急性肾小球肾炎

肾小球疾病双辽卫校陈广志了解急性肾炎（AGN）的病因了解AGN和肾病综合征（NS）的发病机制掌握AGN和NS的临床表现和鉴别诊断掌握AGN和NS的治疗要点AGN和NS的患病率，发病情况0102030405060占百分数急性肾炎尿感泌尿系疾病住院患儿6，947人次的调查结果1982年全国105所医院小儿泌尿系疾病构成情况(%)AGN和NS的患病率，发病情况肾小球疾病的分类临床分类病理分类原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病先天性或遗传性肾小球疾病微小病变局灶节段性病变弥漫性病变硬化性肾炎免疫分类非免疫性免疫复合物沉积性自身免疫性原发性肾小球疾病•肾小球肾炎急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎•肾病综合征按临床表现单纯性肾病肾炎性肾病遗传性肾病按糖皮质激素反应激素敏感性肾病激素耐药性肾病激素依赖性肾病肾病复发与频复发•孤立性血尿或蛋白尿急性肾小球肾炎AcuteGlomerulonephrits，AGN急性肾小球肾炎前言AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF（急性肾衰）。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。病因学•本症是由β溶血性链球菌A组感染引起的一种免疫复合物性肾小球肾炎。其根据如下：①肾炎起病前先有链球菌前驱感染；•②没有链球菌直接侵犯肾脏的证据；•③自链球菌感染至肾炎发病有一间歇期，此期相当于抗体形成所需时间；•④患者血中可检出对链球菌及其产物的抗体、免疫复合物；•⑤血中补体成分下降；•⑥在肾小球基膜上有IgG和补体成分的沉积。四种学说•一、循环免疫复合物学说：一般认为是机体对链球菌的某些抗原成分（如胞壁的M蛋白或胞浆中某些抗原成分）产生抗体，形成循环免疫复合物，随血流低达肾脏。并沉积于肾小球基膜，进而激活补体，造成肾小球局部免疫病理损伤而致病。•二、原位复合物学说：有人认为链球菌中的某些阳离子抗原，先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病。•三、有人认为感染后通过酶的作用改变了机体正常的IgG，从而使其具有了抗原性，导致发生抗IgG抗体，即自身免疫机制也参与了发病。•四、还有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性，此少数病例则应属抗肾抗体型肾炎。急性肾小球肾炎发病机制溶血性链球菌A族致肾炎菌株（Ag）形成CIC或IC肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生GBM完整性受损GRF↓水、钠排出↓尿少血容量↑静脉压↑间质容量↑循环负荷↑水肿高血压血尿蛋白尿解释：CIC（循环免疫复合物）IC（原位免疫复合物）GRF（肾小球滤过率）ＧＢＭ（肾小球基底膜）自身免疫急性肾小球肾炎病理急性肾炎的肾急性肾小球肾炎病理PASM-HE染色×400正常PASM染色×100ECPGN急性肾小球肾炎病理急性肾小球肾炎病理急性肾小球肾炎病理急性肾小球肾炎病理急性肾小球肾炎病理急性肾小球肾炎临床表现前驱感染和间歇期（１）、间歇期：发病前１－３周。呼吸道感染引起者约10天（6～14天），皮肤感染引起者为20天（14～28天）。（２）、常见：咽炎、化脓性扁桃体炎、淋巴结炎、皮肤脓疱病、疖肿等。急性肾小球肾炎临床表现典型表现少尿oliguria水肿edema血尿hematuria高血压hypertension急性肾小球肾炎临床表现一般病例----少尿水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数年龄正常尿量少尿无尿婴儿400-500200幼儿500-60020030-50学龄前600-800300学龄儿800-1400400单位：ml急性肾小球肾炎临床表现一般病例----水肿最早出现和最常见的症状下行性：从眼睑颜面部开始１－２天蔓延到全身，晨起重伴有尿量减少，１－２周后随尿量增加而消退。非凹陷性：细胞间质中粘蛋白增多有关急性肾小球肾炎临床表现一般病例----血尿肉眼血尿（占１／３－１／２）（grosshematuria）碱性尿中为鲜红色或洗肉水样酸性尿中为棕红色或烟灰色镜下血尿（几乎全部）（microscopichematuria）急性肾小球肾炎临床表现一般病例----高血压血压（mmHg）学龄前120/80（16/10.7kpa）学龄儿130/90(17.3/12kpa)高血压判断伴随症状：头痛、头晕、眼花或眼前发黑、耳鸣、恶心、呕吐等。急性肾小球肾炎临床表现严重表现严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全急性肾小球肾炎临床表现严重病例----严重循环充血严重循环充血•１、肺水肿：烦躁、气喘、端坐呼吸、胸闷、咳粉红色泡沫样痰、面白或发绀、有濒死感，肺部罗音。•２、体循环淤血：肝脏肿大并有压痛、颈静脉怒张、肝颈回流征（＋）、下肢水肿加重、腹水及胃肠淤血症状。•３、心脏：心率增快、心音低钝、心脏扩大、心尖部杂音、奔马律。急性肾小球肾炎临床表现严重病例----高血压脑病由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg(18.7/12kpa)，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。急性肾小球肾炎临床表现严重病例----急性肾衰竭肾小球滤过率下降急性肾衰竭少尿或无尿氮质血症代谢性酸中毒电解质紊乱（BUN6.4mmol/LCr62.0mol/L）急性肾小球肾炎临床表现不典型表现无症状性急性肾炎：可全无水肿、高血压、肉眼血尿发现镜下血尿，甚可尿检正常，仅血中补体C3降低，待6～8周后恢复。肾外症状性急性肾炎：临床表现有水肿、高血压，甚或有严重循环充血及高血压脑病，而尿中改变轻微或常规检查正常，仅血中补体C3降低以肾病综合征形式起病的急性肾炎：尿蛋白及水肿重，甚至与肾病近似，部分病儿还可有血浆蛋白下降及高脂血症，而与肾病综合征不易区别辅助检查•一、尿常规：•1、尿蛋白：+——+++•2、ＲＢＣ：＞５／４００＊甚至满视野•３、管型尿：有透明、颗粒、ＲＢＣ管型•４、早期可见较多ＷＢＣ和上皮细胞，并非•感染。•５、恢复正常：尿常规一般４－８周•阿迪计数（１２Ｈ）４－８个月二、血常规１、轻中度贫血：与血液稀释有关２、血ＷＢＣ轻度升高或正常３、血沉（ＥＳＲ）加快，一般２－３个月恢复正常•三、肾功能和生化•１、尿素氮和肌酐一般正常，明显少尿时刻升高，肾小管功能正常。•２、持续少尿、无尿时，肌酐升高，肌酐清除率降低•３、早期可出现低钠血症•４、少数有高血钾、代谢性酸中毒•四、其他•１抗链球菌溶血素Ｏ（ＡＳＯ）抗体测定：•２－３周开始升高，３－５周达高峰•１／２患者３－６月恢复（３／４一年）•皮肤脓包病ＡＳＯ不高•２补体Ｃ３下降６－８周恢复•３肾活检：适应症：Ａ肉眼血尿＞３月，•Ｂ蛋白尿、血尿＞６月，Ｃ发展为肾病•综合症，Ｄ肾功能持续减退急性肾小球肾炎临床诊断有关的实验检查ASO：10-14d开始升高（抗Ｏ）3-5w高峰3-6m恢复ESR：显著↑，代表疾病的活动性；（血沉）2-3m恢复，增高程度与疾病严重度无关C3：2w内↓↓（补体Ｃ３）6-8w恢复检测抗脱氧核糖核酸酶B，抗透明质酸酶增高抗链球菌激酶升高急性肾小球肾炎临床诊断有关的实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型急性肾小球肾炎临床诊断有关的实验检查尿化验：蛋白、RBC或管型急性肾小球肾炎临床诊断急性肾炎诊断要点起病1-3w有链球菌的前驱期感染临床出现水肿、少尿、血尿、高血压尿检有蛋白、RBC、管型血清C3↓，伴或不伴ASO↑急性肾小球肾炎鉴别诊断AGN（急性肾炎）CGN（慢性肾炎）急性发作RPGN（急进性肾炎）VGN（病毒性肾炎）病机免疫反应性疾病同AGN同AGN同AGN病理ECPGNMPGNCrGNMCDorMsPGN临床前驱感染非凹陷水肿血尿、少尿高血压前驱感染不典型凹陷水肿明显贫血持续性高血压持续性肾功能不全同AGN但症状较重呈进行性ARF较AGN轻以血尿为主尿分析血尿为主尿蛋白为主固定低比重尿血尿为主血尿为主持续性镜下血尿血生化ASO↑ESR↑C3↓BUN↑持续性C3↓持续性BUN↑同AGN进行性BUN↑ASO正常C3正常其他鉴别诊断•(１)IgA肾病：多于上呼吸道感染后1～2日内即以血尿起病，通常不伴水肿和高血压。一般无补体下降，有时有既往多次血尿发作史。鉴别困难时需行肾活检。•(２)原发性肾病综合征肾炎型：肾炎急性期偶有蛋白尿严重达肾病水平者，与肾炎性肾病综合征易于混淆。经分析病史，补体检测，甚至经一阶段随访观察，可以区别，困难时须赖肾活检。•（3）.全身性系统性疾病或某些遗传性疾患斑狼疮、过敏性紫癜、溶血尿毒综合征、结节性多动脉炎、乙肝相关性肾炎等。据各病之其他表现可以鉴别。•（4）.急性泌尿系感染或肾盂肾炎在小儿也可表现有血尿，但多有发热、尿路刺激症状，尿中以白细胞为主，尿细菌培养阳性可以区别。急性肾小球肾炎治疗治疗原则及程序本病为自限性疾病，无特效治疗，主要在于休息和对症治疗，纠正其病理生理过程（如水钠潴留、血容量过大），防治急性期并发症、保护肾功能，以利其自然恢复。急性肾小球肾炎治疗基础治疗休息（1）.急性期应卧床休息通常需2～3周，待肉眼血尿消失、血压恢复、水肿减退即可逐步增加室内活动量。对遗留的轻度蛋白尿及血尿应加强随访观察而无需延长卧床期，如有尿改变增重则需再次卧床。（２）、3个月内宜避免剧烈体力活动。可于停止卧床后逐渐增加活动量。（３）、2个月后如无临床症状，尿常基本正常，即可开始半日上学，逐步到参加全日学习。•饮食：•饮食和入量为防止水钠进一步潴留，导致循环过度负荷之严重并发平，须减轻肾脏负担，急性期宜限制盐、水、蛋白质摄入。对有水肿、血压高者用免盐或低盐饮食。水肿重且尿少者限水。对有氮质血症者限制蛋白质摄入。小儿于短期内应用优质蛋白，可按0.5g/kg计算。注意以糖类等提供热量。•抗感染：•感染灶的治疗：目的是彻底杀灭链球菌，对仍有咽部、皮肤感染灶者应给予青霉素或其他敏感药物治疗7～10天。急性肾小球肾炎治疗对症治疗利尿：目的是利尿消肿、防治并发症常用１、氢氯噻嗪１ｍｇ/ｋｇ一天三次口服２、速尿或利尿酸１ｍｇ/ｋｇ静脉注射降压：凡经休息、限水盐、利尿而血压仍高者应给予降压药。１利血平，首剂可按0.07mg/kg（每次最大量不超过2mg）口服或肌注，必要时12小时可重复一次。首剂后一般给口服，按每日0.02～0.03mg/kg计算，分2～3次口服。２肼苯哒嗪：利血平效果不满意时可并用0.1mg/kg～肌注或0.5mg/kg（kg·d）分次口服３硝苯吡啶：口服或舌下含，20分钟后血压开始下降，1～2小时作用达高峰，持续6～8小时４硝普钠：滴注后数10秒钟即见效。但维持时间短。停用后3～5分钟作用消失，须维持静点，小儿可给5～20mg，溶于100ml葡萄糖液中，以1μg(kg·min)速度开始，视血压调整，避光静点５氯甲苯噻嗪（低压唑,diazoxide）具直接扩血管作用，用量3～5mg/kg，快速静脉注射，效果不满意时30～60分钟后可重复一次。用后5分钟即达最大降压效果，维持8小时。急性肾小球肾炎治疗严重病例的治疗严重循环充血的治疗：本症主因水钠潴留、血容量扩大而致，故本症治疗重点应在纠正水钠潴留、恢复血容量，而不是应用加强心肌收缩力的洋地黄类药物。１、应用利尿剂，速尿或利尿酸２、酚妥拉明或硝普钠减轻心脏前后负荷３、腹膜透析：经上述治疗仍未能控制者可行，以及时迅速缓解循环的过度负荷。•高血压脑病的治疗：除以强有效的降压药控制血压外，要注意对症处理。对持续抽搐者可应用安定0.3mg/(kg·次)，总量不超过20mg，静脉注射，或采用其他止痉药。利尿剂有协助降压的效果，本症常伴脑水肿，宜采用速效有力的利尿剂。•急性肾衰竭•１、限制水、盐•液体入量＝前一天尿量＋不显性失水量•－内生水量•少盐或无盐饮食，输液尽量不含盐。•２、利尿：•３、纠正酸中毒：用ＴＨＡＭ•４、纠正高血钾：葡萄糖＋胰岛素、钙剂•５、人工