平滑肌瘤

2013-12-16子宫肌瘤是妇女最常见的良性肿瘤。典型的子宫平滑肌瘤与恶性的平滑肌肉瘤容易诊断，但存在一组病理组织形态奇异，或细胞丰富，或核分裂较多，而临床经过大多表现为良性的肿瘤，即特殊类型的子宫平滑肌瘤，容易与子宫平滑肌肉瘤混淆，目前国内对这方面研究不多。子宫平滑肌瘤有时出现一些特殊的组织学形态，认识并理解其中的意义，对于临床处理病人十分重要。目前，国内学者对其分类概括如下：1.富于细胞性平滑肌瘤2.奇异型平滑肌瘤3.核分裂活跃型平滑肌瘤4.血管型平滑肌瘤5.上皮样平滑肌瘤6.神经鞘瘤样平滑肌瘤7.水样变性平滑肌瘤8.黏液样平滑肌瘤9.其他还有少见的脂肪平滑肌瘤、颗粒细胞平滑肌瘤、有淋巴样细胞浸润的平滑肌瘤、含小管的平滑肌瘤10.特殊生长方式的平滑肌瘤（罕见）①静脉内平滑肌瘤②弥漫性腹膜平滑肌瘤病③良性转移性平滑肌瘤④弥漫性子宫平滑肌瘤病⑤伴有血管侵犯的平滑肌瘤⑥寄生性平滑肌瘤⑦分割性绒毛叶状平滑肌瘤也称sternberg瘤盆腔包块月经改变：经量增多，经期延长（不同程度的贫血）腹痛、肛门坠胀感阴道不规则流血尿频尿急症状绝经后阴道流血白带异常（1）富细胞性平滑肌瘤(cellularleiomyoma，CL)：为特殊类型中最常见。肌瘤中有丰富的平滑肌细胞，排列紧密，但细胞大小形态尚一致，个别细胞有异形，偶见分裂象，每10个高倍视野约1~4个分裂象。术中见大体标本:肿瘤大多呈实质性团块，形态不规则，无明显的假包膜，表面光滑，质地中等或偏软，切面多数呈灰白色或略带黄色，偶呈鱼肉样改变。病理表现子宫肌瘤富于细胞形平滑肌瘤（2）奇异型平滑肌瘤：是一种特殊的平滑肌瘤。肿瘤以圆形或多边形细胞为主，特征的变化为细胞多形性，核呈异形甚至出现巨核细胞，但分裂象极少。临床表现为良性。有文献报道妊娠期或应用孕激素药物后肌瘤可出现类似异形细胞，应注意病史。（3）核分裂活跃型平滑肌瘤：核分裂像可达5～20个/10HPF，无病理性核分裂像，细胞异型性不明显，无凝固性坏死，肿瘤边缘无浸润。与患者的月经分泌期、妊娠及外源性激素的使用有关。（3）血管平滑肌瘤：平滑肌瘤中血管很丰富，瘤细胞围绕血管排列，与血管平滑肌紧密相连。（4）上皮样平滑肌瘤：平滑肌瘤由圆形或多边形细胞组成，排列成群或条索状类似上皮细胞，而失去普通肌瘤细胞的梭形状态。（5）神经纤维瘤样平滑肌瘤：肌瘤细胞呈栅栏状排列，像神经纤维瘤，在电镜下见到肌瘤细胞胞质内含微丝、致密小体与包膜联合的小空泡，证实为平滑肌细胞。（7）静脉内平滑肌瘤病:静脉内平滑肌瘤由分化成熟、形态良性的平滑肌细胞组成。肿物自子宫经下腔静脉到心脏呈条索状、蠕虫状，可游离在血管腔内或与血管壁相粘连，质地较韧，表面光滑，切面呈灰白色或紫褐色。雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)均为阳性，提示肿瘤与激素有关。（8）弥漫性平滑肌瘤病：病理表现为子宫均匀性增大，肌层呈弥漫性结节样增生，肌瘤之间、肌瘤与周围正常肌层之间相互融合;无细胞异型性和异常的有丝分裂，无脉管内生长。弥漫性腹膜平滑肌瘤病静脉内平滑肌瘤分裂活跃型平滑肌瘤脂肪平滑肌瘤（HE染色）特殊类型子宫肌瘤患者术前临床表现与一般子宫肌瘤相似，以发现盆腔包块、月经改变为主。因此术前单纯依靠临床症状与体征难以定性诊断，但①对于包块增长迅速、位于宫颈的子宫肌瘤要考虑是否有特殊类型及肉瘤变的可能性。②对于肌瘤包块界限不清，内部回声不均匀的，要考虑到肌瘤变性、特殊类型及肉瘤变的可能。术前充分考虑，向患者及家属仔细交代病情，制定合理的手术方式。易混淆的组织特征：细胞异型性、核分裂象、细胞密度。但本质为良性，因此正确区分至关重要。鉴别主要从以下几方面：①患者的年龄，肉瘤多见于围绝经期妇女。②大体标本，肉瘤无假包膜，组织烂鱼肉样，可有宫外浸润及粘连。③肉瘤三联征：强调肿瘤细胞的凝固性坏死、弥漫性中到重度核异型性、＞10个/10HPF的核分裂像。④免疫组化：ER、PR在普通子宫平滑肌瘤和特殊类型的子宫平滑肌瘤中高表达，子宫平滑肌肉瘤中低表达，而PCNA（增殖细胞核抗原）、p53等在子宫平滑肌肉瘤中表达过度，在其他类型子宫肌瘤中表达率低。也有学者认为：子宫平滑肌肉瘤起源于子宫肌瘤Molecularandimmunohistochemicalevidencefortheoriginofuterineleiomyosarcomasfromassociatedleiomyomaandsymplasticleiomyoma-likeareas.ModernPathology(2009)22,1303–1311.箭头：子宫肌瘤向子宫平滑肌肉瘤移行区特殊类型的子宫肌瘤一般由术后病理检查诊断，一般都采用手术治疗。其与子宫平滑肌瘤的共同点为病理组织学属于良性肿瘤。国内外诸多学者报道的处理方法同普通子宫肌瘤的手术治疗处理原则，采取肌瘤切出术、全子宫切除术等，不需追加术后放化疗。术式与普通平滑肌瘤无异。适度治疗，加强随访，如果多次复发，则有可能发生肉瘤变。随着复发次数的增加，恶性化程度递增，复发间隔的时间也缩短，如有复发，且肿瘤生长迅速，则需过段行子宫切除术。122例特殊类型子宫平滑肌瘤68例行经腹子宫肌瘤切除术9例行子宫全切术39例行子宫次全切除术5例子宫全切加双附件切除1例先行子宫肌瘤切除后行子宫次切随访105例随访时间6个月-6年患者均存活。行子宫次切或全切后的均无复发，15例经腹或腹腔镜下行子宫肌瘤切除的患者复发，但复发者未需行第二次手术。