支气管扩张症

武清区人民医院内二科支气管扩张bronchiectasis一概念：由于支气管及其周围组织慢性炎症及支气管阻塞，引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，以致不可逆的支气管管腔的扩张和变形。支气管扩张bronchiectasisThisisabronchogramthatdemonstratessaccularbronchiectasisontherightinthelowerlobe.Thecontrastmediafillsdilatedbronchi,givingasaccular,dilatedoutline.CT正常.支气管扩张支气管扩张bronchiectasisShowsdilatedairwaysinbothlowerlobesandinthelingula.Whenseenincrosssection,thedilatedairwayshavearinglikeappearance.二病因和发病机制重要发病因素：支气管-肺组织感染支气管阻塞先天发育缺损和遗传因素：机体免疫功能失调：病因和发病机制（一）支气管-肺组织的感染和阻塞感染常见原因------婴幼儿百日咳、麻疹、支气管肺炎阻塞常见原因------感染、肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫发病机制反复感染——破坏支气管壁平滑肌和弹性纤维——削弱管壁的支撑作用支气管阻塞——肺不张——胸腔内负压直接牵拉——支气管扩张变形病因和发病机制（二）支气管先天性发育缺损和遗传因素：巨大气管-支气管症、Kartagener综合症、肺囊性纤维化、遗传性a1抗胰蛋白酶缺乏症。病因和发病机制（三）机体免疫功能失调免疫性疾病如类风湿关节炎、Crohn病、溃疡性结肠炎、SLE、支气管哮喘和泛细支气管炎等三病理和病理生理病理1好发部位下叶左下叶左下叶和左舌叶同时发生2囊状、柱状、混合柱状扩张典型X线：轨道征。囊状扩张—卷发影。3典型病理改变支气管壁组织结构破坏管腔变形扩大腔内分泌物多黏膜慢性溃疡鳞状上皮代替柱状纤毛上皮杯状细胞和黏液腺增生支气管周围微小脓肿小血管扩张血管瘤形成中叶综合症：右肺中叶支气管细长，周围有多簇的淋巴结，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张，是支气管扩张的好发部位。病理生理1.早期---轻、局限---肺功能无改变2.病变范围大---阻塞性通气障碍3.重而广泛---以阻塞为主的混合性通气障碍V/Q比值降低支气管扩张区通气减少血流未受限弥散障碍低氧血症肺cap广泛破坏肺小动脉痉挛肺循环阻力增加肺源性心脏病四临床表现慢性经过小儿或青年发病反复发作下呼吸道感染初始症状不明显典型症状慢性咳嗽大量脓痰反复咯血体症下胸部背部固定的持久的粗湿罗音有时有哮鸣音杵状指（趾）#干性支气管扩张：以反复咯血为唯一症状，平时无咳嗽、咳脓痰，病变多位于上叶支气管。咳嗽：与体位改变有关----扩张部位分泌物积储，体位改变时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽、咳痰。估计痰量：10ml/D---轻度10-150ml/D---中度150ml/D---重度痰液特点：分层：泡沫—上层混浊粘液---中层坏死组织沉淀物---下层咯血：50%-70%患者均会咯血咯血量：痰中带血，大量咯血答：不一致咯血量与病情严重度一致？五诊断童年病史百日咳麻疹反复支气管肺炎临床症状反复咳嗽大量脓痰反复咯血体症下胸部固定、持久粗湿罗音胸部X线胸部CT、HRCT支气管造影六鉴别诊断慢性支气管炎肺脓肿肺结核先天性肺囊肿弥漫性泛细支气管炎掌握相同点及不同点慢性支气管炎胸片示两肺纹理增多增粗、紊乱，下肺野有局限性肺气肿。是指气管、支气管粘膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以长期咳、痰或伴有喘息及反复发作为特征。慢性咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发作持续3个月，连续2年或以上，并能排除心、肺其他疾患而反复发作，部分病人可发展成阻塞性肺气肿、慢性肺原性心脏病。急性肺脓肿起病多急剧，初期多有高热、寒战、咳嗽、胸痛和血白细胞增高，以后咳嗽逐步加剧，痰量多，浓而粘稠，有臭味肺内大片状致密阴影，边续模糊，继而出现厚壁空洞，内壁光整或不规则，可见液平。可有少量胸腔积液、脓胸或脓气胸需要注意：支气管扩张也可以发生肺脓肿，慢性肺脓肿常并发支气管扩张。左侧急性肺脓肿先天性肺囊肿先天性肺囊肿是由于肺先天性发育异常所致。一般常在儿童及青壮年时期出现症状：（1）小的肺囊肿没有明显的症状，（2）囊肿较大时，病人可有胸痛、咳嗽、呼吸困难。（3）合并感染时有发热、咳脓痰或咯血。（4）如因外伤、猛烈啼哭等导致囊肿破裂并发气胸时，病人出现呼吸困难和紫绀。先天性肺囊肿X线特点1)单一肺囊肿在X线所见的肺野可见一线条轮廓细而清晰的圆形透亮缘。(2)多发性肺囊肿X线可见轮廓清晰的蜂窝状纹理的网，许多大小不等的阴影重叠构成奇异的网。(3)囊内含气或气液均有，与支气管相通形似空洞；若囊内为液体充填，形似肿瘤；若因感染周围肺组织，有浸润现象。深呼吸及变换体位时，囊肿的形态及大小可能改变。胸部CT检查和支气管造影可协助诊断。适合手术治疗，临床采用全麻醉配合治疗。右肺上叶先天性支气管肺囊肿胸片正位（左图）示右肺中野巨大气液平面，其下方密度增高呈半圆状，侧位（右图）示病灶靠后。右肺上叶先天性支气管肺囊肿CT平扫肺窗示右肺前部有一大的含气空腔。右侧多发性肺囊肿CT表现右侧肺呈弥漫多数薄壁环形透亮影（图１），最大的直径约42mm，囊壁菲薄，邻近肺组织有局限性肺气肿，纵隔左移左侧多发性肺囊肿左肺上叶后段、下叶背段蜂房状分布，周围有炎性渗出见片状密度增高影，囊壁增厚，囊内未见液平肺结核低热、盗汗等中毒症状分五型查体：干湿罗音常位于上肺部。X线片及痰结核菌检查可作出诊断。两上肺浸润性肺结核合并空洞弥漫性泛细支气管炎特征：细支气管炎和慢性鼻窦炎主要见于亚洲，尤其是日本成人组织学特点：呼吸性支气管壁增厚，管壁全层有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞浸润。临床表现：咳脓性痰，呼吸困难，气流受阻。查体：呼吸音低，杵状指不常见。特征性实验室检查：冷凝集试验阳性。该病自然史是进行性呼吸衰竭，伴反复感染，常合并铜绿假单胞菌感染。治疗：低剂量红霉素，每日400-600mg,可有一定疗效，大大改善了预后。七治疗保持呼吸道引流通畅控制感染急性感染期的主要措施外科手术治疗咯血的处理保持呼吸道引流通畅1.祛痰剂2.支气管舒张药3.体位引流4.纤维支气管镜吸痰控制感染是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施1.根据症状、体症、痰液性状，参考细菌培养及药敏结果2.轻症—口服3.重症—静脉联合用药手术指征：全身情况良好（1）反复大咯血,应用药物或支气管动脉栓塞不能控制，（2）病变局限一侧或一叶，感染反复迁延不愈并有加重趋势，感染药物不能控制（3）合并肺脓肿或脓胸，内科治疗无法解决不宜手术：病变轻，症状不明显病变广泛累及双肺伴有严重心肺功能损害咯血定义：是指喉部以下的呼吸道出血，经口腔咯出。咯血的诊断思路咯血呕血鼻出血口腔出血-呕血、咯血：既往史，出血前症状、血中混有物、血液颜色、黑便、出血后痰性状鉴别项目咯血呕血病史出血前症状出血方式血的颜色血的混有物反应柏油样便出血后的痰性状肺结核、支气管扩张、肺癌、心脏病等喉部痒感、胸闷感、咳嗽等咯出鲜红泡沫、痰碱性无（如咽下血液时可有）痰中常带血消化性溃疡、肝硬化等上腹部不适、恶心、呕吐等呕出，可为喷射状棕黑色或暗红色、有时鲜红色食物残渣、胃液酸性有，可在呕血停止后仍持续数天无痰鼻出血：好发部位：常在鼻中隔前下方发现出血灶。鼻腔后部出血，尤其是出血量较多时，易与咯血混淆。咯血的程度少量咯血：100ml/24h中等量咯血：100－500ml/24h大咯血：500ml/24h或100-500ml/次常表现为满口血液，或短时间内咯血不止。(约占整个咯血病人的5％，但死亡率高达7－32％)咯血的颜色：鲜红色---肺结核、支扩、肺脓肿暗红色---二尖瓣狭窄所致肺淤血铁锈色---肺炎链球菌性肺炎砖红色胶冻样---肺炎克雷伯浆液性粉红色泡沫样血痰---左心衰竭所致肺水肿粘稠暗红色-肺梗死咯血伴随症状发热----肺结核、肺炎胸痛----大叶性肺炎肺结核脓痰---支扩、脓肿皮肤粘膜出血----血液病杵状指----支扩、脓肿、支气管肺癌黄疸----大叶性肺炎、肺梗死痰中带血－肺癌、肺结核、支气管结核慢支、肺炎少量咯血－肺结核、肺脓肿中等量咯血－肺结核、支扩、二尖瓣狭窄。大咯血－支扩、肺结核空洞、晚期肿瘤。急救原则咯血的急诊处理应着重及时止血和维持呼吸道通畅，防止窒息、病因治疗。咯血的处理1.痰血或小量咯血：休息、止咳、镇静、对症治疗2.中等或大量咯血：§严格卧床休息，患侧卧位§建立静脉通路，监测生命体征§垂体后叶素应用：垂体后叶素5-10U+25%葡萄糖液15-20分钟静脉滴注加入5%葡萄糖液中：0.1U/(Kg*H)禁忌症：高血压、冠心病、心力衰竭、孕妇。§其他：维生素K1、止血敏、云南白药、糖皮质激素、10%高渗盐水。§酌情适量输血§纤维支气管镜应用（局部滴入止血药、放置气囊导管堵塞出血部位、凝血酶或纤维蛋白原经纤支镜灌洗止血）手术镇咳：一般不用，但是剧咳者可给予咳必清25~30毫克3次/日，或可待因15~30毫克3次/日，特别是年老体弱者肺功能不全者。禁用吗啡、哌替定等以免抑制咳嗽反射使血液及分泌物淤积气道内，引起窒息及继发感染。3.咯血窒息：§前兆：胸闷、气憋、唇甲发绀、面色苍白、冷汗淋漓、烦躁不安§处理：保持呼吸道通畅、尽快挖出积血、血块、建立人工气道：（1）使患者头低足高45度俯卧位，拍击健侧背部，充分引流，尽快使积血和血块排出。（2）刺激咽部以咳出血块。（3）有条件时可进行气管插管，支气管镜吸引或气管切开。严密观察与护理：注意体温、脉搏、呼吸、心率和血压，定期记录咯血量。咯血的来源：肺部血供：1、肺循环－起于右心室发出的肺A－提供肺脏的99％的血供(为低压系统）2、支气管循环－发自于主动脉－提供肺脏1％血供（为高压系统）临床的咯血90％以上来自支气管循环咯血的四大病因1.气管、支气管疾患2.肺部疾患3.心血管疾患4.全身性疾患血液系统疾患结缔组织病肺结核；肺癌；支气管、肺部炎症；支扩咯血的诊断流程咯血病史&体检咯血呕血CXR呼吸道感染-+出血倾象-+血液病痰检查、胸部CT、纤维支气管镜恶性肿瘤、支气管内膜结核及其他消化系统疾病-+血液&痰检查、肺部CT、纤维支气管镜、核素显象、肺血管造影肺部淤血、心影大周围疾病肺野病变肺实质&间质炎症性：肺炎、脓肿、结核其他：肺真菌/寄生虫感染、肺栓塞、异物肿瘤性：肺癌支气管病变支气管扩张、支气管炎、结核、肿瘤结缔组织病肺部淤血、心影大循环系统疾病八预防防治急慢性呼吸道感染增强机体免疫功能和防病能力治疗副鼻窦炎和扁桃体炎注意防止异物、有害气体误吸思考题支气管扩张的临床表现支气管扩张的鉴别诊断支气管扩张的治疗原则