脑小血管病

脑小血管病北京天坛医院神经内科李伟概念解剖病理影像学特点临床表现病因学分类概念脑小血管指脑的小的穿支动脉和小动脉(直径40～200μm)、毛细血管及小静脉，它们构成了脑组织血供的基本单位，对脑功能的维持起着重要作用。CSVD泛指上述小血管的各种病变所导致的临床、认知、影像学及病理表现的综合征。临床习惯上多指小的穿支动脉和小动脉病变所导致的临床和影像学表现。中国脑小血管病专家共识。中华内科杂志，2013年10月1955-1973年CMillerFisher对腔隙的病理学研究第一种，是直径为200—800μm的穿通动脉，在其起源或近端有粥样斑块形成，导致小动脉闭塞，影像学表现为单个或一些大的腔隙性脑梗死不伴白质疏松；第二种，是直径为40一200μm，弥漫性小穿通动脉病变，影像学表现小的腔隙性脑梗死伴白质疏松。Ringelstein和Nabavi认为大部分脑小血管病累及的是小穿通动脉，其血管直径为50～400μm。2009年Arboix和Martt—Vilaha研究认为,脑小血管病累及脑深部小动脉或穿通小动脉，直径在100～400μm，这些小动脉直接起源于大的脑动脉，没有侧支吻合，是解剖终末支，其血液供应最深和最接近大脑半球中部及脑干的区域。因此，脑小血管病狭义定义是指累及没有侧支吻合的解剖终末小动脉，病变动脉的直径主要分布在400μm以下，其供血区域在脑深部白质及脑干，为一组脑小血管本身病变性疾病。小血管解剖基础皮质动脉系统皮层下白质动脉深部白质动脉基底节微血管皮质动脉分三种类型：短，中，长皮质穿通动脉。Fig.4.Scanningelectronmicrographshowinganoverviewofacorrosioncastfromtheoccipitalcerebralcortex.Boththearterialdistributionandcapillarynetworksareshown.1,pialartery;2,pialvein;3,subpialzone;4,superficialcapillaryzone;5,middlecapillaryzone;6,deepcapillaryzone;7,shortcorticalartery;8,middlecorticalartery;9,longcorticalartery.皮层下白质动脉：大部分直入皮层下白质，进入白质后开始线圈状，环状，螺旋状。Thesubcorticalarteriespenetratethecortexinastraightline.Whentheyreachthesubcorticalwhitematter,theybegintocoil,loop,andspiral.深部白质动脉直接伸入侧脑室白质，在周围白质发出长侧枝，并在室壁周围相互吻合。皮质下及深部白质动脉有厚的外膜鞘和大的血管外间隙，而皮层血管没有。深部白质动脉分出5-10个花梗状分支，在脑室周围区域形成树枝样模式。基底节微血管脑小血管病病理变化病变部位——危险的血液供应深部白质是血供脆弱区域，更容易出现慢性低灌注现象，从而出现白质疏松，是脑小血管病最容易出现的部位。血管扭曲脑室周围静脉胶原增生弦样血管血管密度降低基底膜增厚毛细血管丢失血流量降低小血管内微栓子因素MicroembolifromcardiacsurgeryReconstructedmedullaryarteriesofBE(A)andHH(B).绿色区域主要分布在皮层内及皮层下区域，严重狭窄或闭塞并不是BE的基本特征。在HH不存在完全闭塞的情况。对照组没有内膜纤维化和动脉粥样硬化表现。小动脉从皮质开始扩张。但BE和HH皮质下白质小动脉扩张更突出。内膜纤维化伴有或不伴有动脉粥样硬化。血管外膜常纤维化，并且白质更为常见。皮质内、皮质下血管中膜平滑肌细胞损失，SMC损失不仅发生在内膜纤维化区域，也可在扩张伴或不伴内膜纤维化段。在BE和HH的SMC损失，常伴有血浆或纤维蛋白渗出和微血管瘤现象，而且这些变化往往BE更频繁。在对照组标本，未发现中膜平滑肌细胞的丧失。目前缺血性脑血管病分型中提及与脑小血管病相关概念TOAST—小血管闭塞或腔隙(SVO)（1）一个传统意义的腔隙综合征而无皮层功能障碍证据。（2）高血压或糖尿病史。（3）必须同时存在CT/MR正常或小于1.5CM对应的脑干和皮层下梗死。（4）排除动脉粥样硬化大血管病及心源性栓塞。SSS-TOAST:小血管闭塞(SVO)肯定：在底节或脑干穿支动脉供血区域内存在单一的与临床症状相对应的直径20mm的急性梗死灶，同时在穿支动脉发出部的父动脉不存在其他病理改变（如局灶粥样斑块，动脉夹层，血管炎，血管痉挛等）。很可能：在过去一周内有典型的类腔隙性脑梗死症状的短暂性脑缺血发作的临床表现。可能：1有经典的腔隙综合征的临床表现，但尚未完成影像学验证；2存在明确的小动脉闭塞的证据，但尚未完善其他病因学的相关检查。A-S-C-O：小血管病肯定：深穿支动脉卒中；小，深部卒中，在MRI或CT病灶直径小于15mm，出现相应区域症状；或在责任病灶不同区域出现一个或多个陈旧性或静灶腔隙性脑梗死；或者核磁共振（或CT）表现为白质疏松，微出血，血管周围间隙扩张；或近期反复相类似TIA发作。排出小血管疾病卒中：MRI阴性和没有深穿支动脉卒中相对应的临床症状。很可能：独立，深穿通动脉卒中；或临床症状表现为深穿通动脉卒中影像学没有卒中证据。可能：脑白质疏松和/或微出血和/或血管周围间隙扩大，和/或一个或多个与责任卒中不同区域的腔隙性脑梗死（静灶或陈旧性）CISS：动脉粥样硬化血栓形成中的穿支动脉闭塞；急性穿支小动脉闭塞。——脑小血管病脑小血管病影像学特点新近小的皮层下卒中推测血管源性腔隙推测血管源性白质高信号血管周围间隙扩大脑内微出血脑萎缩LancetNeurol2013;12:822–38NeuroimagingstandardsforresearchintosmallvesseldiseaseanditscontributiontoageingandneurodegenerationLancetNeurol2013;12:822–38F=FLAIRsequence;T2=T2-weightedsequence;T1=T1-weightedsequence;whiteindicatesthatthelesionishyperintensewithrespecttobackgroundbrainonthesequenceindicated;blackindicatesthatthelesionishypointensewithrespecttobackgroundbrainonthesequenceindicatedNeuroimagingstandardsforresearchintosmallvesseldiseaseanditscontributiontoageingandneurodegenerationLancetNeurol2013;12:822–38Anacutesmalldeep(lacunar)infarctondiffusion-weightedimagingandT1-weightedimagingIndiffusion-weightedimage,serialaxialviewsfrombasalgangliatocentrumsemiovale,lefttoright.InT1-weightedimage,coronalview,right.NotethetubularshapeinthecoronalplaneastheinfarctfollowsthelineofaperforatingarterioleLancetNeurol2013;12:483–97LacunarCMBsAminimumintensityprojectionofanaxialT2*-weightedMRIscan(4mmslice)showsCobs(arrows)inproximitytovesselflowvoidsonthebrainsurface.ThevesselscanbedistinguishedfromCMBsbytheirlinearshape,whereastheCMBsappearasblind-endedroundorovoidstructures.LancetNeurol2009;8:165–74Recommendedcriteriaforidentificationofcerebralmicrobleeds•BlacklesionsonT2*-weightedMRI•Roundorovoidlesions(ratherthanlinear)•BloomingeffectonT2*-weightedMRI•DevoidofsignalhyperintensityonT1-weightedorT2-weightedsequences•Atleasthalfoflesionsurroundedbybrainparenchyma•Distinctfromotherpotentialmimicssuchasironorcalciumdeposits,bone,orvesselflowvoids•Clinicalhistoryexcludingtraumaticdiffuseaxonalinjury脑小血管病主要临床症状初期阶段中期阶段晚期阶段认知能力在认知测试中轻度障碍（如执行能力，注意力，定势转换能力）明显的认知功能减退，但达不到痴呆的程度（皮质下血管性轻度认知功能障碍）痴呆相关的记忆损害（即皮质下血管性痴呆）情感抑郁状态抑郁症无法评估括约肌功能从正常到急迫尿失禁完全性尿失禁，有时大便失禁步态从正常到轻微放缓，主观姿势不稳缓慢，碎步，宽步基，洗牌步态（下半身帕金森综合征步态）长期卧床假球麻痹缺失（吸吮反射，掌握反射，眉间反射等原始反射存在）吞咽困难，构音障碍，病理性笑哭严重的吞咽困难，难以理解的发言.日常生活能力在一定的独立性，IADL可能存在小的困难（IADL=日常生活工具性活动）功能障碍;明显的IADL改变和BADL活动中的一些变化。（BADL=基本日常生活活动）自主性完全丧失脑小血管病病因分类类型1：动脉硬化性（或与年龄有关的和血管危险因素相关小血管疾病）——纤维素样坏死——脂质玻璃样变——微动脉粥样硬化——微血管瘤——节段性动脉结构破坏动脉硬化性小血管病主要病理学特征中膜平滑肌细胞丢失，纤维透明物质沉积，管腔狭窄，血管壁曾厚。它是一种常见全身性类型疾病，常影响肾脏和视网膜。它是与老年，糖尿病，特别是高血压具有很强相关性。因此这个类型也叫高血压性小血管病。类型2：散发性或遗传性脑淀粉样血管病。类型3：遗传性或不同于脑淀粉样血管病的遗传脑小血管疾。例如，CADASIL，CARASIL，RCVL,Fabry病，MELAS，COL4A1和COL4A2综合征。类型4：炎症和免疫介导的小血管疾病。例如，韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜多血管炎，过敏性紫癜，冷球蛋白血症性血管炎，皮肤白细胞破碎性血管炎，原发性中枢神经系统血管炎，Sneddon的综合征，继发于感染中枢神经系统血管炎，结缔组织疾病相关的神经系统血管炎（如系统性红斑狼疮，干燥综合征类风湿性血管炎，硬皮病，皮肌炎）类型5：静脉胶原增生类型6：其他小血管疾病例如，放射性脑小血管病和阿尔茨海默病中非淀粉样变性的微血管病。问题1问题2问题3问题4病例1：moya-moya病例2:心源性栓塞（CE）病例3多发性硬化病例4