搜索
胰腺实性假乳头状瘤（SolidPseudopapillaryTumorofthePancreas，SPTP）2000年WHO胰腺肿瘤分类恶性胰腺内分泌肿瘤分类SPTP•罕见的低度恶性胰腺肿瘤，约占胰腺肿瘤的1%～2%•1959年Frantz首先报道•2000年WHO将其命名为实性假乳头状瘤，分类为生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤•属胰腺上皮性肿瘤神经内分泌起源非胰腺组织，有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞•发病机制不明，可能与性激素、HBV感染有关临床表现•多见于年轻女性，男女发病率比为1:8.37，平均年龄约27.2岁(6-71岁)•发病较为隐匿，缺乏特征性症状或体征•主要表现为轻微的腹痛或腹胀感、腹部包块，或体检时偶然发现•实验室检查尚未发现有参考价值的指标，多为阴性，肿瘤标志物（CA19-9、CEA、CA50）多阴性病理•实质部分+囊性部分（实性区+假乳头区+囊性区）•实质部分：由实性区、假乳头区及两者的过渡区以不同比例混合组成•常显示完整包膜,瘤体内易发生出血、钙化•最显著特点：单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构•A—实性区：肿瘤细胞排列成絮状或片块状，瘤细胞大小、形态一致,呈圆形或卵圆形,边界清,胞质丰富B—假乳头区：单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头结构假乳头状结构之间的空隙内充满大量红细胞，呈血管瘤样改变影像分型按照肿瘤实性结构和囊性结构的比例和分布不同分为3类:•(1)囊性成分为主型：实性成分呈附壁结节•(2)囊实性成分均等型：囊实性成分相间•(3)实性成分为主型：囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下影像表现•定位：胰腺任何部位，好发于胰头部及胰尾部亦可见于胰腺外（肠系膜、腹膜后、肝脏）•囊实性肿块，圆形/类圆形/轻度分叶状,，边界清晰，多有完整包膜较小者以实性成分为主，囊性成分位于周边或散在分布于实性成分内；较大者以囊性成分为主或囊实性成分相当实行成分位于周边，呈附壁结节样或呈囊实性成分相间分布，称为融冰征或浮云征•不引起胆管及远端胰管扩张增强：实性部分动脉期轻度强化，门脉期和平衡期呈明显强化（延迟强化）强化程度一般低于胰腺实质，实性和假乳头之间的过渡区形成假菊形团，相对较少的肿瘤细胞呈网状排列，之间形成血窦，表现出与海绵状血管瘤相似的延迟强化特点。易出血、30%钙化（纤维结缔组织退行性变所致）包膜、瘤内出血——重要征象影像表现囊性成份为主型•囊实性肿块，呈低密度，实性部分呈附壁结节•增强：动脉期实质部分呈轻度强化，门脉期和延迟期呈明显强化•病灶边界清晰，多数可见完整包膜1056396女，22岁，体检发现，囊实性，以囊性为主，内部出血囊实性成份均等型•囊实性成分相间•动脉期实性成分强化，门脉期呈延迟强化囊实性成分均等型“浮云征”实性成分为主型囊性散在的不均匀分布于病变内部或包膜下•1075509女，31岁，体检发现，实性，内部散在囊变•1054838男，29岁，左上腹痛8天，实性16Y,M26，F•T1WI:不均匀低信号，T2WI：高低混杂信号•增强：实性部分强化，动脉期呈轻度强化，门脉期和平衡期呈延迟强化•多有完整包膜，边界清晰•易出血、钙化等•钙化：30%，呈斑点状或弧形钙化•出血——重要征象，其他胰腺肿瘤少见•分层现象恶性征象•肿瘤明显突破包膜并浸润胰腺实质•直接侵犯门静脉、肠系膜上静脉等邻近大血管和（或）浸润邻近脏器•胰周淋巴结转移性肿大•出现远处脏器转移，如肝、腹膜、卵巢等鉴别诊断•胰腺囊性肿瘤(浆液性、粘液性，中老年女性，不出现渐进性强化)IPMT：老年男性，胰管囊状扩张•胰腺假性囊肿(外伤、胰腺炎，壁薄而均匀，无壁结节)•无功能性胰岛素细胞肿瘤(部分可囊变，无女性好发趋势，实质部分早期明显强化)•胰腺癌(液化坏死、乏血供、较小，边界不清，胰管扩张，周围组织侵犯和转移)诊断要点•青年女性，临床无明显症状•包膜完整囊实性混杂密度肿瘤•增强扫描呈延迟强化特点•不引起胆管及远端胰管扩张治疗•手术切除是首选方法•尽量行根治性手术•肿瘤单纯切除术、胰腺体尾切除术、胰腺体尾切除加脾切除术、胰十二指肠切除术和肿物切除及胰肠吻合术预后•一般预后较好•多数可长期生存•10-15%出现肝转移或腹腔转移•即使发生转移其术后生存时间仍可达几年甚至十几年总结•胰腺少见肿瘤，生物学行为未定或交界性恶性潜能的肿瘤•多见于年轻女性，无特殊临床表现•病理：由实性区、假乳头区、囊性区组成，最显著特点是单形性瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头结构•影像表现：囊实性肿块，易出血、钙化、坏死等，增强动脉期轻度强化，门脉期及平衡期明显强化•治疗：手术治疗，预后良好Thankyou!