵黄嚢瘤9071/3胚胎性癌9070/3非妊娠性线癌9100/3成熟性畸胎瘤9080/0未成熟畸胎瘤9080/3混合性生殖细胞肿瘤9085/36单胚层畸胎瘤和起源于皮样囊肿的体细胞型肿瘤良性甲状腺肿9090/0恶性甲状腺肿9090/3类癌8240/3甲状腺肿类癌9091/1黏液性类癌8243/3神经外胚层型肿瘤皮脂腺肿瘤皮脂腺瘤8410/0皮脂腺癌8410/3其他罕见单胚层胎瘤癌鳞状细胞癌8070/3其他7生殖细胞-性索-间质肿瘤性腺母细胞瘤，包括性腺母细胞瘤伴恶性生殖细胞肿瘤9070/1混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤，未分类8594/18杂类肿瘤卵巢网肿瘤卵巢网腺瘤9110/0卵巢网腺癌9110/3午非管（Wolffian）瘤9110/1小细胞癌，高钙血症型8044/3小细胞癌，肺型8041/3威尔姆斯（Wilms）肿瘤8960/3副节瘤8693/1实性假乳头状瘤8452/19间皮肿瘤腺瘤样瘤9054/0间皮瘤9050/310软组织肿瘤黏液瘤8840/0其他11瘤样病变滤泡囊肿黄体囊肿巨大孤立性黄素化滤泡囊肿过度黄素化反应妊娠黄体瘤基质增生基质滤囊泡膜细胞增殖纤维瘤病块状水肿莱狄（Leydig）细胞増生其他12淋巴和髓样肿瘤淋巴瘤浆细胞瘤髓样瘤13继发肿瘤二腹膜肿瘤1间皮瘤腺瘤样瘤9054/0高分化乳头状间皮瘤9052/0恶性间皮瘤9050/32苗勒管型上皮瘤浆液性、交界性瘤/不典型增生浆液性瘤8442/1低度浆液性癌8460/3高度浆液性癌8461/3其他3平滑肌瘤腹膜播散型平滑肌瘤8890/14原始不确定肿瘤结缔组织小圆细胞肿瘤8806/35原发性错构细胞瘤实性纤维瘤8815/1恶性实性纤维瘤8815/3盆腔纤维瘤样8822/1侵蚀性纤维平滑肌细胞肿瘤8825/1纤维钙化瘤8817/0胃肠道外基质瘤8936/3内膜基质瘤低度内膜基质肉瘤8931/3高度内膜基质肉瘤8930/36瘤样病变间皮增生腹膜包涵囊肿9055/0过度细胞化生子宫内膜异位症输卵管内膜炎性变组织细胞结节异位蜕膜脾病其他7继发肿瘤转移性癌699··国际妇产科学杂志2014年12月第41卷第6期JIntObstetGynecol，December2014，Vol.41，No.6低度黏液性赘生物合并腹膜假性囊性黏液转移性肉瘤神经胶质瘤三输卵管肿瘤1上皮肿瘤和囊肿囊性囊肿良性上皮肿瘤乳头状病浆液性腺纤维瘤9014/0上皮前体疾病输卵管内上皮浆液性癌8441/2上皮性交界性肿瘤浆液性交界性肿瘤/不典型增生浆液性瘤8442/1恶性上皮肿瘤低度浆液性癌8460/3高度浆液性癌8461/3子宫内膜样癌8380/3未分化癌8020/3其他黏液性癌8480/3过度细胞癌8120/3透明细胞癌8130/32肿瘤样病变输卵管增生输卵管-卵巢脓肿输卵管峡部结节化生乳头状瘤胎盘部位结节黏液样化生子宫内膜异位症输卵管内膜炎性变3混合性上皮-间质肿瘤腺肉瘤8933/3癌肉瘤8980/34间叶肿瘤平滑肌瘤8890/0平滑肌肉瘤8890/3其他5间皮瘤腺瘤样肿瘤9054/06生殖细胞肿瘤畸胎瘤成熟9080/0未成熟9080/37淋巴和髓样肿瘤淋巴瘤髓样瘤四子宫圆韧带和子宫其他韧带肿瘤1上皮性肿瘤和苗勒管型浆液性囊腺瘤8440/0浆液性囊腺纤维瘤/腺纤维瘤9013/0浆液性交界性肿瘤/不典型浆液性增生肿瘤浆液性增生肿瘤8442/1浆液性癌低度浆液性癌8460/3高度浆液性癌8461/3其他子宫内膜样癌8380/3黏液性癌8480/3透明细胞癌8310/32间叶和混合性肿瘤平滑肌瘤8890/0平滑肌腺瘤8932/0腺肉瘤8933/3平滑肌肉瘤8890/3其他3杂类肿瘤Wolffian瘤9110/1乳头状囊腺瘤（合并von-HippelLindan疾病）8450/0室管膜瘤9391/34瘤样病变子宫内膜异位症输卵管内膜炎性变剩余肾上腺皮质5继发肿瘤五子宫体肿瘤1上皮性肿瘤和前躯病变前驱病变增生不伴有不典型性不典型增生/内膜样上皮内瘤变8380/2子宫内膜癌子宫内膜样癌8380/3鳞状分化8570/3绒毛腺状8263/3分泌性8382/3黏液性癌8480/3子宫内膜浆液性上皮内癌8441/2浆液性癌8441/3透明细胞癌8310/3神经内分泌肿瘤700··国际妇产科学杂志2014年12月第41卷第6期JIntObstetGynecol，December2014，Vol.41，No.6低级别神经内分泌肿瘤类癌8240/3高级别神经内分泌癌小细胞神经内分泌癌8041/3大细胞神经内分泌癌8013/3混合性腺癌8323/3未分化癌8020/3去分化癌瘤样病变息肉化生A-S反应淋巴样病变2间叶性肿瘤平滑肌瘤8890/0富细胞型平滑肌瘤8892/0伴有奇异核的平滑肌瘤8893/0核分裂活跃平滑肌瘤8890/0水肿型平滑肌瘤8890/0卒中型平滑肌瘤8890/0脂肪瘤性平滑肌瘤8890/0上皮样平滑肌瘤8891/0黏液样平滑肌瘤8896/0分离性（叶状）平滑肌瘤8890/0弥漫性平滑肌瘤病8890/1静脉内平滑肌瘤病8890/1转移性平滑肌瘤8898/1恶性潜能未定平滑肌瘤8897/1平滑肌肉瘤8890/3上皮样平滑肌肉瘤8891/3黏液样平滑肌肉瘤8896/3子宫内膜间