Hellp综合征

Hellp综合征宣武医院产科一病区陆珉2016.08.目录•疾病相关知识——定义——病因机制——病理改变——诊断标准——临床表现——治疗原则及措施•疾病护理•疾病研究新进展疾病相关知识------Hellp综合征•Hellp综合征定义：是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。常危及母儿生命。•常常发生于妊娠晚期，有时也发生在孕中期，极少发生在产后24～72h.•报道的发生率2—12%•围产期发病率和死亡率升高•孕妇的死亡率35%疾病相关知识------Hellp综合征•三项指标：溶血、肝酶升高、低血小板完全性：三项指标均异常•分类部分性：一项或两项指标异常•根据血小板（Martin）分类：Ⅰ级指血小板计数50×109/LⅡ级指血小板计数50×109/L而100×109/LⅢ级指血小板计数100×109/L而150×109/L------Hellp综合征•病因及发病机制•本病的主要病理生理改变与妊娠期高血压疾病病理生理相似，但发展为Hellp综合征的确切病因和发病机制仍不清楚。•研究认为重要的有：有母胎免疫失衡，血小板聚集与消耗，血管内皮功能障碍及先天性固有脂肪酸氧化失调等学说[1]。•【1】1006-2084(2013)01-0123-04------Hellp综合征•病理改变血管内皮损伤是主要的病理改变。在全身小血管痉挛的基础上，血管内皮损伤可引起管腔内纤维蛋白沉积，血小板被激活而释放出缩血管物质，使血管收缩，促进血小板凝集和聚集，使血小板消耗增加及破坏增多，导致其数量减少，并更加重血管内皮损伤，形成恶性循环。------Hellp综合征•病理改变当血管内红细胞通过血管内纤维蛋白网孔时，受到挤压、牵拉等机械性损伤，破碎、变形成三角形、脊形、球形等，造成溶血。诊断标准•溶血•外周血涂片•胆红素升高1.2mg/dl•肝转氨酶升高•SGOT72U/L•LDH600U/L•血小板降低•血小板记数100*103/mm3------Hellp综合征高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有恶心,呕吐,溶血等,有助于正确诊断。------Hellp综合征•临床表现典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。可出现母儿严重并发症：孕妇可发生子痫、胎盘早期剥离、DIC、肾功能衰竭、急性肺水肿、严重的腹水、脑水肿、视网膜脱离、伤口血肿感染甚至败血症等；胎儿可发生缺氧、早产、胎儿生长受限，甚至围产儿死亡。------Hellp综合征治疗•积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿；•静脉应用糖皮质激素稳定血小板；•积极纠正凝血功能障碍；•尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待治疗。•适时终止妊娠（1）时机：绝大多数HELLP综合征患者应在积极治疗后终止妊娠。（2）分娩方式：HELLP综合征患者可酌情放宽剖宫产指征•血浆置换或者血液透析------Hellp综合征•最佳处理HELLP综合征的11条原则美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则：•早期诊断；•评价母体情况；•评价胎儿状况；•控制血压；•硫酸镁防止抽搐；------Hellp综合征•最佳处理HELLP综合征的11条原则•保持水电解质平衡；•积极使用肾上腺皮质激素；•高剖宫产率终止妊娠；•加强围生儿救治；•加强产后处理；•警惕多器官功能衰竭。------Hellp综合征•病情的监测•每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；产后每天监测上述指标；•密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等•及时发现胎盘早剥迹象•必要时复查眼底检查•胎儿监护------Hellp综合征•鉴别诊断•妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy)•溶血性尿毒症（hemolyticuremicsyndrome）•血小板减少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）•病毒性肝炎•妊娠期胆汁淤积综合征(ICP)疾病护理•①观察患者的病情:•将术后产妇安置安静的单间抢救房，限制探访人数和次数，避免声光刺激，保持一个安静，温馨的环境。考虑到几乎所有的子痫症患者均发生在术后24h内故需严密观察病情变化，尤其是患者的生命体征，予以持续心电监护，注意监测血压，记录器变化情况，随时向医师报道异常情况，观察及评估抽搐的发作前兆，注意产妇有无头痛、眼花、胸闷、气急、恶心呕吐等症状，记录24h出入量，观察患者留置导尿的尿量、颜色等情况。•②观察辅助检查的变化，尤其是血小板减少的变化:•HELLP综合征的患者在产后1～2d的血小板往往会将至最低，所以，在护理的过程中要密切观察产皮肤黏膜颜色及有无出血点，观察产后子宫收缩情况，警惕发生DIC。③药物观察护理:由于肾上腺皮质激素的应用可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加、平均动脉压下降等，故尽可能地及时予以抽血化验，依据辅助检查等参数予以对症治疗，以发挥最大的临床效果。严格控制输液滴速，由于HELLP综合征患者易发生肺水肿、肾衰竭等情况，且容易造成血容量不足或者血液浓缩，故输液输血应谨慎，尤其使用低分子右旋糖酐时，滴速快易发生急性左心衰，需加强血流动力学监护。应用肝素时剂量要准确，输液速度要慢，并严密观察患者凝血情况及血液学的变化。•④输血护理:•由于患者的血小板往往降低明显，故需要予以输血来提高血小板浓度，但是预防输血过程中可能发生一些并发症，所以在输血前尽可能地详细询问病史，予以地塞米松5mg静推，生理盐水冲管等，做好宣教工作，输血过程中监测患者体征，注意患者自觉症状的改变，对患者出现变态反应、发热症状的，则暂予以停止输血并报告医生处理，防止出现输血反应，尤其是出现溶血性休克等严重的并发症。•⑤心理护理:•耐心解释病情及治疗情况，给予心理上的支持，使产妇树立信心，积极配合治疗。•⑥出院指导:•护理人员应指导产妇出院后定期门诊复查血压、肝肾功能，采取有效地避孕措施，由于重度子痫前期合HELLP综合征的复发率较高，故出院时要向产妇宣教产前检查的重要性，建立有效的随访机制，如采用电话联系等方式定期通知患者随访，也可对出院患者建立健康档案。•⑦饮食护理:•指导患者每天摄入足够的蛋白质和含有纤维素的食品，补充丢失的蛋白质，增加免疫力，在减少活动量的情况下保持大便通畅，予以低钠饮食，忌烟酒，避免刺激性食物。•⑧并发症护理:•定时为患者更换卧位，予气垫床。随时注意受压部位皮肤颜色及血运，防止压疮发生。如发现患者体温上升伴有发热、咳嗽、肺部湿啰音等变化，需及时报告医生并予以及时处理。新进展糖皮质激素在HELLP综合征的应用•分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促进肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低新生儿呼吸窘迫综合征的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。•研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的•静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松新进展糖皮质激素在HELLP综合征的应用目前国际上推荐的剂量为：•地塞米松10mg静推，12h一次；•产后血小板持续低或产后HELLP综合征，应继续用地塞米松10mg静推，12h一次，共2次；•以后5mg静推，12h一次至血小板计数≥100×109/L及乳酸脱氢酶下降