全身运动(GMs)质量评估

全身运动(GMs)质量评估:一种早期预测脑性瘫痪等严重神经学发育结局的实用工具杨红[1]*，王艺[2]史惟[1]曹云[3]ChristaEinspieler[4]邵肖梅[3]复旦大学附属儿科医院儿童保健康复科[1],新生儿科[3],神经科[2]奥地利Graz医科大学[4]在整个儿童期，脑发育处于一种连续不断的重塑造过程，如何在生后早期识别出脑性瘫痪（简称脑瘫）等等发育障碍的儿童非常重要。虽然有多种方法与技术用来评估生后早期婴儿的脑功能，但对小婴儿进行发育结局预测是困难的。这些技术包括不需要设备的临床床旁检查（，如各种形式的神经学评估,3,）、；比较复杂的技术性评估（，如超声，MRI和CT等脑影像技术）以及；神经生理学评估（，包括脑电图和视觉或体感诱发电位）。以上这些评估技术用于预测发育结局时的敏感性、特异性和准确性差异很大，这种在预测效度上的异质性提示有必要发展更为先进和准确的方法。传统的神经学评估尽管在当今仍然不可缺少，但存在两大弱点，第一个弱点是具有两面性：简单版不可靠，而可靠的复杂冗长版又太耗时间。；第二个弱点是它仅能揭示婴儿神经系统的急性期状态，不能特异性预测婴儿的神经学结局。所以急需一种新的早期神经学评估技术，能对个体发育结局具有高预测能力。全身运动（generalmovements,GMs）质量评估，是一种针对新生儿和小婴儿的新型的神经运动评估，能敏感地提示特定的神经损伤。因此，GMs质量评估可作为一种诊断性工具，用于年幼的神经系统的功能评估，由此打开一扇了解大脑功能的窗户。1全身运动质量评估的基本理论1.1什么是全身运动？在过去的几十年内，发育神经学研究在人类神经系统功能发育方面提出了个体发生适应概念，认为在个体发育过程中发育中神经组织的功能必须满足机体本身及其周围环境所需，发育中生物体在每个发育阶段应与其内部和外部环境的需要相适应。在不同的年龄阶段，神经系统在结构和功能上是不同的。由于发育中神经系统的年龄特异性差异，需要一种与年龄相适应的诊断程序，GMs质量评估完全考虑到了年龄特异性和个体发生适应的概念。发育神经学研究结果表明在正常状态下，年幼的神经系统很大程度上是一个主动的生物体，胎儿、早产儿、足月儿和生后数月内小婴儿的自发性运动具有重要的临床意义。人们在一百多年前就已知道年幼人类神经系统能够内源性产生各种运动模式，并不需要特定的感觉输入引发。20世纪80年代由于先进超声设备的引进使得长时间的重复直接观察胎儿运动成为可能,11,12,13,。人们观察到头部侧屈是最早出现的胎儿运动，在妊娠7周半至8周发生。妊娠9周至～10周出现复杂的全身运动和惊吓反应，一1周后（妊娠10周至～11周）出现臂或腿的孤立运动。更多的自发性胎儿运动模式随后逐渐出现。胎儿运动自最初出现就呈现出明显的运动模式，没有一个阶段表现为无定形的任意运动。这些内源性产生的胎儿运动模式可持续到出生后，大体上，出生后头2个月内的运动模式是出生前胎儿运动模式在出生后的延续。全身运动是最常出现和最复杂的一种自发性运动模式，最早出现于妊娠9周的胎儿，持续至出生后5个月到～6个月，能够十分有效地评估年幼神经系统的功能。GMs指整个身体参与的运动，臂、腿、颈和躯干以变化运动顺序的方式参与这种全身运动。在运动强度、力量和速度方面具有高低起伏的变化，运动的开始和结束都具有渐进性。沿四肢轴线的旋转和运动方向的轻微改变使整个运动流畅优美并产生一种复杂多变的印象。由于全身运动包括来自颈髓至腰髓所有节段的活动，所以产生GMs的神经结构最可能位于脊髓上神经中枢，由于GMs在妊娠9到～10周已经出现，所以脑干以上的更高级中枢结构的参与是不可能的。目前认为产生全身运动的神经结构是位于脑干的中枢模式发生器（centralpatterngenerator,CPG）。。中枢模式发生器是一些位于脊髓和脑干的神经元回路，能够产生行走、呼吸、咀嚼和游泳等节律性运动。1.2正常全身运动的发育历程GMs按时间的发育历程包括：足月前GMs（foetalandpretermGMs，指胎儿和早产儿阶段），扭动运动（writhingmovements,从足月至足月后6周到～9周龄）和不安运动（fidgetymovements,FMs，足月后6周到～9周龄至5月到～6月龄）。虽然足月前GMs和扭动运动存在与年龄相关的细小差异，大体上GMs从胎儿早期至足月后第二2个月末表现相似。在足月后6周到～9周龄，具有扭动特征的GMs逐渐消失，不安运动则开始出现。不安运动持续到生后头半年末，继之有目的和抗重力运动出现并占主导地位。1.2.1足月前GMs：胎儿和早产儿阶段的GMs没有差异，提示出生后重力作用和个体发育成熟对于GMs的表现没有影响。早产儿阶段的GMs偶而出现大幅度运动，速度通常偏快。1.2.2扭动运动：出现在足月至足月后2月龄内。其特征为小至中等幅度，速度缓慢至中等，运动轨迹在形式上呈现为椭圆体，给人留下扭动的印象。1.2.3不安运动：是一种小幅度中速运动，遍布颈、躯干和四肢，发生在各个方向，运动加速度可变，在清醒婴儿中该运动持续存在（哭闹时除外），通常在足月后9周龄左右出现。早产儿可在矫正年龄足月后6周左右出现不安运动。2异常质量的全身运动神经系统受损时全身运动的质量发生改变：以往研究表明脑损害低危婴儿、高危婴儿或脑损害婴儿中的GMs的发生数量与一般婴儿没有明显不同，但在质量上存在明显不同。GMs质量很可能受更多颅脑结构（如皮质脊髓束，网状脊髓束等）的调节，如果这些结构受损，就会对GMs质量产生影响。缺氧缺血性损害（如脑室周白质软化）或出血所致的放射冠或内囊等脑室周围损害引起皮质脊髓投射受到破坏，导致GMs质量异常。GMs失去复杂多变的特性，在足月前GMs和扭动运动阶段（即早产儿、足月儿和生后头2个月龄以内）表现为单调性GMs(poorrepertoireGMs)，痉挛-同步性GMs(cramped-synchronisedGMs)或混乱性GMs(chaoticGMs)；在不安运动阶段表现为异常性不安运动(abnormalfidgetymovements)和不安运动缺乏(absenceoffidgetmovements)。2.1单调性GMs该异常模式发生在早产阶段、足月阶段和足月后早期。各连续性运动成分的顺序单调，不同身体部位的运动失去了正常GMs的复杂性。常见于颅脑超声异常的小婴儿中，继续随访到不安运动阶段，可以表现为正常不安运动，，异常性不安运动和不安运动缺乏。。所以，单调性GMs的预测价值相对较低。2.2痉挛-同步性GMs该异常模式自早产阶段即可出现。运动僵硬，失去正常的流畅性，所有肢体和躯干肌肉几乎同时收缩和放松。如果该模式在数周内表现一致，对于发展为痉挛型脑瘫的预后结局具有高预测价值。2.3混乱性GMs所有肢体运动幅度大，顺序混乱，失去流畅性。动作突然，不连贯。发生在早产阶段、足月阶段和足月后早期。混乱性GMs相当少见，常在数周后发展为痉挛-同步性GMs。2.4异常性不安运动看起来与正常不安运动相似，但在动作幅度、速度以及不平稳性方面中度或明显夸大。该异常模式少见，并且预测价值低。2.5不安运动缺乏如果在足月后9周到～20周龄一直未观察到不安运动，称之为不安运动缺乏。。但是通常仍可观察到其他运动。不安运动缺乏对于后期中枢神经系统损害，尤其是脑瘫（痉挛型和运动障碍型）具有高预测价值。如果痉挛-同步性的特征持续存在至3到～4个月龄（或甚至更长），一般不会存在正常的不安运动。3全身运动的记录及评估方法3.1如何记录全身运动？用眼睛直接观察运动是评估运动行为的最简便方法,通过重播录像观察婴儿的自发运动则会大大提高该项评估技术的可靠性。录像也利于资料保存以及作为以后的资料参考。为了可靠地进行GMs质量评估，对录像程序应予标准化。设备采用一般的录像机，摄录时婴儿处于仰卧位，卧于暖箱中、床或垫子上。出于安全考虑，应该避免使用小桌子。婴儿着装应当舒适，最好暴露臂和腿。建议使用小尿布以减少对运动的限制，摄录非常幼小的早产婴儿时，通常建议打开尿布以避免腿部活动受到限制。评估房间的温度宜舒适，与婴儿的年龄和衣着相适应，温度过高或过低，都将影响婴儿的行为状态和运动质量。摄录时一般应当记录婴儿的脸部以确认婴儿的僵直运动是否源于哭闹，因为后期评估时一般是在关闭声音信号时完成的。每次GMs的摄录时间取决于婴儿的年龄大小，为了采集到大约3个GMs以进行可靠评估，通常需要30至60分钟～60min记录早产婴儿，不管他是否入睡或清醒。自足月阶段开始，5至10分钟～10min的最佳状态摄录通常已经足够。摄录程序中最重要的是婴儿应处于正确的行为状态，某些特定的行为状态（比如哭闹）不适于进行评估。应当避免婴儿持续打嗝以及来自周围人或鲜艳玩具或背景的干扰。在生后头3天内d内一般不建议摄录GMs。3.2如何进行全身运动质量评估？通过多次系列的纵向录像，并将摄录到的不同年龄的系列GMs选取数个序列（大约3个GMs）后复制到新的评估磁带上，可以获得GMs的个体发育轨迹并对此进行评估。一般不建议对单次GMs记录进行评估。理想的个体发育轨迹包括：足月前的早产阶段记录2到～3次（每次包括至少3个GMs序列）；足月期或足月后早期记录1次或各记录1次；足月后第9周到～15周龄之间至少记录1次，如果发现不安运动缺乏，应该在不安运动阶段再次记录。个体发育轨迹反映出个体的正常或异常GMs是否随年龄增长而改变，基于个体发育轨迹可以对个体的神经学发育结局作出预测。如果个体发育轨迹上各个时间点频繁偏离或早期偏离正常基线，则出现神经损害结局的可能性就更大。此外，个体发育轨迹也反映出各特定年龄阶段GMs的转归（异常加重或改善）。值得注意的是一般情况下不分析哭闹状态中的婴儿。分析全身运动时，我们采用视觉Gestalt知觉这一科学工具。采用整体视觉Gestalt知觉评估GMs时必须避免过分注意细节，一般应当首先区分正常GMs和异常GMs。如属异常，应进一步区分属于何种亚类。有经验的评估者在评估单次GMs记录时仅需1至3分钟～3min。在分析复杂现象时Gestalt知觉是一种重要工具。诺贝尔奖获奖者KonradLorenz在1971年的论文Gestalt知觉是科学知识的一种来源中指出与任何其他理性计算相比，Gestalt知觉能够考虑到更多的个体细节以及这些细节之间的更多关系。当人们对动态或静态图象进行整体评价时就会应用视觉Gestalt知觉，在此过程中采用模式识别的方法。Bax在2002年的述评临床评估仍然重要中指出了日常临床工作和研究中视觉观察的重要性[20]。由于环境干扰会损害评估者的Gestalt知觉，评估分析GMs时应关闭听觉信号，同时避免出现以下情况：录像中出现其他人（如照顾者、兄弟姐妹或其他人）、婴儿在镜子中出现镜像、堆满玩具的床、刺目的彩色毯子等等。由于疲劳会干扰视觉Gestalt知觉，建议评估者在45分钟min左右的评估工作后应当休息。如果评估一系列的异常GMs，评估者应当使用标准的正常GMs记录来重新校准Gestalt知觉。3.3全身运动质量评估时的注意点3.3.1系统性疾病和脑损伤导致的GMs不同：Bos等的研究表明败血症对全身运动质量的影响有限。粗略看来，败血症婴儿的GMs可能会被误认为单调性GMs。然而经仔细评估后，其复杂性和多变性的丰富程度，尤其不同身体部位的运动顺序（包括明显的旋转），与真正的单调性GMs明显不同。这些严重感染的早产婴儿的GMs仅仅表现出一种慢速的迟缓懒散的特征。由此，依据复杂多变性是判断正常GMs的主要特征，应该注意区分脑损伤所致的异常GMs和全身严重感染所致的迟缓性GMs。3.3.2异常GMs和惊厥的鉴别：经验不足的评估者，可能会难于区分异常GMs和惊厥发作。单调性GMs表现为连续运动成分的运动顺序单调，这与轻微发作型惊厥的刻板运动有所相似。同样，痉挛-同步性GMs与局灶性或全身强直性惊厥发作时的强直姿势可能相似。惊厥的特征为动作极其刻板和临床上具有发作性，这可与异常GMs相区分，单次惊厥发作甚至连续性惊厥发