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神经病学包括两部分疾病：神经系统疾病和肌肉疾病。讲述这两类疾病的症状、发病机制、病因和病理、诊断和鉴别诊断、预防和治疗是神经病学的主要内容。第二章神经系统疾病的常见症状神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。一意识障碍1．意识：指大脑的觉醒程度，是机体对自身和周围环境的感知和理解能力。2．意识障碍：分为觉醒度下降和意识内容变化，前者表现为嗜睡、昏睡、昏迷；后者表现为意识模糊、谵妄3．意识的解剖学基础：大脑皮层及脑干上行网状激活系统完整性是维持意识或觉醒状态的基础。【临床分类】1．意识水平（以觉醒度为主）下降的意识障碍(1)嗜睡：是意识障碍的早起表现。睡眠时间过度延长，可唤醒，醒后基本上能回答简单问题，配合检查，。(2)昏睡：比嗜睡较重的。较深睡眠状态，正常外界信息不能使其觉醒，较重的疼痛或高声呼喊方可唤醒，醒后对问话作简单模糊的回答，停止刺激后又很快进入睡眠状态。(3)昏迷：最为严重的意识障碍。意识丧失，对各种刺激无应答反应无目的的自主。可分为浅、中、深昏迷：1)浅昏迷：意识完全丧失，仍有较少的无意识自发动作。对疼痛刺激有躲避反应及痛苦表情，但不能觉醒，各种生理反射（吞咽反射、咳嗽反射、角膜反射、瞳孔对光反射）存在，生命体征平稳。．2)中度昏迷：对重的疼痛刺激稍有抵御反射，很少无意识自发动作，角膜反射、瞳孔对光反射减弱，大小便潴留或失禁，生命体征轻度改变。3)深昏迷：对所有刺激无反应，全身肌肉松弛，无任何意识自发动作、眼球固定、瞳孔散大、各种生理反射消失，大小便失禁，生命体征明显改变，呼吸不规律，血压或有下降。脑死亡：大脑和脑干功能全部丧失。其确定标准：①外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在②自主呼吸停止③脑电图~直线；颅多普勒~无脑血管灌注；体感诱发电位~脑干功能丧失④以上情况持续至少12小时，抢救无效⑤脑干反射，包括：对光反射、角膜反射、腱反射、腹壁反射等可消失⑥排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等2．伴意识内容改变的意识障碍*(1)意识模糊：注意力减退、情感反应淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺乏连贯性，对外界刺激可有反应，但低于正常水平。(2)谵妄状态：一种急性的高级功能障碍，对周围环境认识及反应能力均有下降，表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；表现为紧张、恐惧、兴奋不安，甚至有冲动和攻击行为。病情呈波动性，白天减轻，夜间加重，持续数h至数d。急性谵妄状态常见于高热或中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。3．特殊类型意识障碍(醒状昏迷)包括：(1)去皮层综合征(dedcorticatedsyndrome)：意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反应。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲——去皮质强直。【常见于缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】(2)无动性缄默症（askineticmutism）：（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：睁眼昏迷患者能注视周围环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】（3）植物状态：大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流；B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪C可有无意义哭笑D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。【鉴别诊断】1闭锁综合征(locked-insyndrome)又称去传出状态，意识清醒但呈失运动状态。为桥脑基底部病变，双侧皮质脊髓束及桥脑以下皮质延髓束受损所致。患者意识清醒，四肢及大部分脑神经瘫，四肢瘫痪，不能张口，不能言语，只能以睁闭眼及眼球上下活动与外界联系。2意志缺乏症：清醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺乏使动性而不语少动。3木僵：不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺乏反应。二、认知障碍（一）记忆障碍:遗忘、记忆减弱、记忆错误、记忆增强(二）失语定义：是指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮层语言功能区病变导致的语言交流能力障碍。。表现为自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写留个基本方面能力障碍【分类及临床特点】1外侧裂周围失语综合征病灶都在外侧裂周围，共同特点是均有复述障碍。1)Broca失语：又称表达性失语或运动性失语，由优势侧额下回后部（Broca区）病变引起。临床表现以口语表达障碍最为突出，谈话为非流利型、电报式语言，讲话费力，找词困难，用词不当，或仅能发出个别语音。口语理解较好，复述、命名、阅读及书写不同程度受损。2)Wernicke失语：又称听觉性失语或感觉性失语，由优势侧颞上回后部（Wernick区）病变引起其临床特点为严重听力理解障碍，表现为患者听觉正常，但不能听懂自己和别人讲话。口语理解严重障碍，流利型口语，语量多，发音清晰，但错语多，空话连篇，难以理解，答非所问，复述及听写障碍。伴有命名、阅读及书写不同程度受损。3)传导性失语：口语清晰，听理解正常，自发语言正常，复述不成比例受损是最大特点，自发讲话能说出的词也不能复述，为优势半球缘上回皮质或白质病变。（三）眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮层中反应失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。（与头昏不同，后者表现为头重脚轻，行走不稳）（四）瘫痪：个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性和肌源性等类型。1.上运动神经元性瘫痪：也称痉挛性瘫痪，是由上运动神经元，即大脑皮层运动区神经元及其发出的下行纤维病变所致。表现为：肌力减弱、肌张力增加、腱反射活跃或亢进、浅反射的减退或消失、病理反射、无明显的肌肉萎缩2.下运动神经元性瘫痪：又称弛缓性瘫痪，指脊髓前角的运动神经元以及它们的轴突组成是我前根、神经丛及周围神经受损所致。临床表现为：受损的下运动神经元所支配的肌力减退；肌张力减低或消失；肌肉松弛外力牵引时无阻力；腱反射减弱或消失；肌肉萎缩明显。I临床检查上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或有轻度废用性萎缩明显。皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位（五）躯体感觉障碍一般躯体感觉包括浅感觉、深感觉、复合感觉。感觉障碍分为抑制性症状和刺激性症状。1、抑制性症状2、刺激性或激惹性症状：感觉传导径路受到刺激会兴奋时增高是出现刺激性症状，可以分为：1）感觉过敏：一般情况下对正常人不会引起不是感觉或只能引起轻微感觉刺激，患者感觉却非常强烈，甚至难以忍受。常见于浅感觉障碍2）感觉过度：一般发生在感觉障碍基础上，具有以下特点：潜伏期长；感受性降低，兴奋阈增高；不愉快感觉；扩散性；延时性3）感觉倒错：指对刺激产生错误的感觉，如冷刺激产生热的感觉，触觉以为痛觉4）感觉异常：指在没有任何刺激的情况下，患者感觉到某些部位有蚁行感、麻木、瘙痒、重压、针刺等，而客观检查无感觉障碍5）疼痛：是感觉纤维受刺激是躯体的感受，是机体的防御机制（六）步态异常步态异常指行走、站立的运动形式与姿态1、痉挛性偏瘫步态为单侧皮质脊髓束受损所致，表现为病侧上肢通常屈曲、内收、旋前，不能自然摆动，下肢伸直、外旋，迈步时将患侧盆骨部提的较高，或腿外旋画一半圈的环形运动，脚刮擦地面。2、痉挛性截瘫步态又称“剪刀样步态”，为双侧皮质脊髓束受损步态。表现为患者站立时双下肢伸直位，大腿靠近，小腿略分开，双足下垂伴有内旋。行走时两大腿强烈内收，膝关节几乎紧贴，足前半和趾底部着地，用足尖走路，交叉前进，似剪刀状)。3、慌张步态表现为身体前屈，头向前探，肘、腕、膝关节屈曲，双臂略微内收于躯干前；行走时起步困难，第一步不能迅速迈出，开始行走后，步履缓慢，后逐渐速度加快，小碎步前进，双上肢自然摆臂减少，停步困难，极易跌倒；转身时以一脚为轴，挪蹭转身。慌张步态是帕金森病的典型症状之一。4、摇摆步态又称“鸭步”，指行走时躯干部，特别是臀部左右交替摆动的一种步态。是由于躯干及臀部肌群肌力减退，行走时不能固定躯干及臀部，从而造成摆臀现象。多见于进行性肌营养不良症5、跨阈步态又称“鸡步”，是由于胫前肌群病变或腓总神经损害导致足尖下垂，足部不能背曲，行走时，为避免上述因素造成的足尖拖地现象，向前迈步抬腿过高，脚悬起，落脚时总是足尖先触及地面，如跨门槛样。6、感觉性共济失调步态是由于关节位置觉或肌肉运动觉受损引起，传入神经通路任何水平受累均可导致感觉性共济失调步态，表现为肢体活动不稳，晃动，行走时姿势屈曲，仔细查看地面和双腿，寻找落脚点及外周支撑。腿部运动过大，双脚触地粗重。失去视觉提示(如闭眼或黑暗)时，共济失调显著加重，闭目难立征阳性，7、小脑步态是由于小脑受损所致。小脑步态表现为行走时两腿分开，步基宽大，站立时向一侧倾倒，行走不稳且向一侧偏斜。倾倒方向与病灶相关，一般当一侧小脑半球受损时，患者行走向患侧倾倒，双足拖地，步幅、步频规律性差。小脑步态多见于遗传性小脑性共济失调、小脑血管病和炎症等。第八章脑血管疾病1.脑血管疾病CVD:是指各种原因的导致的急慢性脑血管病变。其中脑卒中指由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。2、脑血管疾病的病因：1）血管壁改变2）心脏病和血流动力学改变3）血液成分和血流动力学改变4）其他病因：空气、脂肪、癌细胞、寄生虫等栓子，脑血管受压、外伤、痉挛3、分类：1）短暂性脑出血（TIA）2）脑卒中（脑血管意外或中风）：①出血性：脑出血、蛛网膜下腔出血等②缺血性：脑梗死、脑栓塞3）慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆。（一）短暂性脑缺血发作TIA:1、定义：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10～20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学(CT、MRI)检查无责任病灶。凡临床症状持续超过1小时且神经影像学检查有明确病灶者不宜称为TIA。2、发病机制：（1）血流动力学改变；（2）微子形成（3）脑血管痉挛、狭窄或受压（4）其他因素3、临床表现：（1）一般特点：TIA好发于中老年人(50～70岁)，男性多于女性，患者多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管病危险因素。发病突然，历时短暂，最长时间不超过24小时。局灶性脑或视网膜功能障碍，恢复完全，不留后遗症状，反复发作，每次发作表现基本相似。（2）颈内动脉系统TIA临床表现与受累血管分布有关。大脑中动脉(MCA)供血区的TIA可出现缺血对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现空间定向障碍。大脑前动脉(ACA)供血区缺血可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力等。颈内动脉(ICA)主干TIA主要表现为眼动脉交叉瘫[病侧单眼一过性黑蒙、失明和(或)对侧偏瘫感觉障碍]，Horner交叉瘫(病侧Horner征、对侧偏瘫)。{（3）椎基底动脉系统TIA最常见表现是眩晕、平衡障碍、眼球运动异常和复视。可有单侧或双侧面部、口周麻木，单独出现或伴有对侧肢体瘫痪、感觉障碍，呈现典型或不典型的脑干缺血综合征。此外，椎一基底动脉系统TIA还可出现下列几种特殊表现的临床综合征：(1)跌倒发作(2)短暂性全面遗忘症(3)双眼视力障碍发作值得注意的是，椎一基底动脉系统TIA患者很少出现孤立的眩晕、耳鸣、恶心、晕厥、头痛、尿便失禁、嗜睡或癫痫等症状，往往合并有其他脑干或大脑后动脉供血区缺血的症状和(或)体征。4、辅助检查：（1）CT或MRI检查大多正常，不分病例（发作时间大于60分钟者）于弥散MRI可见片状缺血灶。（2）CTA、MRI及DSA检查可见血管狭窄、动脉粥样硬化斑。（3）TCD检测（4）血常规和生化检查（5）神经心理学检查5、鉴别诊断：