贫血

道县人民医院五病区2019年助培课件贫血的概念贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围的下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。临床上常以血红蛋白（Hb)浓度来表示贫血的程度。我国成年男性Hb120g/L,成年女性（非妊娠）Hb110g/L,孕妇Hb100g/L就有贫血。应注意：■久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高。■在妊娠、低蛋白血症、充血性心力衰竭血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；■在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。因此，在判定有无贫血时应考虑上述影响因素。国外一般都以1972年WHO制订的诊断标准为基础，即在海平面地区，Hb低于下述水平诊断为贫血：6个月到6岁儿童110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年男性130g/L,成年女性120g/L,孕妇110g/L。贫血的分类基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。■贫血速度：急、慢性贫血。■红细胞形态：大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血。■血红蛋白浓度：轻度、中度、重度和极重度贫血。■骨髓红系增生情况：增生不良性贫血（如再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）。贫血分类类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血10032~35巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病正常细胞性贫血80~10032~35再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、骨髓病性贫血、急性失血性贫血小细胞低色素性贫血80＜32缺铁性贫血铁粒幼细胞性贫血珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白浓度＜30g/L30~59g/L60~90g/L90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度■贫血的细胞学分类■贫血的严重度划分标准贫血的发病机制红细胞生成主要取决于三大因素：造血细胞：包括多能造血干细胞、髓系干祖细胞及各期红系细胞。造血调节：调节因子如干细胞因子（SCF)、白胞介素（IL)、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF)、粒系集落刺激因子（G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素（TP0)、血小板生长因子（TGF)、肿瘤坏死因子（TNF)和干扰素（IFN)等。造血原料：指造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构建必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素如铁、铜、锌等。这些因素中的任一种发生异常都可能导致红细胞生成减少，进而发生贫血.(一）红细胞生成减少性贫血•1.造血干祖细胞异常所致贫血•2.造血调节异常所致贫血:•3.造血原料不足或利用障碍所致贫血贫血的发病机制（二）红细胞破坏过多性贫血红细胞破坏过多性贫血即溶血性贫血（三）失血性贫血根据失血的病因分为凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癫、血友病和严重肝病等）和非出凝血性疾病（如消化性溃疡、外伤、痔疮、支气管扩张、结核、肿瘤、肝病、泌尿生殖系统疾病等）。慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。贫血的临床表现•贫血的临床表现与以下五个因素有关：贫血的病因,贫血导致血液携氧能力下降的程度，贫血时血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力。（一）神经系统头晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中是贫血常见的症状。肢端麻木可由贫血并发的末梢神经炎所致，特别多见于维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血。小儿患缺铁性贫血时可哭闹不安、躁动甚至影响智力发育。（二）皮肤黏膜苍白、粗糙、缺少光泽甚至形成溃疡，与贫血时通过神经体液调节引起有效血容量重新分布，供血减少和营养不足有关。溶血性贫血可引起皮肤、黏膜黄染。（三）呼吸系统轻度贫血，由于机体有一定的代偿和适应能力，平静时呼吸次数可能不增加；活动后机体处于低氧和高二氧化碳状态，刺激呼吸中枢，进而引起呼吸加快加深。重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。贫血的临床表现（四）循环系统急性失血性贫血时主要表现是对低血容量的反应，出现心悸和心率加快，且贫血愈重，活动量愈大，心脏负荷愈重，症状愈明显；长期贫血，心脏超负荷工作且供血不足，会导致贫血性心脏病。（五）消化系统贫血本身可影响消化系统，如消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，导致消化功能减低、消化不良，出现腹部胀满、食欲减低等。钩虫病引起的缺铁性贫血可合并异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。（六）泌尿系统急性重度失血性贫血可因血容量不足而致肾血流量减少，进而引起少尿甚至无尿，持续时间过长可致肾功能不全。（七）内分泌系统孕妇分娩时，因大出血，贫血可导致垂体缺血坏死而发生席汉综合征。长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，可同时累及一个甚至数个内分泌器官，导致激素分泌异常。贫血的临床表现（八）生殖系统长期贫血会使翠丸的生精细胞缺血、坏死，进而影响翠酮的分泌，减弱男性特征。对女性贫血除影响女性激素的分泌外，还可因合并凝血因子及血小板量或质的异常而导致月经过多。临床上常用雄激素治疗低增生性贫血可出现男性特征亢进的表现，如毛发增多、声音变粗、女性男性化等。（九）免疫系统所有继发于免疫系统疾病的贫血患者，均有原发免疫系统疾病的临床表现。（十）血液系统外周血的改变主要表现在血细胞量、形态和生化成分的异常。造血系统肿瘤性疾病所致的贫血可能还会合并肝、脾、淋巴结肿大；溶血性贫血可能合并肝或脾大；骨髓纤维化症和脾功能亢进性贫血合并脾大。贫血的诊断•病史•体格检查•实验室检查贫血只是一种症状，贫血的诊断过程主要是查明引起贫血的病因。在明确病因之前，除支持治疗外，不应滥投药物，以免延误正确的诊断。贫血的诊断•应详细询问现病史和既往史、家族史、营养史及危险因素暴露史等从现病史了解贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因、干预治疗的反应等。家族史有无遗传背景。营养史有无缺铁、缺叶酸或维生素B1等造血原料所致的贫血、失血性贫血具有辅助诊断价值。危险因素暴露史（如射线、化学毒物或药物等）对造血组织受损和感染相关性贫血的诊断至关重要。•全面体格检查有助于了解：①贫血对各系统的影响：皮肤、黏膜苍白程度，心率改变，呼吸姿势或频度异常等；②贫血的伴随表现：溶血（如皮肤、黏膜、巩膜黄染，肝、脾增大等）、出血（如皮肤、黏膜出血或瘀斑，眼底、中枢神经系统、泌尿生殖道或消化道出血体征等）、浸润（如皮肤绿色瘤、淋巴结肿大、肝大或脾大等）、感染（如发热及全身反应、感染灶体征等）、营养不良（如皮肤、黏膜或毛发干燥、黏膜溃疡、舌乳头萎缩、匙状甲或神经系统深感觉障碍等）、自身免疫（如皮肤、黏膜损害、关节损害）等。贫血的实验室检查•1.血常规检查血常规检查可以确定有无贫血，贫血是否伴白细胞或血小板数量的变化。红细胞参数（MCV、MCH及MCHC)反映红细胞大小及血红蛋白改变，为贫血的病理机制诊断提供相关线索。网织红细胞计数间接反映骨髓红系增生（或对贫血的代偿）情况。外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变，有否疤原虫和异常细胞等。•2.骨髓检查包括骨髓细胞涂片分类和骨髓活检。涂片分类反映骨髓细胞的增生程度、细胞成分、比例和形态变化。活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。•3.贫血的发病机制检查缺铁性贫血查铁代谢，巨幼细胞贫血查血清叶酸和维生素B12水平测定，失血性贫血查原发病检查；溶血性贫血自身抗体等，做出贫血的疾病诊断。治疗（一）对症治疗目的是减轻重度对患者的致命影响，为对因治疗发挥作用赢得时间。急性大量失血患者应及时输血或红细胞及血浆，迅速恢复血容量并纠正贫血；合并出血者，根据出血机制的不同采取不同的止血治疗如重度血小板减少应输血小板。（二）对因治疗针对贫血发病机制的治疗。如补铁及治疗导致缺铁的原发病；补充叶酸或维生素B12;溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术；脾切除有肯定疗效；性贫血采用干细胞移植；采用EPO;各类继发性贫血治疗原发病等。贫血性疾病的治疗分“对症”和“对因”两类。缺铁性贫血当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽（ID),继之红细胞内铁决乏（IDE),最终引起缺铁性贫血（IDA)。IDA是铁缺乏症（包括ID、IDE和IDA)的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血。缺铁性贫血(IDA)是最常见的贫血。其发病率在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女明显增高。上海地区人群调查显示：铁缺乏症的年发病率6个月~2岁婴幼儿为75.0%~82.5%、妊娠3个月以上妇女为66.7%、育龄妇女为43.3%、10岁~17岁青少年为13.2%;缺铁性贫血病因1、需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。婴幼儿需铁量较大，若不补充蛋类、肉类等含铁量较高的辅食，易造成缺铁。青少年偏食易缺铁。女性月经过多、妊娠或哺乳，需铁量增加，若不补充高铁食物。2、铁吸收障碍常见于胃大部切除术后，胃酸分泌不足且食物快速进入空肠，绕过铁的主要吸收部位（十二指肠）,使铁吸收减少。此外，多种原因造成的胃肠道功能紊乱，如长期不明原因腹泻、慢性肠炎、等均可因铁吸收障碍。3、铁丢失过多如慢性胃肠道失血（包括痔疮、胃十二指肠溃疡、食管裂孔症、消化道息肉、胃肠道肿瘤、寄生虫感染、食管或胃底静脉曲张破裂等）、月经过多、咯血（肺结核、支气管扩张、肺癌等）、血红蛋白尿（如阵发性睡眼性血红蛋白尿、人工心脏瓣膜等）及其他（如慢性肾衰竭行血液透析、多次献血等）。临床表现（一）缺铁原发病表现如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦；血管内溶血的血红蛋白尿等。（二）贫血表现常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差等；有苍白、心率快。（三）组织缺铁表现精神行为异常，如注意力不集中、烦躁、易怒、异食瓣；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、；毛发干枯、脱落；皮肤干燥、皱缩；指（趾）甲缺乏光泽、脆薄易裂，重者指（趾）甲变平，甚至凹下呈勺状（匙状甲）。实验室检查（一）血象呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞体积（MCV)低于80fl,平均红细胞血红蛋白量（MCH)小于27pg,平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC)小于32%。血片中可见红细胞体积小、中央淡染区扩大。网织红细胞计数多正常或轻度增高。白细胞和血小板计数可正常或减低，也有部分患者血小板计数升高。(二）骨髓象增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常；红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小、核染色质致密、胞质少，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象。（三）铁代谢血清铁＜8.95umol/L,总铁结合力＞64.44umol/L;转铁蛋白饱和度降低＜15%,血清铁蛋白低于＜12pg/L。骨髓涂片铁粒幼细胞少于15%。（四）血清转铁蛋白受体测定血清可溶性转铁蛋白受体（sTR)测定是迄今反映缺铁性红细胞生成的最佳指标，一般sTTR浓度26.5nmol/L可诊断缺铁。缺铁性贫血的诊断1、①血清铁蛋白12pg/L、②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞少于15%、③血红蛋白及血清铁等指标尚正常。2、小细胞低色素性贫血：男性Hb120g/L,女性Hb110g/L,孕妇Hb100g/L;MCV80f1,MCH27pg,MCHC32%。3、明确病因有时缺铁的病因比贫血本身更为严重。如胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA,应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查。缺铁性贫血的治疗治疗原则：根除病因；补足贮铁。（一）病因治疗应尽可能地去除导致缺铁的病因。如婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA,应善饮食，月经过多引起的IDA应调理月经；寄生虫感染者应驱虫治疗，恶性肿瘤者应手术或放、化疗，消化性溃疡引起者应抑酸治疗等。（二）补铁治疗硫酸亚铁0.3g,每日3次或右旋糖百铁50mg,每日2~3次