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椎管内肿瘤影像学诊断概述发病率分类病程分期临床表现辅助检查诊断（MRI）治疗概述•椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称。发病率•椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l00。•20-50岁多见。儿童占19%。•男1.6/女1。•肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1/4，其余分布于腰髓段及马尾。•按肿瘤起源分类•按解剖部位分类•按解剖层次分类•按肿瘤病理分类分类•1.按肿瘤起源分类（1)原发性——起源于椎管内本身的组织：如神经鞘瘤、脊膜瘤和胶质瘤等，占椎管内肿瘤总数的75％～95％。（2)继发性——由椎管外肿瘤侵入椎管内所致：占椎管内肿瘤总数的5％～25％。如转移性肿瘤。•2.按解剖部位分类①颈段肿瘤，占13％～26％；②胸段肿瘤，占42％～67％；③腰骶段肿瘤，占12％～28％。•3.按解剖层次分类硬脊膜外肿瘤髓外硬脊膜下肿瘤髓内肿瘤ABCD（1)髓内肿瘤（约10%）①主要为神经胶质瘤，约占髓内肿瘤的80%。常见有：a.室管膜瘤(55%~65%)：来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。b.星形细胞瘤(约占30%)：虽恶性程度较低但往往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。②较少见血管性肿瘤；淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变等。杨树源,洪国良,焦得让.脊髓髓内肿瘤显微手术疗效的长期随访[J].中华神经外科疾病研究杂志,2002,1(1):18-21.（2)髓外硬脊膜下肿瘤（65%）：绝大部分为良性，手术切除效果良好。常见有：a.发自脊神经根的神经鞘膜瘤。（神经鞘膜瘤有神经鞘瘤和神经纤维瘤两类。两者均为神经鞘细胞来源，但两者临床表现及组织学形态有一定差异。）b.脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内，常为单发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。•（3)硬脊膜外肿瘤（约25%）多数为恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤和脊索瘤。若为良性肿瘤，则以脂肪及血管瘤最常见。•4.按肿瘤病理分类（1)神经鞘瘤占椎管内肿瘤的23％～43％，居首位。好发于20～40岁，绝大多数位于髓外硬脊膜内。一般病程缓慢，可出现典型的脊髓半切综合征。（2)脊膜瘤占椎管内肿瘤的9％～22％，居第2位。好发于20～50岁，多数位于髓外硬脊膜下。临床症状酷似神经鞘瘤，但病程可波动。（3)神经胶质瘤占椎管内肿瘤的20％左右，居第3位。好发于20～50岁，绝大多数位于髓内，包括室管膜瘤、星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤等。（4)胚胎残余肿瘤占椎管内肿瘤的6％～10％，包括上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤等。（5)血管性肿瘤占椎管内肿瘤的6％～8％，包括静脉性血管瘤、海绵状血管瘤和血管母细胞瘤。（6)转移瘤占椎管内肿瘤的6％～7％。好发于中年以上，绝大多数位于硬脊膜外。病情进展快，常出现弛缓性瘫痪，括约肌障碍严重，可有椎骨破坏。（7)肉瘤约占椎管内肿瘤的5％，包括神经纤维肉瘤、网织细胞肉瘤和淋巴肉瘤等。绝大多数位于硬脊膜外。（8)脂肪瘤约占椎管内肿瘤的1％。好发于20～30岁，绝大多数位软脊膜下，病程缓慢。（9)其他肿瘤如神经母细胞瘤和骨髓瘤等，约占椎管内肿瘤的6％。病程分期•刺激期：神经根痛•脊髓部分受压期：脊髓感觉，运动障碍。脊髓半切综合征（brown-sequardsyndrome)•脊髓瘫痪期：平面以下感觉、运动、括约肌功能完全丧失。临床表现1疼痛：•根痛常为首发症状•部位固定，沿神经分布区扩散•电灼，针刺，刀切，牵拉感•夜间痛或平卧痛是特征•增加胸腹压可诱发和加剧2感觉障碍：•早：感觉过敏、异常。麻木，蚁行感。•中：感觉减退。髓外肿瘤由下向上发展，髓内由上向下。•晚：感觉消失。平面以下消失。3运动障碍：•无力，持物不紧，肌肉萎缩，肌肉痉挛•先在病变同侧，发展为双侧4反射异常：•病变平面：弛缓性瘫痪，反射均消失。•病变平面以下：浅反射减退或消失，深反射亢进，病理反射+5植物神经功能障碍：•晚期出现•病变平面以下少汗，无汗，排尿困难，尿潴留，便秘。6特殊征象：Brown-SequardSyndrome•因脊髓外侧占位，压迫脊髓同侧传导束，•引起病变侧运动障碍，•对侧痛温觉丧失，•由下向上发展辅助检查1.MRI最有价值；精确定位；部分定性2.CT对骨性破坏有意义3.X-ray多无变化（良性瘤可见椎间孔扩大，椎管扩张。恶性可见椎体，椎板破坏，椎弓消失）4.脊髓造影显示梗阻部位及形态影像学诊断（MRI）•髓内肿瘤a.神经上皮起源肿瘤：室管膜瘤；星形细胞瘤。b..较少见：血管源性肿瘤；原发淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变等。室管膜瘤•最常见脊髓内肿瘤，约占60％，30～50岁多见，男性稍多。•好发于腰骶段、圆锥及终丝部。起源于脊髓中央管及脊髓(终丝)的室管膜细胞,绝大多数呈良性膨胀性生长,且生长缓慢,故发现时一般较大。肿瘤多为良性，生长缓慢，病程较长，可达数年。室管膜瘤有四种组织学亚型：a富于细胞型、b透明细胞型、c乳头状型、d伸长细胞型（椎管内最常见）。MRI特征：a肿瘤长轴与脊髓长轴平行；b信号混杂，易囊变、出血；c与正常脊髓分界清楚；d近50%病例有脊髓空洞；e可以发生蛛网膜下腔种植转移。女，42岁，双下肢乏力2年，加重1月入院。女，44岁，双上肢麻木及右下肢疼痛4月乳头状室管膜瘤星形细胞瘤•约占30％，多见于儿童及青少年，也可见于成人。•好发于颈髓和胸髓。•星形细胞瘤有三种组织学亚型：纤维型（最多见）、原浆型、肥胖细胞型。75%属于Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤。•起源于脊髓星形细胞,呈膨胀性或浸润性生长方式,与正常脊髓分界不清。肿瘤MRI特征：a膨胀性或浸润性生长方式；b与正常脊髓分界不清；c近50%病例可囊变；d发生脊髓空洞几率及范围均小于室管膜瘤。女，60岁，左下肢感觉减退4年增强T6-7毛细胞星形细胞瘤星形细胞瘤与室管膜瘤鉴别要点①年龄：室管膜瘤多发生于30岁以后；星形细胞瘤多发生于儿童及青少年。②部位：室管膜瘤多见于中下段脊髓、圆锥及终丝；星形细胞瘤多见于颈髓及上部胸髓。③增强：室管膜瘤边缘锐利、境界清楚，横断面多累及整个脊髓；星形细胞瘤不规则强化，境界欠清晰，多位于脊髓后部。血管母细胞瘤•血管母细胞瘤是一种血供丰富的良性肿瘤,约占脊髓肿瘤的1.6%~6.4%。•常见于20岁~30岁之间。肿瘤以胸段、颈段多见，绝大多数发生在脊髓背侧，少数位于髓外硬膜下，偶尔发生于硬膜外。•约有10%的髓内血管母细胞瘤合并有小脑血管母细胞瘤。MRI特征a肿瘤边界清晰,MRI可显示肿瘤结节bT1WI呈混杂信号或低信号,T2WI呈高信号c增强扫描显示明显强化,强度高于其他髓内肿瘤d较大肿瘤周围可见蜿蜒走行的流空信号(1.5cm以下的肿瘤常无血管流空信号，而大于2.5cm的肿瘤多伴随着流空信号).e常伴广泛的脊髓空洞(出现率为87%-100%，往往表现为小肿瘤大空洞，甚至贯穿整个脊髓)。男性，22岁，左上肢麻木4月颈段血管母男性，36岁胸段血管母男性，23岁，双上肢麻木、左下肢疼痛1年小脑、颈段多发血管母小脑、颈段多发血管母肿瘤MR特征小结：①肿瘤结节附着于囊壁上（窄基底）,明显强化②肿瘤周围的流空信号颇具诊断价值③肿瘤合并脊髓空洞的几率较室管膜瘤及星形细胞瘤高，且空洞范围大脊髓髓内原发淋巴瘤原发性脊髓恶性淋巴瘤在中枢神经系统原发性淋巴瘤中发病率极低,约占原发中枢神经系统淋巴瘤的1%~2%。原发性脊髓淋巴瘤多见于60岁以上的人。MRI特征：a多发生在颈、胸段。b主要侵犯硬膜外组织，硬膜内及髓内侵犯者罕见报道。cT1WI、T2WI呈等信号，边界不清。增强后多数结节状强化。d脊髓空洞罕见。TIWI等信号、境界不清颈5~6水平脊髓肿胀、边界不清影像园增强：病灶呈结节状明显强化脊髓黑色素瘤中枢神经系统的原发性黑色素肿瘤已较为罕见,仅占所有黑色素瘤的1%,而原发于椎管内的更罕见•原发性黑色素细胞肿瘤包括原发性恶性黑色素瘤、黑色素细胞瘤、弥漫性黑色素细胞增生症和神经皮肤黑色素细胞增多症，各年龄均可发病。•MRI特征性表现：短T2信号。易伟,GolwaFH,万婕,等.黑色素性室管膜瘤1例报告.中国肿瘤临床杂志,2003,30:623.男性，22岁，弥漫性黑色素细胞增生症T1WIT2WI鉴别诊断：•非肿瘤性病变：1.急性脊髓炎2.脊髓型多发性硬化急性脊髓炎急性脊髓炎亦称急性非特异性脊髓炎症，病毒感染所致的自体免疫性反应最多见。临床表现：多见于青壮年，常有上呼吸道或消化道感染等先驱症状，起病急，数小时或日内可迅速发展为瘫痪。MRI特征a病变多位于颈段及上胸段，范围较长，多累及3个椎体平面以上，呈连续性b轴位上超过2/3脊髓横截c无强化、少数轻度强化女性13岁，突发四肢无力15天急性脊髓炎增强女，55岁，头昏伴呕吐1月，四肢无力10天急性脊髓炎急性脊髓炎与髓内胶质瘤鉴别要点小结①髓内胶质瘤病史相对较长；脊髓炎发病急，病史短，有前驱症状②髓内胶质瘤脊髓增粗显著，外缘不规则；脊髓炎范围长，肿胀轻，外缘光整③髓内胶质瘤长合并肿瘤囊变或近/远侧脊髓空洞，脊髓炎无此合并症④髓内胶质瘤强化明显，脊髓炎一般无强化或轻度斑片状强化脊髓型多发性化多发性硬化(MS)是中枢神经系统以白质为主的多发性脱髓鞘疾病,属自身免疫性疾病。临床上以反复发作、进行性加重为主要特征。临床根据其发生部位常分为三型:脑型、视神经脊髓炎型和脊髓型,其中以脊髓损害为主要症状的则称为脊髓型多发性硬化(SMS)。脊髓型多发性硬化MR特征：①MS脊髓病变通常不超过2个椎体节段②病灶多在脊髓的后方或侧后方③病灶的最大横截面小于脊髓的1/2④且通常不伴脊髓肿胀或萎缩许贤豪.多发性硬化研究进展[J].中华神经科杂志,2004,37(1):3-6.脊髓型MS增强髓外硬膜下肿瘤•髓外硬膜下肿瘤占椎管内肿瘤60%，绝大部分为良性，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤最常见。多见于20—60岁。•典型症状为神经根性疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀感或感觉减退。•属于良性肿瘤，发病率占椎管内肿瘤的首位（30%）。起源于神经鞘膜施万细胞，故又称施万细胞瘤。•30～50岁为好发年龄。•可发生于椎管内各个节段，以颈、胸段略多。•多起源于脊神经后根，部分肿瘤经椎间孔发展到椎管外成为哑铃形。神经鞘瘤神经鞘瘤MRI特征：a.肿瘤呈圆形，卵圆形或分叶状，常单发，少数可多发，常累及神经后根，故90%的神经鞘瘤位于椎管后外侧。b.易发生囊变，甚至出血。c.生长缓慢，从硬膜囊向椎间孔方向生长，使相应椎间孔扩大。（典型的哑铃状）d.与脊髓分界清楚，增强后一般不均匀强化。女，46，左上肢及左肩胛区疼痛数月神经鞘膜瘤女，55岁神经鞘膜瘤•起源于神经纤维母细胞，组织学上可见施万细胞、成纤维细胞、有髓鞘或无髓鞘的神经纤维等多种成分。•临床上常见30-50岁，无性别差异。神经纤维瘤MRI特征：a.MRI信号与神经鞘瘤相似。b.多发常见。c.颈、胸段多见。d.增强后较为明显强化，较神经鞘瘤均匀。e.4%-11%的神经纤维瘤可合并神经纤维肉瘤，常形成椎旁肿块并破坏椎骨。女，47岁神经纤维瘤•发病率为椎管内肿瘤的第二位，占所有椎管内肿瘤的25%。主要起源于蛛网膜细胞，几乎均为良性。•女性多见，40－60岁为好发年龄。•好发胸段（70%），其次颈段（20%），腰骶段罕见。通常位于椎管后外侧。•以单发为主，直径在2-3.5cm，呈实质性。脊膜瘤MRI特征：a.单发，形态规则（类圆形或椭圆形），边界清楚，可见钙化。b.信号均匀，T1等信号，T2略高信号。c.血管丰富，增强后均匀明显强化。d.特征性表现：宽基底与脊膜相连，可见硬膜尾征。e.很少累及两个节段。女，33岁，左下肢麻木。脊膜瘤鉴别诊断：•非肿瘤性病变：1.囊肿（皮样囊肿、表皮样囊肿）2.血肿皮样囊肿和表皮样囊肿均为来自胚胎残留组织的先天性良性病变。a好发于腰骶部的髓内或髓外，边界清楚。b常伴有脊柱裂。c囊肿所在部位的体表常有窦道。d增强不强化。女，4