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羊水栓塞南阳市卧龙区妇幼保健院苏瑞金一、定义及诱发因素二、AFE的流行病学及病理生理三、临床表现四、诊断及鉴别诊断五、处理六、2018羊水栓塞与处理专家共识定义及诱发因素羊水栓塞（amnioticfiuidembolism，AFE)是由于羊水进入母体血液循环，而引起的肺动脉高压、低氧血症、循环衰竭、弥散性血管内凝血（DIC）以及多器官功能衰竭等一系列病理生理变化的过程。诱发因素包括：高龄初产、经产妇、宫颈裂伤、子宫破裂、羊水过多、多胎妊娠、子宫收缩过强、急产、胎膜早破、前置胎盘、胎盘早剥、剖宫产术和刮宫术等。/011、羊膜腔内压力过高定义及诱发因素2、血窦开放3、胎膜破裂羊水栓塞发生的具体原因不明，但是可能与下列因素有关：AFE的流行病学及病理生理全球范围内AFE的死亡率和发生率存在很大的差异，根据现有的文献，AFE的发生率为1.9~7.7/10万，死亡率为19%~86%。AFE是产科特有的罕见并发症，起病急骤、病情凶险、难以预测，可导致母儿残疾甚至死亡等严重的不良结局，是极其严重的分娩并发症。/02AFE的流行病学及病理生理AFE的发病机制不详，临床研究和动物实验的证据显示，在母体血液循环中发现羊水的有形成分与AFE的发病没有直接的联系。通常认为，当母胎屏障破坏时，羊水成分进入母体循环，一方面引起机械性阻塞，另一方面母体将对胎儿抗原和羊水成分发生免疫反应，当胎儿的异体抗原激活母体的炎症介质时，发生免疫、炎症等瀑布样级联反应，从而发生类似全身炎症反应综合症，引起肺动脉高压、肺水肿、严重低氧血症、呼吸衰竭、循环衰竭、心脏骤停及孕产妇严重出血、DIC、多器官衰竭等一系列表现；在这个过程中，补体系统的活化可能发挥着重要的作用。/02分娩母胎屏障被破坏羊水成分进入母体循环急性呼吸衰竭导致严重低氧血症易感母体发生类似SIRS炎性介质的激活过敏样反应；羊水成分栓塞肺血管；血管活性物质释放导致肺血管痉挛肺动脉高血压急性右心衰竭导致左心输出量减少继发左心衰、低血压、休克炎性介质和内源性儿茶酚胺导致肺动脉高压凝血反应联反应激活炎性介质和缺氧导致心肌、肺和中枢神经系统损伤DIC和出血全身炎症反应综合征（systemicinflammatoryresponsesyndrome）：是因感染或非感染病因作用于机体而引起的机体失控的自我持续放大和自我破坏的全身性炎症反应。它是机体修复和生存而出现过度应激反应的一种临床过程。当机体受到外源性损伤或感染毒性物质的打击时，可促发初期炎症反应，同时机体产生的内源性免疫炎性因子而形成“瀑布效应”。危重病人因机体代偿性抗炎反应能力降低以及代谢功能紊乱，最易引发SIRS。严重者可导致多器官功能障碍综合征（MODS）。全身炎症反应综合征ANNUALEPORRT临床表现AFE通常起病急骤。70%的AFE发生在产程中，11%发生在经阴道分娩后，19%发生于剖宫产术中及术后；通常在分娩过程中或产后立即发生，大多数发生在胎儿娩出前2h及胎盘娩出后30min内。有极少部分发生在中期妊娠引产、羊膜腔穿刺术中和外伤时。临床表现具有多样性和复杂性。/031、典型羊水栓塞：以骤然出现的低氧血症，低血压（血压与失血量不符合）和凝血功能障碍为特征，也称羊水栓塞三联征2、不典型羊水栓塞：临床表现并不典型，仅出现低血压、心律失常、呼吸短促、抽搐、急性胎儿窘迫、心脏骤停、产后出血、凝血功能障碍或典型羊水栓塞的前驱症状。当其他原因不能解释时应考虑羊水栓塞。临床表现1、前驱症状/0330%到40%的AFE孕产妇会出现非特异性的前驱症状，主要表现为憋气、呛咳、呼吸困难、呼吸急促、心慌、胸痛、寒颤、头晕、恶心、呕吐、乏力、麻木、针刺样感觉、焦虑烦躁、精神状态的改变及濒死感等，临床上需要重视这些前驱症状，重视前驱症状有助于及时识别羊水栓塞。AFE如在胎儿娩出前发生，胎心电子监护可显示胎心减速、胎心基线变异消失等异常；严重的胎儿心动过缓可为AFE的首发表现。临床表现2、呼吸功能循环衰竭孕产妇出现突发呼吸困难和（或）口唇发绀、血氧饱和度下降、肺底部较早出现湿啰音、插管者的呼气末二氧化碳分压测不出；心动过速、低血压休克、抽搐、意识丧失或昏迷、心电图可表现为右心负荷增加等。病情严重者，可出现心室颤动、无脉性室性心动过速及心脏骤停，于数分钟内猝死。/03临床表现3、凝血功能障碍大部分AFE孕产妇存在DIC，发生率高达83%以上，且可为AFE的首发表现。表现为胎儿娩出后无原因的、即刻大量产后出血，且为不凝血，以及全身皮肤黏膜出血、血尿、消化道出血、手术切口及静脉穿刺点出血等DIC表现。/03临床表现4、急性肾功能衰竭等多器官功能损害AFE孕产妇的全身器官均可受损，除心、肺功能衰竭及凝血功能障碍外，肾脏和中枢神经系统是最常受损的器官和系统，存活的AFE的孕产妇可出现肾功能衰竭和中枢神经系统功能受损等表现。由于被累及的器官与系统不同，AFE的临床表现具有多样性和复杂性。/03诊断羊水栓塞应基于临床表现和诱发因素进行诊断，是排除性诊断。目前尚无国际统一的羊水栓塞诊断标准和实验室诊断指标。常用的判断依据是：/041、临床表现：出现以下症状之一：1、血压骤降或心脏骤停；2、急性缺氧如呼吸困难、发绀或呼吸停止；3.凝血功能障碍或无法解释的严重出血2、诱发因素：以上临床表现发生在阴道分娩、剖宫产、刮宫术或产后短时间内（多数发生在产后30min内)。3、以上临床表现不能用其他疾病来解释。诊断羊水栓塞的诊断是临床诊断，母血涂片或器官病理检查找到羊水有形成分不是诊断羊水栓塞的必须依据，即使找到羊水有形成分，如果临床表现不支持，也不能诊断羊水栓塞；如果临床表现支持羊水栓塞的诊断，即使没有找到羊水有形成分，也应该诊断羊水栓塞。血常规、凝血功能、血气分析、心肌酶谱、心电图、X线胸片、超声心电图、血栓弹力图、血流动力学检测等有助于羊水栓塞的诊断及病情监测。/04鉴别诊断1、AFE的诊断强调为细致、全面的排他性诊断。排除导致心力衰竭、呼吸衰竭、循环衰竭的疾病，包括肺栓塞、心肌梗死、心律失常、围产期心肌病、主动脉夹层、脑血管意外、药物性过敏反应、输血反应、麻醉并发症（全身麻醉或高危硬膜外阻滞）、子宫破裂、胎盘早剥、子痫、脓毒血症等。/04鉴别诊断2、AFE需特别注意与严重产后出血引起的凝血功能障碍异常相鉴别。一旦产后很快发生阴道流血且为不凝血，或大量阴道流血及于出血量不符的血压下降或有氧饱和度下降，应立即进行凝血功能的相关检查，如出现急性凝血功能障碍，特别是有低纤维蛋白原血症时，应高度怀疑AFE或者胎盘早剥。在分娩过程中或产后出现心肺、凝血功能异常等表现时，在保证基本的呼吸循环支持治疗的同时，充分结合病史、发病特征及凝血功能等辅助检查结果，多数情况下做出正确的鉴别诊断并不困难，重要的是能考虑到AFE的诊断。/04处理一旦怀疑AFE，立即按AFE急救。推荐多学科密切协作参与抢救处理，及时、有效的多学科合作对于孕产妇抢救成功及改善其预后至关重要。AFE的治疗主要采取生命支持、对症治疗和保护器官功能，高质量的心肺复苏(CPR)和纠正DIC至为重要。/05处理（一）呼吸支持治疗立即保持气道通畅，充分给氧，尽量保持良好的通气状况是成功的关键，包括面罩给氧、无创正压通气或气管插管辅助呼吸等。/05处理（二）循环支持治疗根据血流动力学状态，在AFE的初始治疗中使用血管活性药物和正性肌力药物，以保证心输入量和血压稳定，并避免过度输液。1、液体复苏：以晶体液为基础，常用林格氏液。在循环支持治疗时一定要注意限制液体入量，否则很容易引发心力衰竭、肺水肿，且肺水肿也是治疗后期发生严重感染、脓毒血症的诱因之一。/05处理（二）循环支持治疗2、使用去甲肾上腺素和正性肌力药物等维持血流动力学稳定：AFE初始阶段主要表现为右心衰竭，心脏超声检查可提供有价值的信息，针对低血压，应使用去甲肾上腺素或血管加压素等药物维持血压，如去甲肾上腺素0.05~3.30ug/kg/min静脉泵入。多巴酚丁胺、磷酸二酯酶抑制剂（米力农）兼具强心和扩张肺动脉的作用，是治疗的首选药物。多巴酚丁胺：5~10ug/kg/min静脉泵入。米力农:25-75ug/kg静脉推注，然后0.25~0.75ug/kg/min静脉泵入。/05磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PDE)抑制药是近20余年中发展起来的抗心力衰竭药物，其作用过程完全不同于传统的洋地黄和儿茶酚胺类药物。在治疗充血性心力衰竭强心作用的同时具有扩张血管的作用，在治疗充血性心力衰竭方面始终占有一席之地。口服和静注均有效，兼有正性肌力作用和血管扩张作用。适用于常规维持治疗无效的严重充血性心力衰竭患者的短期治疗。本品的正性肌力作用主要是通过抑制磷酸二酯酶，使心肌细胞内环磷酸腺苷（CAMP）浓度增高，细胞内钙增加，心肌收缩力加强，心排血量增加。一般认为是高效、低毒、非洋地黄、非拟交感能的强心药，对缺血性心脏病、扩张型心肌病等所致的严重心衰、肺水肿有显效，优于多巴胺类，不良反应少，不增加心率。因此该药物在治疗充血性心力衰竭(CHF)和外周扩血管等方面发挥了越来越重要的作用。米力农处理（二）循环支持治疗3、解除肺动脉高压：如果肺动脉高压不能缓解，推荐使用磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素、一氧化氮及内皮素受体拮抗剂等特异性舒张肺血管平滑肌的药物，也可考虑给予罂粟碱、阿托品、氨茶碱、酚妥拉明等药物。前列环素：是花生四烯酸的代谢产物，主要由血管内皮细胞产生，是一种强有力的血管扩张剂。内皮素：是强的缩血管因子，肺A高压患者内皮素表达明显增加，内皮素受体拮抗剂作为靶向药物治疗能显著降低肺动脉高压。代表药物：波生坦，安立生坦，西地生坦。/05处理（二）循环支持治疗4、当孕产妇出现AFE相关的心脏骤停时，应首先、即刻进行标准的基础心脏生命支持(BCLS)和高级生命支持（ACLS）等高质量的心肺复苏。心脏骤停复苏初期不需要明确AFE的诊断，此时，最关键是的紧急行动是高质量的心肺复苏。对未分娩的孕妇，应左倾30°平卧位或子宫左牵防止负重子宫压迫下腔静脉。/05处理（二）循环支持治疗5、应用糖皮质激素：糖皮质激素用于AFE的治疗存在争议。基于临床实践的经验，尽早使用大剂量糖皮质激素，应作为有益尝试。氢化可的松500~1000mg/d静脉滴注；或甲泼尼龙80~160mg/d静脉滴注；或地塞米松20mg静脉推注，然后再予20mg静脉滴注。首选甲泼尼龙，大剂量可用至400~600mg/d静脉滴注。/05处理（二）循环支持治疗6、新的循环策略支持：AFE发生后，对于血管活性药物无效的顽固性休克孕产妇，进行有创性血流动力学支持可能是有益的。体外膜肺氧合（ECMO）和主动脉内球囊反搏等策略已经在多个病例报道中被证明是有效的。因此，在初步复苏干预无反应的情况下，可考虑上述有创性支持方法。/05处理（三）凝血功能障碍1、凝血功能障碍可在AFE并发心血管系统异常后出现，也可为首发表现，推荐早期进行凝血状态的评估。AFE引发的产后出血、DIC往往较严重，应积极处理，快速补充红细胞和凝血因子（新鲜冰冻血浆、冷沉淀、纤维蛋白质、血小板等）至关重要，尤其需要注意补充纤维蛋白原。同时进行抗纤溶治疗，如静脉输注氨甲环酸等。如有条件，早期即按大量输血方案进行输血治疗可使抢救更有；有条件者可使用床旁血栓弹力图指导血液成分的输注。大量输血方案1:1:1是指：10u悬浮红细胞，1000ml血浆，血小板1个治疗量。/05处理（三）凝血功能障碍2、AFE常伴有宫缩乏力，需要积极治疗，必要时使用宫缩剂，例如缩宫素、麦角新碱和前列腺素。经阴道分娩者要注意检查是否存在子宫颈、阴道等产道裂伤。/05处理（三）凝血功能障碍3、有关肝素的使用问题。临床上对于肝素治疗AFE引起的DIC的争议很大。由于AFE进展迅速，难以掌握何时是DIC的高凝阶段，使用肝素治疗弊大于利，因此不常规推荐肝素治疗，除非有早期高凝状态的依据。/05处理（四）产科处理1、羊水栓塞发生于分娩前时，应立即考虑终止妊娠，心脏骤停者应实施心肺复苏、复苏后仍无自主心跳可考虑紧急实施剖宫产。出现凝