阿尔茨海默病与额颞叶痴呆

吉林省敦化市医院阿尔茨海默病与额颞叶痴呆神经内科彭超痴呆的定义痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害的综合征。可有脑退行性变（AD、FTD）引起，也可以由其他原因（VD、外伤、中毒）导致。阿尔茨海默病ALZHEIMERDISEASE(AD)原因未明的慢性进行性神经系统变性疾病。1906年由Alzheimer首先描述。临床上以进行性智能减退、行为紊乱和认知功能障碍为主要特征。AD是痴呆最常见的原因。美国前总统里根在同老年痴呆症进行了长达10年的抗争后于去年6月5日去世。AD病因与发病机制病因不明，研究发现可能与脑内β淀粉样蛋白异常沉积相关。随着神经元的丢失，各种神经递质缺乏，其中包括乙酰胆碱，导致出现认知功能下降。AD病理神经元结构改变老年斑形成神经细胞内神经元纤维缠结广泛神经元缺失老年斑核心是β淀粉样物质，周围缠绕无数蛋白和细胞碎片。AD患者神经元纤维缠绕神经元纤维缠绕主要成分是β淀粉样蛋白和过度磷酸化的tau蛋白电镜下细胞器切片光镜下正常神经元神经纤维缠绕（呈火焰状）AD患者神经元纤维缠绕AD的临床表现记忆障碍（早期）：早期近记忆力为主，表现对发生的事、刚说过的话不能记忆，忘记熟悉的人名，而对年代久远的事记忆相对清楚，早起可出现找词或找名字困难的现象。近记忆力障碍更为明显计算力下降AD的临床表现AD的临床表现认知障碍（中期）：表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降。严重时出现定向力障碍，一般出现时间定向力障碍，再出现空间定向力障碍，表现为对不熟悉的环境感到糊涂，逐渐出现迷路。语言功能障碍也明显，如言语不流利，理解复述能力差。也可以出现幻觉和错觉。阅读理解能力下降语言障碍AD的临床表现时间定向障碍AD的临床表现地点定向障碍AD的临床表现AD的临床表现判断力、认知力完全丧失（晚期）：出现幻觉和幻想，自我约束力丧失会使患者显得好斗，或完全相反而处于一种远离社会的消极状态。最后，患者在包括个人卫生、吃饭、穿衣和洗漱，都完全需要他人照顾。20%出现癫痫发作，随病程进展，肌肉阵挛发生率增高。日常生活能力下降AD的临床表现神经影像学诊断CT检查：主要表现为脑萎缩颞叶萎缩：颞叶脑沟增多、加深，颞中回变窄，鞍上池及环池增宽，侧脑室颞角扩大。脑白质萎缩：三脑室和侧脑室体部增宽大脑灰质普遍萎缩：两大脑半球脑沟增多、加深和脑裂普遍增宽。神经影像学诊断ADAD的神经心理学检查神经心理学检查证实有记忆障碍和认知功能减退。包括MMSE,韦氏成人智力量表、蒙特利尔智力量表。额颞叶痴呆（FTD）额颞叶痴呆：FTD的核心症状为缓慢发生、进行性加重的行为和语言障碍。包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语，神经影像学显示主要局限于额颞叶萎缩的一组痴呆综合征。病理学改变病理学改变：嗜银包涵体（pick小体）+tau蛋白+泛素蛋白。病理学改变pick小体：右下方见嗜银小体，左侧见银染的老人斑。临床表现Pick病：早期表现为明显人格改变、情感变化、行为异常为特征，表现为易怒、易激惹、固执、情感障碍、抑郁等，逐渐出现行为异常、性格改变、举止不当，随后出现认知障碍，记忆力和注意力下降，后期出现缄默。额叶痴呆：临床症状与pick病相似，也表现为人格和社会行为异常，可出现脱抑制症状，但病理未见pick小体原发性进行性失语：主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，6－7年发展为严重失语或缄默。影像学检查CT或MRI：对称或不对称性额颞叶萎缩，而半球后部相对正常，侧脑室可扩大，尾状核头部可见萎缩。头部MRIFTD与AD区别FTD与AD区别病例分析患者，女性，64岁，以记忆力减退2年收入院，入院前2年出现记忆力减退，表现为出门不认识回家的路，说过的话或刚做过的事不能记忆，穿鞋左右穿反，办记忆力减退，不能独立进行购物，症状逐渐加重，。无肢体无力、意识不清、四肢抽搐、无发热。查体：生命体征平稳，心肺未见异常。神经系统检查：神志清楚，对打尚流利，时空及人物定向力正常，语言理解力正常，记忆力及计算力减退，脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。MMES19分，以记忆力为主，Hachiski缺血指数评分2分。辅助检查：三大常规、生化、甲状腺功能、维生素B12水平正常，头颅核磁：脑萎缩。病例诊断根据该患老年女性，缓慢起病，病程长，以记忆障碍为主为首发，MMSE19分，hachinski评分：2分，头部MRI符合AD的临床诊断、确诊需要病理支持。临床诊断：阿尔茨海默氏病精神状态简易速检表（MMSE）姓名：性别：年龄：病室：研究编号：院号：文化程度：评定日期：（第次评定）指导语：现在我要问您一些问题，来检查您的注意力和记忆力。大多数问题很容易回答。年纪大了，记忆力和注意力会差一些，我尽量讲慢一点，请您努力回答正确。1、今年的年份1017、79-7（72）102、现在是什么季节1018、72-7（65）103、今天是几号1019、回忆：皮球104、今天是星期几1020、回忆：国旗105、现在是几月份1021、回忆：树木106、省（市）1022、辨认：手表107、县（区）1023、辨认：铅笔108、乡、镇（街道）1024、复述：四十四只石狮子109、现在我们在几楼1025、按卡片闭眼睛1010、这里是什么地方1026、用右手拿1011、复述：皮球1027、将纸对折1012、复述：国旗1028、放在大腿上1013、复述：树木1029、说一句完整句子1014、100-7（93）1030、按样作图1015、93-7（86）10附作图样（略）16、86-7（79）10总分：（标准：文盲：17分小学20分中学以上：24分）HANCHISKI缺血评分逐渐起病缓慢进展阿尔茨海默病额颞叶痴呆痴呆局灶体征血管性痴呆帕金森综合征路易体痴呆帕金森病痴呆痴呆综合征的鉴别诊断不典型罕见痴呆(如CJD)异常实验室检查甲状腺功能低下B12缺乏