侧脑室肿瘤的诊断与鉴别

侧脑室肿瘤的影像诊断与鉴别脑室包括侧脑室、第三脑室和第四脑室，脑室内壁被覆室管膜上皮，每个脑室内均有脉络丛，分泌脑脊液脑室系统解剖侧脑室左右各一，分别位于左、右大脑半球内，并延伸到半球的各个叶内两个侧脑室各自经左、右室间孔与第三脑室相通侧脑室分为四部分：•中央部，位于顶叶内•前角anteriorhorn，伸向额叶•后角posteriorhorn，伸入枕叶内•下角inferiorhorn，最长，伸至颞叶内侧脑室解剖脑室肿瘤脑室内肿瘤不常见，占到颅内肿瘤的10%。成人脑室内肿瘤一半位于侧脑室，而儿童只有¼脑室内肿瘤CT和MRI影像上缺乏特征性，而年龄和位置对于诊断有很好的提示作用临床症状主要来自颅内压的增高和脑积水侧脑室肿瘤侧脑室被覆室管膜细胞和胶质细胞构成的室管膜下板，后者可以产生室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤透明隔也有一层胶质被覆可以产生胶质细胞瘤、脑室系统特有的中枢神经细胞瘤。脉络丛富含血管，产生CSF，成人和儿童都可能发生原发的乳头状瘤或癌，由于血供丰富，成人更常见的是转移灶、脑膜瘤（女性）尽管儿童幕下肿瘤更常见，但3岁内幕上肿瘤大多位于脑室内侧脑室肿瘤近孟氏孔：SGCA、中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤体部：中枢神经细胞瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤三角区：脉络丛乳头状瘤/癌、转移瘤、脑膜瘤、室管膜瘤所有部位：淋巴瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤Subependymalgiantcellstrogytoma,SGCA结节性硬化症(tuberoussclerosis，TS)是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征TS在中枢神经系统的表现：皮层错构瘤、皮层下神经胶质错构瘤、室管膜下瘤样结节，发生率占90%-100%约10%-15%室管膜下结节可以转化为SGCA室管膜下巨细胞星形细胞瘤Subependymalgiantcellstrogytoma,SGCASGCA由大且胖的节细胞样星形细胞组成，归类于神经上皮肿瘤中的星形细胞肿瘤，WHOI级年龄小于20岁部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔囊变常见，可见钙化CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度，脑室壁和脑实质内钙化结节MR：肿块T1WI上稍低信号，T2WI高信号增强后明显或不均一强化，室壁错构结节不强化男性，42岁头痛、头晕1月余，20天前突发意识障碍SGASGA中枢神经细胞瘤（Centralneurocytoma）少见的神经元起源的良性肿瘤，发病率占颅脑肿瘤的0.1-0.5%,光镜下结构类似少枝胶质细胞瘤年龄：20-30岁女性多见部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生长为特征，常表现为附着于透明隔中隔，以宽基底或细蒂与透明中隔相连少见部位：三脑室、四脑室及丘脑、基底节区、脊髓中枢神经细胞瘤（Centralneurocytoma）囊变多见（泡状占位），钙化常见（50%-70%），可见出血CT：肿块平扫呈等密度或稍高密度，MR：肿块T1WI上等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，瘤体内可见血管流空现象增强后轻、中度强化男性，47岁右侧肢体活动不利3周中枢神经细胞瘤女性23岁进行性头痛2月伴左眼视力下降室管膜肿瘤室管膜下瘤粘液乳头型室管膜瘤室管膜瘤间变性室管膜瘤室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤是一种少见良性肿瘤，2007年WHO神经系统肿瘤分级属于I级。其发病率约占颅内肿瘤的0.2%-0.7%,室管膜肿瘤的8.3%室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神经胶质母细胞40～60岁好发部位：第四脑室侧脑室第三脑室，侧脑室的室管膜下瘤常靠近室间孔室管膜下瘤（Subependymoma）镜下肿瘤组织细胞含量少，纤维组织多可见微小囊变、钙化和出血血供较差，血脑屏障完整室管膜下瘤的影像学表现CT平扫以低或等密度为主,密度欠均匀,有小的更低密度囊变区，病灶内有细小的砂粒样钙化。MRI表现为T1WI呈稍低或低信号影,T2WI呈高信号,FLAIR呈高信号,DWI呈低信号;肿块的边界清晰,通常黏附于透明隔或脑室壁增强后无或仅有轻微的强化,这被认为是室管膜下瘤的比较特征性的影像学征象发生于脑实质内室管膜下瘤则可以出现中度程度的强化男，55岁，侧脑室内椭圆形肿块，边缘清晰，侧脑室有积水。T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，病灶内可见多发较小的长T1长T2的囊变区及条状的低信号流空血管影。增强后肿块内仅有少许血管影强化。男，64岁，CT平扫以低密度为主，内见更低密度小囊变区，病瘤内出血，未见钙化灶。增强后呈轻微强化。T1WI以稍低信号为主，T2WI以高信号为主，出血区信号混杂，增强病灶轻度强化。病灶堵塞室间孔、透明隔左移位，双侧侧脑室扩大。男性，47岁，头痛一月女性，32岁，头痛男性，52岁，头晕半年起源于衬于脑室内壁柱状室管膜上皮或脑室周围室管膜巢；发病率：占颅内肿瘤2～8％；发病年龄：见有双高峰期，10～15岁和40～50岁。室管膜瘤（Ependymoma）幕下占60％：四脑室好发幕上占40％：侧脑室三角区、体部三脑室病理上分四型：上皮型、乳头型、粘液型和细胞型室管膜瘤室管膜瘤的影像学表现平扫：CT等/低密度，斑点状钙化很常见MRT1WI等或低信号；T2WI不均匀高信号，信号不均质是室管膜瘤的特点肿瘤沿脑室塑形生长，突入对侧侧脑室，沿脑室通路突入其它脑室，侵入临近脑实质肿瘤内可见囊变、钙化、出血增强扫描：多呈轻度到中度强化常可见不均匀强化脉络丛乳头状瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）儿童CPP常位于侧脑室三角区，也可位于体部，成人CPP常见于四脑室儿童最常见的原发脑室内肿瘤，1岁以下儿童中枢神经系统肿瘤第一位，5岁占50-80％10%-20％的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植）肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状脉络丛乳头状瘤（ChoroidPlexusPapilloma,CPP）儿童CPP常位于侧脑室三角区，也可位于体部，成人CPP常见于四脑室儿童最常见的原发脑室内肿瘤，1岁以下儿童中枢神经系统肿瘤第一位，5岁占50-80％10%-20％的儿童CPP可恶变成脉络丛乳头状癌（影像上难以鉴别，良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆可沿CSF种植）肿瘤大体多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状CPP的影像学表现平扫：CT等或高密度。MRT1WI等信号；T2WI等或高信号肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点，肿瘤边缘也常为颗粒状、凹凸不平或分叶增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀主要与出血、囊变、钙化有关脑积水常见脉络丛乳头状瘤右侧脑室三角区CPP右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌脑膜瘤（Meningioma）发生于脑室内者占脑膜瘤的1％年龄：好发发病高峰为40～70岁，女/男＝2:1部位：以侧脑室三角区最常见，偶见于第三脑室近孟氏孔区左侧脑室脑膜瘤女，45岁，左侧脑室三角区纤维型脑膜瘤女性，40岁右侧脑室三角区透明细胞型脑膜瘤男，13岁，纤维型脑膜瘤谢谢