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小儿肾病综合征目录定义特征分类病因与发病机制身体状况常见并发症实验室检查治疗护理诊断护理措施肾病综合症（nephroticsyndrome，NS）简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量蛋白尿的一种临床症候群。定义：即“三高一低”四大特征肾病综合征特征高度水肿大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症原发性：单纯性肾病、肾炎性肾病继发性：过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒先天性：少见分类发病率、发病年龄发病率：NS约占儿科泌尿系统住院的21%，居第2位，仅次于急性肾炎（ANG）。发病年龄：多为学龄前儿童，高峰为3~5岁，男女比例为3.7:1。肾病综合征的病因与发病机制血浆蛋白大量滤出大量蛋白尿高脂血症高度水肿水分外渗病因尚未明确肾小球基底膜通透性增加肝脏合成脂蛋白增加低蛋白血症血浆胶体渗透压下降血容量下降钠、水潴留身体状况单纯性肾病2—7岁，起病慢，全身可凹性水肿，颜面、下肢、阴囊明显，可有腹水或胸水肾炎性肾病学龄期，水肿不严重，肾病4大特征+血尿、高血压、血清补体↓、氮质血症单纯性肾病1水肿（最明显的体征）2大量蛋白尿（导致低蛋白血症）3低蛋白血症(致机体免疫力下降)4高脂血症水肿严重时出现胸水、腹水和阴囊水肿实验室检查尿液检查：蛋白定性（+++~++++），24h尿蛋白定量＞50mg/kg，可见管型和颗粒管型血液检查：血浆总蛋白及白蛋白↓↓，白、球比例（A/G）倒置，胆固醇↑，血沉加快，不同程度的氮质血症，肾炎性肾病者可有血清补体（CH50、C3）↓蛋白尿并发症感染：呼吸道感染、皮肤感染、泌尿道感染、原发性腹膜炎电解质紊乱：低钠、低钾血症、血钙降低（手足抽搐）低血容量休克：烦躁不安、四肢湿冷、脉搏细速血栓形成：血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管内，肾静脉血栓形成最常见。急性肾功能衰竭：有效循环血量不足致肾血流量下降所致。生长延迟:频繁复发和长期接受大剂量皮质激素治疗的患儿一般治疗休息：卧床饮食：低盐（2g/d)、优质蛋白、钙剂、vitD防治感染利尿剂的应用:螺内酯、呋塞米、氢氯噻嗪激素疗法：首选，泼尼松免疫抑制剂：环磷酰胺、环孢素A、雷公藤其他药物护理诊断1体液过多与低蛋白血症导致的水钠潴留有关2营养失调低于机体需要量：与大量蛋白由尿中丢失有关3有感染的危险与免疫力低下有关4焦虑与病情反复及病程延长有关护理诊断潜在并发症电解质紊乱药物副作用高凝状态、血栓形成肾上腺危象急性肾功能衰竭护理措施预防感染观察药物疗效及副作用协助减轻水肿调整饮食心理支持及减轻焦虑健康指导1．适当休息一般不必严格限制活动，每日定时下床轻活动，不要过度劳累。2．调整钠、水入量除重度水肿外一般不必过分限制。3．评估水肿变化情况按压水肿部位或测体重，有腹水者测腹围。4．按医嘱用药应用利尿剂、低分子右旋糖酐及清蛋白。协助减轻水肿1．活动期饮食调整①一般患儿不需特别限制饮食，应给优质动物蛋白、少量脂肪、足量碳水化合物及高维生素饮食。②大量蛋白尿期间蛋白摄入量不宜过多，以控制在每日2g/kg为宜。③用免疫抑制剂治疗可引起胃肠道反应；用环磷酰胺期间让患儿多饮水，同时碱化尿液。调整饮食调整饮食2．恢复期饮食调整①补充蛋白质：因长期用糖皮质激素治疗，使机体出现负氮平衡。②调整脂肪入量及吸收：少食动物性脂肪，以植物性脂肪为宜，同时增加富含可溶性纤维的饮食如燕麦、米糠及豆类等。③补充富含钾的食物：如香蕉、橘子等④补充含钙及维生素Ｄ的食物。1.保护性隔离与感染性患儿分住，严格探视制度，避免到人多的公共场所。2.加强皮肤护理保持床铺清洁，注意皮肤清洁、干燥，帮助患儿勤剪指甲；静脉穿刺后按压局部直至不渗液为止；少用肌内注射。3.监测体温及白细胞计数。预防感染激素疗效判断（治疗8周进行评价）①激素敏感：水肿消退，尿蛋白转阴。②激素部分敏感：水肿消退，尿蛋白仍+‾++③激素耐药：尿蛋白仍在++以上。④激素依赖：激素敏感，但停药或减量后在2周内复发，再次用药或恢复用量后尿蛋白转阴，并重复2次以上者。观察药物疗效及副作用⑤复发或反复：尿蛋白转阴，停用激素4周以上，尿蛋白又≥++为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复。⑥频复发或频反复：半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。观察药物疗效及副作用观察糖皮质激素的副作用①注意观察血压变化，每日测血压1‾2次。②注意观察患儿大便颜色，注意保护胃黏膜，如给牛奶、面汤或软食，避免空腹吃药，不吃坚硬或有刺激的食物。③注意库欣综合征如满月脸、多毛、向心性肥胖、皮肤紫纹等表现。观察药物疗效及副作用1．关心、爱护患儿，多与患儿及家长沟通，鼓励患儿说出内心感受；恢复期可组织一些轻松的娱乐活动，适当安排学习。2．对由于形象改变而引起焦虑者，应多给予解释，说明药物反应是暂时的，停药后会恢复正常。心理支持及减轻焦虑1．说明本病的病程长，长期用激素治疗出现的副作用都是暂时的，使家长及患儿树立信心。2．讲解本病患儿活动及饮食的要求及如何自我观察并发症的早期表现。3．出院时指导家长遵医嘱继续按要求服用激素；说明感染和劳累是造成复发的主要诱因；强调患儿预防接种要待停药1年后方可进行，否则可能引起肾病复发。健康指导