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新生儿缺氧缺血性脑病的MRI表现陈梓娴概述新生儿缺血缺氧性脑病（HIE）是指在围产期窒息而导致的缺氧缺血性损害，临床上出现一系列脑病表现，部分病人可有不同程度神经系统后遗症。本症不仅严重威胁着新生儿的生命，并且是引起病残儿中最常见的病因之一。1234HIE的病因HIE发病机制正常新生儿颅脑MRI表现HIE的MRI表现一.HIE的病因1.胎儿期脑血氧、血流量差胎儿原因脑出血、血栓、心动过缓等胎盘(母体）原因母亲血压过低、子痫、贫血等；胎盘早剥、胎盘钙化脐带循环破坏脐带绕颈、脐带脱垂等2.新生儿期脑血氧、血流量差新生儿肺炎胎粪窒息先天性心脏病肺透明膜病二.HIE发病机制1、血流动力学变化新生儿脑循环两大特点脑血流分布不平衡脑血流具有自动调节功能注：红色为分水岭区2、脑细胞能量代谢衰竭脑细胞缺氧有氧代谢障碍无氧酵解增加大量乳酸糖原分解葡萄糖摄取继发性能量衰竭酸中毒、酸中毒、脑细胞死亡3、钙内流脑细胞缺氧钙泵活性减弱细胞内Ca2+浓度受Ca2+调节的酶被激活磷脂酶、核酸酶、蛋白酶等神经元损伤和破坏4、再灌注损伤与氧自由基的作用再灌注损伤氧自由基损害脑细胞破坏蛋白质和酶破坏核酸和染色体破坏细胞间基质破坏细胞膜5、兴奋性氨基酸的神经毒性作用脑细胞缺氧能量代谢障碍抑制钠钾泵细胞外K+堆积神经元去极化兴奋性谷氨酸大量释放EAAR过度激活神经元过度兴奋、变性、坏死6、迟发性神经元死亡(凋亡)脑细胞缺氧能量急性消耗数小时后出现细胞渗透性肿胀、破裂、溶解坏死凋亡小体胞浆、染色质浓缩核仁裂解三、正常新生儿MRI表现1、脑沟、脑回的发育，随胎龄的增加而增多，到胎龄34周时，所有的初级脑沟及大部分次级脑沟都已形成大脑侧裂距状沟、顶枕沟和环状沟胎龄14周形成压迹，胎龄19周完全形成；最早形成的脑沟胎龄16-18周形成压迹，胎龄20-22周完全形成中央沟颞上沟顶叶内侧沟额上沟、中央前后沟和颞中沟胎龄20周形成压迹，胎龄24-25周完全形成胎龄23-26周形成胎龄26-28周形成上部：胎龄25周的新生儿T2WI图像显示顶枕沟（白箭）和早期的中央沟（黑箭），但是没有颞上沟。下部：胎龄29周的T2WI图像显示颞上沟（箭头）和顶枕沟（白箭）、中央沟（黑箭）变深。2、胶质细胞移行过程胶质细胞沿放射状排列的胶质纤维移行。胚胎生发层基质（germinalmatrix):是由一些仅含内皮细胞的毛细血管组成，血管相对较大且不规则，是脑的成神经细胞和成胶质细胞的发源不规则，25～32w胎龄儿可见，位于侧脑室前角下方及体部边缘，T1WI为高信号，T2WI为低信号。2、胶质细胞移行过程（a）胎龄29周的新生儿横断面T2WI图像显示生发基质层呈线状低信号影，在神经节隆突水平较厚（↑）。（b）胎龄33周的新生儿横断面T2WI图像显示顶枕叶区域高低信号交替出现的信号带代表分层的白质结构（白箭）和额角附近的额叶帽状结构（黑箭）。3、新生儿期脑灰质、白质的信号表现、新生儿出生时脑内含水量高达90％，白质内含水量较灰质高，在T2WI为高信号，T1WI为低信号。4、新生儿脑髓鞘发育MRI是唯一能在活体显示髓鞘的影像学方法。CNS的髓鞘形成始于胎儿5月龄时，至出生时，内囊后肢、丘脑腹外侧、放射冠中央、中央前后回、大脑脚、视束、脑桥背侧、小脑上蚓部及小脑上下脚已发生髓鞘化，髓鞘内富含脂质和蛋白质，因此在T1WI为高信号，T2WI为低信号。髓鞘化的脑组织T1WI表现39+3w评分正常5、脑室系统和脑室外腔隙透明隔间腔新生儿期，几乎所有的早产儿及足月儿可观察到，宽度一般不超过1cm。6、垂体及颅骨骨髓的MRI表现新生儿期垂体在矢状面T1WI上呈球形，上缘膨隆，前叶和后叶均呈高信号，中间部为裂隙状稍低信号。2个月后垂体前叶信号逐渐降低，与脑桥呈等信号。新生儿期斜坡及板障内富含红骨髓，在T1WI上呈低信号，3～4岁后红骨髓逐渐演变为富含脂肪的黄骨髓，T1WI上信号升高。基底节层面解剖图四、HIE的MRI表现早产儿低灌注损伤脑的轻中度低血流灌注引起脑室周围的损害（PVL）脑的重度低血流灌注引起深部灰质、丘脑、脑干及小脑损害足月儿低灌注损伤轻中度低血流灌注引起矢状旁区皮层及皮层下损害重度低血流灌注引起丘脑腹外侧、壳核后部、海马、脑干、皮质脊髓束（内囊后肢）及感觉运动皮层的损害轻到中度低灌注的脑损伤示意图早产儿（右）和足月儿（左）颅脑示意图，展示颅脑成熟过程中血供变化情况及其对HI颅脑损伤模式的影响。早产儿颅脑（右）具有贴近脑室边缘分布的特点，低灌注导致脑室周围区域（红色区域）白质损伤。足月儿颅脑（左）随着颅脑的成熟，具有远离脑室分布特点，在低灌注时分水岭区皮层及皮层下白质（红色区域）损伤。（a）早产儿的横断面DWI显示主要位于脑室周围的缺氧缺血性损伤（↑）。（b）足月儿的横断面DWI显示中央沟周围及矢状旁后部的缺氧缺血性损伤（↑）。脑损伤分度标准轻度皮层及皮层下病变，伴或不伴蛛网膜下腔出血中度深部白质损伤伴局灶性水肿重度内囊后肢、基底、节及丘脑病变，皮层下囊状坏死弥漫性脑水肿参考韩玉昆教授主编的《新生儿缺氧缺血性脑病》中脑损伤MRI分度标准1、脑白质水肿水肿：双侧大脑半球弥漫性或局灶性长T1长T2信号，Flair及DWI呈低信号判断在T2WI上脑白质高信号是在正常范围内还是异常的主观性较强。我们认为在T2WI上见到弥漫性信号增高与其他异常表现和临床病史强烈提示严重损伤并存时更具有临床意义1、脑白质水肿T2WIT1WIT2WIT1WI34+1w，双侧顶叶白质弥漫性长T1长T2信号，双侧脑室积血并扩张，双侧侧脑室旁可见多发局灶性异常信号2、基底节区信号异常主要病理改变是神经元死亡丢失、胶质细胞增生和过度髓鞘化过度髓鞘化是指在受累的核，特别是壳核内髓鞘化的纤维明显增多且分布异常，这一异常髓鞘化是基底节呈现“大理石样外观，故称之为大理石样变（光镜下）。多见于足月儿，一般出生6个月后才被观察到。2、基底节区信号异常T1WI内囊后肢正常的高信号消失急性期DWI呈高信号T1WIDWI2、基底节区信号异常（a）健康的新生儿横断面T1WI图像显示内囊后肢的正常表现是显著高信号（↑）。（b）出生后5d的严重缺氧缺血性损伤的新生儿横断面T1WI图像显示壳核后部和丘脑腹外侧信号增高，而内囊生理性高信号消失。ABC双侧内囊后肢正常高信号消失,T2WI改变不明显，DWI信号无明显增高（已非急性期，出现“假正常化现象）。ADC值“假正常化”现象细胞水肿弥散受限ADC值下降假正常化细胞坏死弥散增大ADC值升高在损伤后3-5天DWI表现异常最明显，而后出现假正常化T1WI壳核后部AB信号增高，内囊后肢信号不均匀减低CD双侧豆状核、尾状核头、丘脑在T1WI、Flair及DWI上呈高信号，T2WI上信号减低，内囊后肢边界不清。CDAB日龄17dAT1：双侧内囊后肢正常的高信号消失，左侧内囊后肢及双侧视放射可见多发点条状异常信号。DWI：双侧基底节区未见异常信号显示，说明病变已超出亚急性期，DWI上出“假正常化”现象.DC3、皮层、皮层下白质病变皮层及皮层下点、条状异常信号：T1WI、DWI及FLAIR呈高信号，T2WI呈稍低信号。皮层下囊状坏死表现为皮层下小囊状长T1长T2信号区，病灶边缘在T1WI、Flair及DWI上呈高信号。AB双侧中央沟周围皮层条状异常信号，T1WI、Flair及DWI上均为高信号，T2WI显示欠佳。CD出生后10天横断面T2WI（a）和DWI（b）显示双侧枕叶矢状旁区皮层及皮层下白质在T2WI上信号轻度增高、弥散受限（*）。左侧颞叶皮层下点状异常信号AB右侧额顶叶皮层下囊状坏死并少量出血CD4、深部白质病变脑室周围白质软化（PVL），是指特征性分布的白质坏死，即侧脑室周围白质，特别累及半卵圆孔区（侧脑室前角和体部），视（三角区和枕角）和听（颞角）放射区。PVL多见于早产儿，也可见于足月儿。4、深部白质病变根据白质坏死的程度，PVL分为四种类型：1、局灶性PVL，指脑室周围深部白质有一个或多个坏死灶，2、广泛性PVL，指脑室周围深部白质广泛性坏死，多呈海绵样改变，可见星状胶质细胞增生，皮层下白质未受累3、弥漫性PVL，指脑室周围深部白质和皮层下白质均受累，4、多囊脑软化，指大脑白质和灰质均受累，出现多发软化坏死灶4、深部白质病变局灶性PVL多见于足月儿，广泛性和弥漫性局灶性多见于早产儿MRI特征：点状、小环状或粗条状信号异常，T1WI、DWI及FLAIR呈高信号，T2WI呈稍低信号急性PVL的MRI表现。胎龄约30周的新生儿横断面T1WI（a）和DWI（b）图像显示在侧脑室周围白质双侧多发的缩短T1弛豫时间（a箭）和弥散受限（b箭）的高信号病灶双侧顶叶深部白质多发点状缺血灶右侧额顶叶白质及左侧放射冠多发点状缺血灶，DWI上可见胼胝体压部呈高信号。日龄17d双侧放射冠区多发点状及条状缺血灶，DWI上未见病灶显示（假正常化现象）。34+5w评分正常双侧额叶白质点状异常信号注意与胶质细胞移行带（红箭头）鉴别34+5w胎膜早破12h评分正常双侧视放射及左侧额叶异常信号双侧放射冠及顶叶白质多发点状异常信号慢性侧脑室旁白质软化的MRI表现（a）4岁患儿冠状面FLAIR图像显示由于胎龄28周后发生损伤而致侧脑室边缘不规则并扩大，周围胶质增生（↑）。（b）5岁患儿横断面T2WI图像显示由于侧脑室周围白质软化而致三角部周围白质容积减少。慢性缺氧缺血性损伤的MRI表现（a）重度脑损伤后1个月采集的横断面FLAIR图像显示额叶和顶枕叶多囊状脑白质软化灶（↑）。（b）新生儿脑损伤后3个月采集的横断面图像显示双侧蘑菇样脑回（↑），提示瘢痕性脑回。5、胼胝体水肿ABCD6、颅内出血出血的MRI信号随时间延长而改变超急性期（＜6hT1WI等信号急性期（6-72h）等或稍低信号极低信号亚急性期（3d-4w）高信号慢性期（＞4w）低信号T2WI高信号低信号高信号早产儿颅内出血分级Ⅰ级：出血局限性于室管膜下/生发基质层，不累及侧脑室Ⅱ级：室管膜下/生发基质层出血破入侧脑室或脑室内出血，但不伴脑室扩大Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩大Ⅳ级：脑室周围出血累及毗邻的脑实质出血性梗死（1）脑实质出血①小脑出血：主要有三种类型原发性小脑出血脑室内出血或蛛网膜下腔出血扩展进入小脑产伤引起小脑撕裂（1）脑实质出血②基底节和（或）丘脑出血基底节和（或）丘脑出血多伴有坏死，单纯的基底节和（或）丘脑出血较少见，一般为单侧，少数为双侧。（1）脑实质出血③大脑皮层出血，主要有以下三种散在点状或片状出血大脑某一主要动脉或静脉梗死出血严重脑室内出血穿破室管膜进入脑实质在足月儿，以前两种多见（1）脑实质出血④脑白质出血，主要有以下三种严重脑室内出血穿破室管膜进入脑白质脑室周围白质软化并发梗死出血散在点状或片状出血多见于早产儿（1）脑实质出血右侧小脑半球斑点状出血34w左侧小脑半球及蚓部多发点状出血评分正常右侧额叶出血性梗死（2）蛛网膜下腔出血病理特点：通常位于大脑表面，特别是后部以及后颅窝。血液来源：主要是来自软脑膜动脉之间错综复杂的小血管网，也可来自蛛网膜下腔内的桥静脉。有时来自软脑膜小静脉，出血叫局限。（2）蛛网膜下腔出血右侧小脑半球脑沟少量出血40+5w5d蛛网膜下腔出血39w评分正常蛛网膜下腔出血38+2w10d评分正常体重2.12kg足月小样儿蛛网膜下腔出血（3）脑室内出血来源：足月儿多来源于脉络丛出血，少部分来源于室管膜下生发层基质出血早产儿多来源于室管膜下生发层基质出血脑室内出血并脑室幕上脑室系统扩张（4）硬膜下血肿