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川崎病的诊治进展及其心血管并发症提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗川崎病定义川崎病(KawasakiDiseases,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病病因、发病机制不明发病时伴全身性血管炎，属血管炎综合征，所致冠状动脉并发症已经是最常见的儿童后天性心脏病川崎病历史自1967年日本医生川崎富作（TomisakuKawasaki)首次报道，日文文献;1961至1967的50例病例，皮肤黏膜淋巴结综合症；最初认为是一种良性疾病。川崎病历史1970年，ItsuzoShigematsu等进行了日本第一次全国川崎病普查，结果10例2yr的患儿在症状好转时死亡；1976年美国Hawaii大学的MariaMelish在日本外首次报道了16例MCLS患儿，称KawasakiDisease；在世界范围内都有报道，发病率逐年增高趋势。提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗60多个国家报道川崎病发生世界1/3的国家报道有川崎病日本川崎病发病率改变NakamuraY,YanagawaH.ProgPedCardiol,2004,19:99~108美国KD发病率报道资料研究者地区调查年限发病率调查方法Holman全国2000199717.117.6全国儿童住院病人数据库Chang加州1995-199915.3州住院系统数据库Gibbons佐治亚州1997-199814.0住院病历调查BronsteinSanDiego1994-19988.0-15.4住院病历调查Holman全国199717.3全国儿童住院系统数据库Holman夏威夷州康乃迪克州1994-19971993-199647.718.8各州住院系统数据库Belay西海岸四州1993-19969.0-19.1保险公司住院系统数据库Holman阿拉斯加州1980-19954.8阿拉斯加美国印第安医疗系统Taubert美国33个州1984-19939.87住院病历调查Davis西雅图地区1987-198915.2住院病历调查北京川崎病发病率010203040506070801995199619971998199920002001200220032004YearIncidence(/100000children5year)BoysGirlsTotalDuZhong-Dong,etal.PediatrInfectDisJ.2002,21(2):103~107预后目前日本急性川崎病死亡率0.08%美国川崎病住院死亡率0.17%死亡多发生于发热后15～45天北京近10年急性死亡率0远期死亡因为冠状动脉并发症提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗病因及发病机制•感染因素40年来很多学者筛选了无数种微生物的感染证据但到目前仍未找到明确的病因(coravirus):–培养–血清学–动物接种一种未知的RNA病毒(Rowley2008)?可能的发病机制:川崎病是由一种或多种感染因素引起的一种强烈的免疫反应，这种反应只发生于本身基因有易感性的个体，如亚裔人群发病机制提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗川崎病的六大主要表现1、发烧持续5天以上(含经治疗5天以内退烧)2、双眼结膜充血3、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血4、多形性皮疹5、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮6、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀心脏病变心外膜炎：发生率15~17%；心肌炎：发生率约30%；大多数患儿没有症状，偶尔有心包填塞或心功能不全；心内膜炎和/或二尖瓣返流：2.5%；多轻度，中度或重度1%;AR占0.2%；心律不齐,多数轻度、一过性。超声心动图在川崎病诊治中的应用协助川崎病的临床诊断–不典型病人的诊断诊断心血管并发症–心包炎、心包积液；–瓣膜返流；–心功能诊断冠状动脉并发症–扩张，冠状动脉瘤–冠状动脉内血栓–诊断冠状动脉狭窄超声诊断冠状动脉损害冠状动脉瘤的好发部位：冠状动脉的起始部,–顺序依次为：LAD近端、RCA近端、LMCA、LCX、RCA远端、RCA后降支。日本卫生部1985年龄5岁时内径3mm年龄5岁时内径4mm瘤:与相邻节段比较内径比≥1.5；或冠脉管腔明显呈不规则形状北京儿童医院1988年龄3岁以下2.5mm3~9岁3mm9岁以上3.5mm瘤:小瘤4.0mm；中度4.0~8.0mm；重度8mm。体表面积校正的冠脉正常内径(Zorzi)MeanSDLMCA1.688+0.995BSA0.420LAD1.186+0.820BSA0.356RCA1.503+0.499BSA0.398Echocardiography冠状动脉瘤:–定义：冠状动脉局部内径是其临近部位的1.5倍;或者冠状动脉内膜呈明显不规整。–分型:小瘤：内径5mm中型瘤：内径5-8mm巨大瘤：内径8mmEchocardiogramofcoronaryRCA:右冠状动脉LCA:左冠状动脉Ao:主动脉冠状动脉并发症发生率未用IVIG治疗:20%男24%，女15%（P0.001)IVIG治疗后:5~6%未用IVIG治疗冠状动脉瘤:4%IVIG治疗后:1%日本川崎病冠状动脉并发症发生率改变0510152025198284868890929496982000Year%MalesFemales川崎病合并体循环瘤时间：2003年12月1日~2004年11月31日收住北京儿童医院心内科病房的全部川崎病患儿川崎病按照2002年日本小儿川崎病诊断标准第五次修订版作为诊断标准患儿入选前争得家长同意并签署知情同意书82例患儿血管多普勒超声检查，1例发现双侧腋动脉瘤，发生率1.2%。杜忠东，贾立群，张永兰等。中华儿科杂志,2007;45(5):395-396.体循环瘤18x9x11mm川崎病体循环瘤AxillaryA.rt.18lt.17Co.iliacA.rt.16lt.15Int.iliacA.rt.12lt.11RenalA.6Mesent.A.2ITArt.2lt.2Aorta1Digitalgangrene0提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗川崎病治疗急性期治疗(Primarytherapy)：–IVIG–Asp–激素？慢性期治疗–溶栓–介入性治疗–搭桥手术提要定义和历史流行病学特点病因及发病机制临床表现及诊断标准治疗心血管并发症诊断及治疗川崎病心血管并发症冠状动脉病变短期冠状动脉扩张279/1409（19.8%）冠状动脉瘤313/2031（15.4％）IVIG治疗后(1991-)60/676（8.9％）体循环瘤21（1.0％）心脏瓣膜病变二尖瓣反流27（1.3％）主动脉瓣反流5（0.2％）心肌梗塞24（1.2％）死亡10（0.3％）(KurumeUniversity1973-2002,n=2031)冠状动脉瘤（北京）48例冠状动脉瘤，发生率4.3%（95%CI,3.2%~5.7%）–4例巨大瘤，发生率为0.4%–15例中动脉瘤，发生率1.4%–29例小动脉瘤，发生率2.6%32例男性，16例女性（P=0.775）冠状动脉瘤发生率与年龄、起病年月、不同医院无关（P0.05）RCALCA第一次冠脉造影(发病40d)RCALCA第二次冠脉造影(发病6个月21个月男童(发病18个月)2000.42000.122002.3冠脉狭窄及再通64SCTCAVR显示RCA全程迂曲扩张，部分呈串珠样改变，其中间插有狭窄段64SCTCAMPR显示RCA中段冠脉瘤，可见血栓和多发钙化灶冠状动脉瘤的预后KatoH,AkagiT,etal.Circulation1996;94:1379010203040506005101520狭窄回缩率（%）狭窄率（%）1357911131517(years)回缩川崎病冠状动脉病变特点50%CAL2年消退血管中层平滑肌细胞增生，内膜增厚冠状动脉狭窄发生约占全部KD的4%，合并冠状动脉并发症患儿的20%没有报道冠状动脉扩张回复后发生冠状动脉狭窄？川崎病冠状动脉病变特点儿童发病钙化发生率高多发病变，狭窄和瘤并存长期慢性进展(10-20年)临床表现缺乏或不典型冠状动脉狭窄或闭塞的治疗药物:ASP,华法林？冠状动脉搭桥手术冠状动脉经导管介入性治疗其它?ArterialgraftVenousgraftYoshikawa,etal.EurJCardioSurg20001976年Kitamura首次报道自体隐静脉冠状动脉旁路移植手术(KitamuraS,Circulation，1976，53(6)：1035-1040)。经导管介入性治疗经皮腔内冠状动脉成形术（PTCA）冠状动脉内支架植入术经皮腔内冠状动脉旋切术经皮腔内冠状动脉血运重建术日本介入性治疗效果PTCA(21)PTCRA(68)Stent(11)再狭窄24%17%9%新瘤形成7.4%6.3%0%再次介入治疗3.7%12.5%0%搭桥手术18.5%0%9%并发症14.8%10.4%9%经导管介入性治疗的未来干预的时间选择？治疗器械的选择提高远期效果：–再狭窄–新瘤形成治疗指导原则的建立与更新病人及家长的教育川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？SugimuraT,KatoH,InoueO,etal.TheJournalofPediatrics1992;121.684-8CheungYF,WongSJ,HoMH.ArchivesofDiseaseinChildhood2007;92:43-7川崎病冠状动脉并发症与冠脉粥样硬化的关系？