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KDIGO肾小球肾炎临床实践指南主要内容•成人微小病变肾病（MCD）•成人特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS）•特发性膜性肾病（IMN）•膜增生性肾小球肾炎（MPGN）•感染相关性肾小球肾炎•IgA肾病（IgAN）•过敏性紫癜性肾炎（HSPN）•狼疮肾炎（LN）•寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎•抗GBM肾炎KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——微小病变肾病循证治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南之成人微小病变肾病（MCD）篇EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.1.1：推荐糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者的初始治疗（1C）5.1.2：建议建议泼尼松或泼尼松龙1mg/kg每日顿服（最大剂量80mg），或者2mg/kg隔日顿服（最大剂量120mg）（2C）5.1.3：建议建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周（达到完全缓解的患者），但不超过16周（未达到完全缓解的患者）（2C）5.1.4：达到缓解后，建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D）5.1.5：对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如伴有血糖未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松等），建议口服环磷酰胺或CNI，与频繁复发MCD的治疗方案相同（2D）5.1.6：对非频繁复发的患者，复发时建议采用初发MCD相同的治疗方案，重新使用大剂量糖皮质激素直到获得缓解（2D）KDIGO肾小球肾炎指南推荐成人初发MCD的治疗KDIGO肾小球肾炎指南推荐成人频繁复发（FR）/激素依赖（SD）型MCD的治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，共8周（2C）5.2.2：使用环磷酰胺后复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI1-2年（环孢素A3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.10mg/kg/d，分次口服）（2C)5.2.3：不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患者，建议使用MMF1-2年（500-1000mg/次，每日2次）（2D）KDIGO肾小球肾炎指南推荐糖皮质激素抵抗型MCD的治疗*激素抵抗型：泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg治疗16周失败EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.3.1：对糖皮质激素抵抗型MCD患者需重新进行评估，以寻找肾病综合征的其他病因（未分级）KDIGO肾小球肾炎指南推荐支持治疗方案EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.5.4.1：对伴发AKI的MCD患者，指南建议必要时采用肾脏替代治疗，但需合用糖皮质激素，方案同初发MCD的治疗（2D）5.4.2：对初发的MCD肾病综合征患者，建议无需使用他汀类药物治疗高脂血症，血压正常者无需使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）来减少尿蛋白（2D）成人MCD治疗流程图初发MCD泼尼松或泼尼松龙:（2C）1mg/kg/d,Max:80mg/d，or隔日2mg/kg/d，Max：120mg/d糖皮质激素起始治疗（1C）大剂量激素维持4周（2C）大剂量激素维持16周（2C）完全缓解未完全缓解对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者6个月内激素缓慢减量FR/SDMCD复发CTx：口服2-2.5mg/kg/d，如耐受，治疗8周（2C）希望保留生育能力的患者CNI：（2C）环孢素A：3-5mg/kg/d,bid他克莫司：0.05-0.10mg/kg/d,bid稳定3个月后，逐渐减量之维持缓解的最低剂量，维持1-2年（2C）缓解对激素，CTx，CNI不能耐受MMF：500-1000mg，bid，1-2年（2D）激素抵抗重复肾活检评估（未分级）（2D）非频繁复发型MCD（2D）完全缓解未缓解CTx治疗复发的患者KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——局灶节段性肾小球硬化循证治疗KDIGO肾小球肾炎指南之成人特发局灶节段性肾小球硬化（FSGS）篇EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐成人特发性FSGS的初始评估6.1.1：需进行全面评估以排除继发性FSGS（未分级）6.1.2：不必常规进行遗传学检查（未分级）EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐FSGS的初始治疗6.2.1：推荐只有表现为肾病综合征的特发性FSGS患者，才使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗（1C）6.2.2：建议泼尼松1mg/kg每日顿服（最大剂量80mg）或2mg/kg隔日顿服（最大剂量120mg）（2C）6.2.3：建议初始大剂量糖皮质激素使用至少4周，如能耐受最长可使用至16周，或直至完全缓解（2D）6.2.4：建议达到完全缓解后，糖皮质激素在6个月内缓慢减量（2D）6.2.5：使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者（如未控制的糖尿病、精神疾病、严重的骨质疏松），建议首选CNI（2D）EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐FSGS复发的治疗复发的定义：完全缓解后，尿蛋白3.5g/d或3500mg/g（330mg/mmol）6.3.1：建议FSGS肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗建议（参见5.1和5.2）（2D）EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐激素抵抗型FSGS的治疗激素抵抗型：泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg,治疗4个月，依然存在蛋白尿EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.6.4.1：对于激素抵抗型FSGS，推荐分次给予环孢素3-5mg/kg/d，至少4-6个月（2B）6.4.2：如果获得部分或完全缓解，建议继续环孢素治疗至少12个月，随后缓慢减量（2D）6.4.3：建议对于不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型FSGS患者，以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯治疗（2C）FSGS治疗流程图特发性FSGS糖皮质激素起始治疗（1C）对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素的患者，首选CNI（2D）CNI联合低剂量泼尼松：环孢素A：3-5mg/kg/d,bid，他克莫司：0.10-0.20mg/kg/d,bid高剂量地塞米松+MMF（2C）不耐受环孢素持续治疗1年，后缓慢减量，每2个月减少原来剂量的25%（2D）停用CNI缓解4-6个月未缓解泼尼松或泼尼松龙:（2C）1mg/kg/d,Max:80mg/d，or隔日2mg/kg/d，Max：120mg/d6个月内激素缓慢减量（2D）复发FSGS（2D）大剂量激素至少维持4周（2D）大剂量激素维持16周（2D）完全缓解未完全缓解完全缓解激素抵抗型FSGS（2B）继发性FSGS：家族性、病毒相关性、药物相关性、肾小球肥大或高滤过介导的适应性结构功能变化、淋巴瘤、遗传性肾病、血栓性微血管病等CTx：口服2-2.5mg/kg/d，如耐受，治疗8周（2C）希望保留生育能力的患者CTx治疗复发的患者KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——膜性肾病循证治疗KDIGO肾小球肾炎指南推荐之特发性膜性肾病（IMN）篇EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2012;2:139-274KDIGO肾小球肾炎指南推荐膜性肾病（MN）的评估EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2012;2:139-2747.1.1：对经肾活检病理检查明确为MN的患者进行适当的进一步检查以排除继发性因素（未分级）KDIGO肾小球肾炎指南推荐成人IMN免疫抑制剂的治疗时机EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.7.2.1：推荐仅在临床表现为肾病综合征，并至少具备以下条件之一的患者，才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗：•经过至少６个月的降压和降蛋白尿治疗，观察期内，24h尿蛋白持续超过4g，并且维持在基线水平50%以上，且无下降趋势（1B）•存在与肾病综合征相关的严重、致残或威胁生命的临床症状（1C）•在确诊后6-12个月内Scr升高≥30%，但估算eGFR不低于25-30ml/min/1.73m2，且上述改变为非肾病综合征并发症所致（2C）7.2.2：对Scr持续3.5mg/dl（309μmol/L）（或eGFR30ml/min/1.73m2），且肾脏体积明显缩小（长径8cm）者，或同时存在严重或潜在的威胁生命的感染患者，建议避免使用免疫抑制剂治疗（未分级）7.3.1：推荐初次治疗采用口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每月周期交替治疗，疗程为6个月（1B）7.3.2：建议初始治疗首选环磷酰胺，不用苯丁酸氮芥（2B）7.3.3：推荐患者完成至少6个月的治疗后，如果肾病综合征未达到缓解不能认为是治疗失败。但超过6个月不能缓解或者在6个月治疗过程中，如出现肾功能恶化或出现肾病综合征相关严重的、致残的或可能危及生命并发症等才能认为是治疗失败（1C）7.3.4：如果患者没有大量蛋白尿（24h尿蛋白15g），但有肾功能迅速恶化（1-2个月内Scr增加１倍）时要考虑行重复肾活检（未分级）7.3.5：根据患者年龄和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥的剂量（未分级）7.3.6：建议持续每天口服烷化剂治疗也可能是有效的，但可能会有更大的毒性，尤其是应用6个月（2C）21KDIGO肾小球肾炎指南推荐IMN的初始治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.7.4.1：推荐在满足起始治疗条件的IMN患者，对符合初始治疗标准、但不愿意接受激素和烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证的患者，推荐环孢素或他克莫司治疗至少6个月（1C）7.4.2：建议CNI治疗６个月后未达到完全或部分缓解者，建议停用（2C）7.4.3：若达到完全或部分缓解，且无CNI相关的肾毒性发生，建议在4-8周内将CNI的剂量减至初始剂量的50%，全疗程至少12个月（2C）7.4.4：CNI血药浓度应在初始治疗期间，定期及一旦出现不明原因的Scr升高（20%）时进行检测（未分级）22KDIGO肾小球肾炎指南推荐IMN初始治疗的替代方案：CNI治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.7.5.1：不推荐IMN的初始治疗单一使用糖皮质激素（1B）7.5.2：不建议IMN的初始治疗单一使用MMF（2C）KDIGO肾小球肾炎指南推荐不推荐或建议的初始治疗方案EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2012;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐其他治疗推荐7.6：抵抗初始治疗方案的IMN7.6.1：建议抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案的IMN患者使用CNI治疗方案。（2C）7.6.2：建议抵抗CNI治疗方案的IMN患者使用糖皮质激素和（或）烷化剂治疗方案（2C）7.7：成人IMN所致肾病综合征复发的治疗7.7.1：IMN所致肾病综合征复发者，建议重新使用与初始治疗相同的方案（2D）7.7.2：对采用６个月糖皮质激素和（或）烷化剂为初始治疗方案者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次（2B）7.8：儿童IMN的治疗7.8.1：建议按成人治疗IMN的推荐方案（2C）7.8.2：建议糖皮质激素和（或）烷化剂交替