畸胎瘤

畸胎瘤来源于原始生殖细胞，具有向体细胞分化的潜能，大多数畸胎瘤含有至少两个或三个胚层组织成分。含三胚层畸胎瘤由脂质、上皮成分、骨、软骨、毛发、脂肪、肌组织及神经组织组成。最常发生于于卵巢，其次为睾丸。原发于性腺以外的畸胎瘤，特别是沿人体中轴线的纵隔、腹膜后、骶尾部、松果体、甲状腺、胃肠道等部位较少见，发生于其他部位的畸胎瘤更为罕见。故以卵巢为例介绍之。临床表现卵巢畸胎瘤为女性卵巢常见肿瘤之一，占卵巢肿瘤的10％～20％。肿瘤可发生于任何年龄，但多见于育龄期妇女，平均发病年龄34岁，其中未成熟性发病年龄20岁。多为单侧，双侧同时发病少见。临床症状以盆腔包块为主，少数病例有腹胀、腹痛及压迫症状，或因卵巢肿瘤扭转产生急腹症症状。病理表现：卵巢畸胎瘤分成熟性和未成熟性。成熟畸胎瘤囊性畸胎瘤——含有3胚层组织，包膜完整、光滑，多为单囊，囊内含有皮肤、毛发、骨、软骨、脂肪，囊壁有璧结节实性畸胎瘤——罕见，为实性肿块，胚层组织成分以内胚层源上皮成分为主，可有出血坏死；此型介于良性囊性畸胎瘤和恶性未成熟性畸胎瘤之间。未成熟性畸胎瘤恶性多见，由未分化成熟的组织，表现为形态不规则，边界不清，生长快，浸润生长，可直接侵犯周围组织，亦可通过血道、淋巴道转移。CT表现成熟性畸胎瘤，多呈囊性，大多数直径为4-15cm，少数1-2cm或巨大。肿瘤内见脂肪密度组织，为特征性的CT表现。壁结节是另一种相对特异性征象。结节常为单个，直径1.0～4.5cm，呈圆形或卵圆形，边界清晰，与囊壁锐角相交，钙化和牙齿则为另一常见重要征象囊内可见液性或软组织密度，增强常无强化。。未成熟性畸胎瘤多表现以实质性为主的较大肿块生长较快，边缘不规则，有分叶或结节状突肿瘤内含有散在不规则片状钙化及数量不等的脂肪，为提示诊断的重要CT征象。增强扫描，实性部分中度强化。畸胎瘤。女，22岁。增强CT示一含有脂肪和钙化的囊性肿瘤。畸胎瘤的骨、牙齿CT表现为较特异性的高密度影，而MRI这表现为T2WI、TIWI均为低信号。软组织及囊变为不同程度的T2WI高信号、TIWI低信号（长T2长Tl），脂肪成分T2WI、T1WI均为高信号，TIWI／STIR呈低信号。MRI检查更易发现脂肪信号，对诊断畸胎瘤很有意义。骨、牙齿、脂肪是诊断畸胎瘤的重要依据。MRI表现图1-3为同一患者，图1STIR序列轴位，图2，3为矢状位T1WI、T2WI，左侧附件区见囊实性肿块，囊内可见短T1长T2信号，STIR高信号被抑制变为低信号；图4-6为同一患者，图4为T2WI轴位，图5,6为矢状位T1WI、STIR序列，膀胱后方巨大囊实性肿块，其内信号欠均匀，TIWI上病灶内见短TI信号。STIR序列见信号变低;图7-9为同一患者图7STIR轴位，图8，9为矢状位T2WI、T1WI，囊性包块内可见多发实性信号，呈短Tl短T2信号。STIR序列Tl短信号变为低信号图10-12为同一患者，分别为矢状位T2WI、T1WI、轴位STIR序列,囊内多发分隔．TlWI病灶内见高信号，病灶周围可见腹腔积液。血AFP：对影像学检查高度怀疑恶性畸胎瘤者．血清甲胎蛋白(AFP)检查可作鉴别。一般情况下．AFP测定值超过250ug／ml，应视为恶性。良恶性畸胎瘤的鉴别：良性畸胎瘤典型CT表现为边界清楚的囊性肿块，囊壁菲薄，与周围组织分界清楚，周围组织主要呈受压推移改变，肿块内见液性成分、脂肪成分、斑块状或结节状钙化，钙化灶代表牙齿或发育不全的骨骼，增强扫描病灶囊壁强化而病灶内容物无强化。恶性畸胎瘤实性软组织成分较多，钙化密度低、边缘模糊，易侵犯周围组织及邻近器官，可发生转移。良性畸胎瘤恶性畸胎瘤囊性肿块实性肿块边界光滑，囊壁薄边界模糊不清囊内可见液性成分、脂肪成分、钙化或骨骼、牙齿主要软组织成分，钙化密度低增强囊壁强化肿块不同程度强化周围组织受压推移易侵犯周围组织及邻近器官，可发生转移鉴别诊断：发生于盆部含有脂质成分的肿瘤和肿瘤样病变需与本病鉴别，其中包括腹膜后畸胎瘤、盆腔脂肪增多症、盆腔脂肪瘤和脂肪肉瘤等。腹膜后畸胎瘤的CT表现与本病相同，但其位于腹膜后或盆壁间隙处；盆腔脂肪增多症多见于老年患者，病变包绕直肠周围压迫膀胱移位；盆腔脂肪瘤少见，脂肪肉瘤体积大，一般直径大于10cm，形态不规则。囊性畸胎瘤要与卵巢囊腺瘤、卵巢囊肿加以鉴别，后两者多有分隔，钙化少见，不含脂质成分，增强扫描时卵巢囊腺瘤见囊壁及软组织乳头状突起强化，卵巢囊肿增强无强化，但仍与无钙化或脂质的囊性畸胎瘤鉴别困难，最终有赖于病理学鉴别。实性和恶性畸胎瘤要与其它卵巢肿瘤鉴别，其中常见者为卵巢癌，其CT表现为病变呈分叶状，多有分隔，内部囊变明显可资鉴别。成熟性畸胎瘤：混密度囊性肿块，内含有脂肪、钙化、毛发、液体等特征表现，多数病例可做出明确诊断。不成熟性畸胎瘤：多表现以实质性为主的较大肿块，其生长较快，边缘不规则，有分叶或结节状突起，肿瘤内含有散在不规则片状钙化及数量不等的脂肪。增强扫描实性部分强化。