椎管内肿瘤

椎管解剖脊髓由三层结缔组织的被膜包裹：最外层为硬脊膜；中层为蛛网膜；最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔(蓝箭头所示)；脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔(紫箭头所示)。椎管内肿瘤(intraspinaltumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称，有时又称为脊髓肿瘤(spinaltumors)。椎管内肿瘤概念概述椎管内肿瘤约占中枢系统肿瘤的15％肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1／4，其余分布于腰骶段及马尾。椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以20－40岁组最多见，儿童约占19％。在性别发生比例上，总体讲男性多于女性约为1.6:1；但脊膜瘤好发于女性，男女比为1:2.4。分类按肿瘤与脊髓及硬膜关系：（椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见）髓内肿瘤（5％～10％）髓外硬脊膜下肿瘤（65％～70%）硬脊膜外肿瘤（25%）硬膜外肿瘤髓外硬膜下肿瘤髓内肿瘤临床表现脊髓是中枢神经系统传入和传出通路的集中处，又包含各种脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨内，当椎管内发生肿瘤时，由于椎管本身无扩张性，很容易造成对神经根的刺激与脊髓的损害，而出现相应的神经系统症状，通常可分为三个时期。神经根刺激期脊髓部分受区期脊髓完全受压期临床表现——神经根刺激期发生于疾病的初期，神经根性疼痛或感觉异常特点是如蚁行感、刺痛、灼痛等。表现在邻近肿瘤受压的神经后根所支配的区域内。这种根性疼痛开始时间为间歇性的，常在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。此时检查可以没有任何感觉障碍，或者在相应神经根支配区域内有感觉过敏。以后随神经根压迫或牵拉的加重，出现感觉减退或感觉消失。根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为明显；而在髓内肿瘤则极为罕见。如果肿瘤位于脊髓腹侧，可无根性疼痛，而出现运动神经根的刺激症状，表现为受压节段或所支配肌肉的抽动（肌跳），伴肌束颤动、运动不灵或无力等。这种肿瘤早期对神经根的刺激所致的感觉、运动异常，由于部位明确，固定，对定位诊断很有意义。临床表现——脊髓部分受区期在神经根刺激症状的同时或之后出现脊髓传导束受压症状。髓外肿瘤尤其是神经纤维瘤对脊髓的压迫逐渐加重，发展为脊髓半侧受压综合症（Brown-SequrdsSyndrome），表现为同侧运动障碍及深感觉障碍，对侧痛、温觉障碍，双侧触觉正常或减退。此综合症在髓内肿瘤极为罕见。从脊髓的前面或后面正中生长髓外肿瘤也无此症状，而只有两侧基本对称的感觉减退和肌力减弱，并逐渐加重。临床表现——脊髓完全受压期肿瘤后期常由脊髓部分受压或不全性截瘫发展以至最终出现完全性截瘫即脊髓完全受压期。肿瘤平面以下、深浅感觉消失，肢体完全瘫痪和痉挛，并出现大小便障碍。此期尚可发生四肢肌的痉挛，重者可有抽搐，肢体关节倾向于挛缩。肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此期容易发生骶尾部褥疮。临床表现——髓内外肿瘤鉴别临床表现髓内病变髓外病变根性痛少见，晚期出现，定位意义不明确出现较早，比较顽固，有定位意义感觉障碍自上而下发展，有感觉分离现象自下而上发展，感觉分离现象少见脊髓半切征少见，且不典型多见且典型，多从一侧开始下运动神经元性瘫痪广泛而明显，有肌萎缩只限于病变所在节段，不明显锥体束征出现较晚，且不显著早而显著括约肌障碍早期出现出现较晚椎管内梗阻不明显明显，造影呈杯口状脑脊液蛋白含量不明显增多明显增高腰穿放脑脊液后的反应影响较少，症状改变不明显常使症状加重营养性改变大多显著不明显脊柱骨质改变一般无改变较多见检查方法腰椎穿刺取脑脊液标本作生化检查及动力学检查。蛋白细胞分离现象：脊髓肿瘤由于产生蛛网膜下腔阻塞，脑脊液中蛋白量增加，但细胞数正常，蛋白含量在500mg/dl以上时，可在体外自凝称为Froin征。奎根斯德(Queckenstedt)试验：阻塞平面以下的脑脊液压力较正常低，压颈试验不能使脑脊液压力上升，称阳性即椎管梗阻。检查方法——脊髓造影髓内肿瘤引起局部脊髓梭形肿胀膨大，梗阻面呈大的杯口状充盈缺损检查方法——脊髓造影髓外硬膜下肿瘤脊髓受压向一侧移位，肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，呈小杯口状充盈缺损检查方法——脊髓造影硬膜外肿瘤：脊髓及蛛网膜下腔均受压狭窄，压迫硬膜囊连同脊髓一起向一侧移位梗阻端呈毛刷状髓内肿瘤椎管内肿瘤5％～10％常见：室管膜瘤星形细胞瘤血管母细胞（一）概述起源于中央管室管膜细胞或终丝的室管膜残留占髓内肿瘤的60%可发生于脊髓各段，以脊髓两端为多，好发部位是腰骶段、脊髓圆锥和终丝发病年龄为30-70岁，男性多于女性，且肿瘤较大绝大多数为良性，仅少部分为恶性，呈膨胀性生长造成对邻近脊髓组织的压迫骶尾部肿瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长，而此处已无脊髓组织，故有时判断肿瘤位于髓内或髓外十分困难。髓内肿瘤——室管膜瘤组织学上可分为乳头型、粘液乳头型、上皮型、多细胞型和混合型等其中终丝室管膜瘤以粘液乳头型多见，而颈髓室管膜瘤多为多细胞型镜下可见瘤内间质少，血管为其主要支架，有时可见血管内皮细胞增生，增生的细胞可将血管堵塞，引起部分瘤组织变性。室管膜瘤的血供极为丰富，容易出血，出血灶多位于肿瘤边缘，易引起蛛网膜下腔出血，钙化非常少见。室管膜瘤特征性的改变：发生种植转移及脊髓空洞形成。约45%患者伴有继发的脊髓空洞。髓内肿瘤——室管膜瘤髓内肿瘤——室管膜瘤室管膜瘤可发生于脊髓任何部位,且累及几个节段，常由实性和囊性部分组成CT表现：脊髓膨大，密度减低，囊变区密度更低；椎管扩大；富血供肿瘤,大部分肿瘤实质可呈明显均匀或略不均匀强化MRI诊断：脊髓局限性增粗,呈腊肠状状或圆柱状；实性部分在T1WI上呈低信号，在T2WI上呈较高信号。肿瘤周围常有水肿，平扫所见异常信号大于肿瘤实际大小髓内肿瘤——室管膜瘤增强扫描肿瘤实性部分有明显强化囊性部分由肿瘤坏死液化和脊髓继发性空洞两部分组成出血、囊变较多,亚急性出血可在T1WI上显示点、片状高信号,陈旧性出血在T2WI上表现为肿瘤两端的低信号环,即“帽征”（含铁血黄素在肿瘤两端沉积）,以颈髓最为多见。学者认为“帽征”与肿瘤在脊髓的发生部位、边界和生长方式有关。颈髓活动度大,室管膜瘤与周围正常脊髓组织分界清楚,肿瘤上下两端的牵张力大,活动牵拉时肿瘤的供血动脉和表面静脉反复少量出血,致含铁血黄素沉积。但“帽征”也可见于其他富血供肿瘤,如血管母细胞瘤、海绵状血管瘤等。因室管膜瘤发病率高,出现“帽征”时应首先考虑室管膜瘤髓内肿瘤——室管膜瘤黏液乳头型室管膜瘤占室管膜瘤的27%～30%；大部分起源于终丝,亦可发生在骶尾部脊柱区域的皮下组织内；肿瘤通常与中央管无连接,并可沿椎管纵轴向下生长,酷似神经源性肿瘤；肿瘤内常可见自发性出血；在肿瘤细胞内和血管周围聚积大量黏液素,其主要成分为蛋白质，平扫T1WI和T2WI上可表现为高信号；肿瘤血供丰富,强化明显；黏液乳头状室管膜瘤的另一重要特征是肿瘤可沿终丝进入神经孔向髓外和硬膜外生长,常导致椎间孔扩大。男，40岁，髓内室管膜瘤，T2矢状位(A)、T1矢状位(B)、T1增强扫描(C)，显示腰1～3椎体水平病灶，T2WI呈以稍高信号为主的混杂信号，T1WI呈等信号为主的混杂信号，信号混杂与坏死、出血、囊变有关，增强扫描病灶实质及囊壁强化胸腰段室管膜瘤平扫示病变节段脊髓增粗,肿瘤呈纵行生长A.T1WI呈等或稍低信号,以稍低信号为主,并可见脊髓内高信号出血灶(箭);B.T2WI呈稍高信号,肿瘤实质两端见低信号环,即“帽征”(箭);C.增强后肿瘤实体部分呈中等程度均匀强化;D.轴位显示肿块呈中心性生长髓内肿瘤——星形细胞瘤星形细胞瘤占髓内肿瘤的25%常发生在儿童、青少年多见，男女比例无差异发病部位以胸颈段最多（占75%），肿瘤往往累及多个脊段，甚至可累及脊髓全长病理：肿瘤起于脊髓星形细胞，呈膨胀性或浸润性生长，与正常脊髓无明显分解，肿瘤可发生囊变形成空洞（占38%），空洞可向上延伸至延髓。脊髓星形细胞瘤恶性程度低于脑内，76%为Ⅰ~Ⅱ级，但其恶性程度与肿瘤范围不成比例。髓内肿瘤——星形细胞瘤CT表现:脊髓增粗,呈等、低或稍高密度影，囊变呈更低密度，增强呈斑片状不均匀强化细胞瘤强化主要是血脑屏障破坏的结果,且强化程度与血脑屏障的完整性有关MRI诊断：脊髓呈梭形增粗，肿瘤由实性和囊性部分构成，两端脊髓内常并发脊髓空洞T1WI上病变区呈等或低信号，在T2WI上呈高信号，肿瘤内常出现较小、多发、偏中心分布的囊变区信号不均匀，呈T1WI更低信号和T2WI更高信号。增强扫描肿瘤呈结节状不均匀强化，并有延迟增强现象下胸段星形细胞瘤MR平扫示病变节段脊髓增粗,T1WI呈等信号(A),T2WI呈稍高信号(B),上缘欠清楚,无明显囊变,增强后肿瘤内部可见斑片状中等程度强化,肿瘤强化不均匀(C,箭),轴位显示肿块呈偏心性生长(D)合并脊髓空洞是髓内肿瘤特征之一,至于空洞形成机理说法很多，包括:①肿瘤本身囊性变②肿瘤的占位效应引起脊髓脑脊液和血液循环障碍③室管膜瘤本身扩张的血管漏出及瘤细胞漏出蛋白等诸多因素室管膜瘤与星形细胞瘤的鉴别室管膜瘤星形细胞瘤部位圆锥部及马尾神经颈胸段生长方式膨胀性、中心性生长多见,边界较清楚偏心性生长为主,尤其易发生在脊髓背侧,大多边界不清强化特点均匀强化或略不均匀强化散在斑片状不均匀轻度强化，强化程度不及室管膜瘤囊变两端常会有囊状的改变瘤体内容易发生囊性变，少有两端囊性变出血多见，见帽征未见帽征髓内肿瘤——血管母细胞瘤髓内肿瘤的1%～5%40岁以前好发。75%的血管母细胞瘤位于脊髓内，多在脊髓背侧，其中10%～15%者同时累及脊髓和硬膜下，位于脊髓外的肿瘤，多累有背侧软脊膜常见于胸段和颈段脊髓，80%为实性病灶，30%合并小脑及延髓的血管母细胞瘤，胰腺、肾脏及卵巢的良性囊肿，表现为VonHipple-Lindau综合征。43%的肿瘤见髓内囊肿，具有特征性，囊肿可发生于肿瘤所在部位，也可与肿瘤完全分开。髓内肿瘤——血管母细胞瘤MRI表现：肿瘤富含血管，MRI可显示流空效应所致的髓内低信号。T1WI上呈低信号，T2WI呈高信号。当囊肿形成时，肿瘤周围可见清晰的囊壁。壁结节常位于脊髓背侧，在T1WI呈低信号或等信号，在T2WI上呈高信号。增强扫描，肿瘤结节明显强化。髓内肿瘤——其他肿瘤脂肪瘤：少见，可发生于脊髓内和终丝T1,T2均为高信号，脂肪抑制像可鉴别出血和脂肪转移瘤：主要累及椎体和硬膜外组织，髓内转移少见。来源包括：肺癌、乳腺癌、淋巴瘤以胸段最常见，起病急呈长T1，长T2，增强可见不规则强化。神经鞘瘤：少见