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嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma影像诊断福建医科大学皮质髓质醛固酮儿茶酚胺肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺性激素皮质醇嗜铬细胞瘤|解剖基础嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）是起源于的肾上腺髓质嗜铬细胞、产生一种或多种儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）的肿瘤。（80-85%）副神经节瘤（paraganglioma）是起源于胸部、腹部、盆腔的交感神经椎旁神经节的肾上腺外嗜铬细胞的肿瘤；也可起源于沿颅底、颈部的舌咽和迷走神经分布的副交感神经节。（15-20%）二者合称为PPGL。嗜铬细胞瘤|概念10%肿瘤10%家族性10%恶性10%双侧、多发10%肾上腺外起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织。（教科书）嗜铬细胞瘤|病理肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化及囊变；光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。嗜铬细胞瘤|流行病学肾上腺髓质最常见的疾病任何年龄，峰值：20-40岁阵发性高血压、头痛、心悸、多汗、皮肤苍白等10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性多发性内分泌腺肿瘤Ⅱ型和Ⅲ型（MENⅡ、MENⅢ）、神经纤维瘤病1型、von-Hippel-Lindau病和家族性嗜铬细胞瘤—几乎全部在肾上腺、常为双侧24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸（VMA）明显高于正常值三联征嗜铬细胞瘤|影像研究一旦生化检测提示PPGL存在时，即应进行影像学定位检查。首选CT。MRI适用于恶性PPGL、颅底和颈部病灶、外科夹子造成CT伪影、对CT造影剂过敏、放射线暴露受限的患者（儿童、孕妇、已知有胚系突变者、近期放射线过度暴露者）。123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。18F-FDGPET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。嗜铬细胞瘤|CT表现一侧肾上腺较大圆形或椭圆形肿块，界清，偶双侧直径常3-5cm，也可更大较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度较大肿瘤密度不均-出血、坏死、囊变少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化增强：明显强化，快进慢出，低密度区无强化恶性：只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性。肿瘤直径＞5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。嗜铬细胞瘤|MR表现TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血反相位信号强度无下降-不含脂肪增强：实性部分明显强化肾上腺之外的嗜铬组织（10-14%）-腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁CT：类似肾上腺嗜铬细胞瘤MR：冠状位T2WI预饱和脂肪抑制技术有助于寻找显示腹、盆和胸腔内的副神经节瘤症状、体征、实验室检查+未发现肾上腺肿块+腹主动脉旁、后纵膈、颈总动脉旁、膀胱壁肿块肾上腺外嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤|病例女，38岁，反复头晕、头痛6个月，加剧9天。多次非同日测血压高于140/90mmHg，最高达200/110mmHg，伴胸闷。嗜铬细胞瘤|病例女，36岁，右侧腰痛10天。嗜铬细胞瘤|病例男，37岁，体检发现血压高1年余。最高血压达180/100mmHg，剧烈运动时伴胸闷不适，休息后缓解。肾上腺外嗜铬细胞瘤|病例女，32岁，甲状腺癌术后双侧嗜铬细胞瘤|病例嗜铬细胞瘤|鉴别诊断肾上腺腺瘤肾上腺皮质癌肾上腺转移瘤肾上腺淋巴瘤腹膜后肿瘤嗜铬细胞瘤VS肾上腺腺瘤嗜铬细胞瘤肾上腺腺瘤病理发生于髓质，不含脂类发生于皮质，含脂类大小3-5cm多＜3cmCT值＞10HU＜10HU坏死出血囊变多见少见强化方式快进慢出快进快出15min延迟廓清率低廓清率高MR正反相位信号无降低信号降低临床表现高血压、头痛、心悸、多汗Cushing综合征、Conn综合征实验室检查儿茶酚胺皮质醇、醛固酮乏脂腺瘤女53反复头晕、乏力10余年。测血压最高达230/115mmHg，血钾1.3mmol/l肾上腺腺瘤嗜铬细胞瘤VS肾上腺皮质癌肾上腺皮质癌肿瘤体积较大，形态不规则，由于胶原间隔的存在和坏死出血等易形成网络状结构可见网络状强化，门静脉期强化面积扩大，强化程度低于嗜铬细胞瘤见不规则肿瘤血管和瘤栓邻近脏器易受肿瘤组织浸润嗜铬细胞瘤VS肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤以双侧多见增强扫描以边缘强化为主，强化程度低于嗜铬细胞瘤原发肿瘤病史男，62岁，右肝癌术后1年余。继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻中度强化。嗜铬细胞瘤VS肾上腺淋巴瘤异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别131I-MIBG诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性副神经节瘤VS腹膜后肿瘤嗜铬细胞瘤|小结肾上腺髓质，分泌儿茶酚胺阵发性高血压、头痛、心悸、多汗10%肾上腺外|10%双侧、多发|10%恶性|10%家族性密度不均，明显强化，快进慢出T2WI高信号，反相位信号强度无下降只有在没有嗜铬细胞的区域发现转移灶才能确诊为恶性VS肾上腺腺瘤谢谢！