鞍区病变的影像诊断与和鉴别诊断

鞍区病变的影像诊断与鉴别诊断天津市第五中心医院放射科马春忠鞍区解剖垂体的解剖和功能大小：0.5x1x1cm重0.5g分部：腺垂体远侧部—垂体前叶结节部中间部神经垂体神经部—垂体后叶漏斗部基本情况组成：各种内分泌细胞（形态、功能不同）功能：分泌激素基本情况•垂体腺由垂体上、下动脉供血•垂体上动脉源于颈内动脉床突上段和大脑后动脉•垂体下动脉源于颈内动脉海绵窦段，并与对侧的垂体下动脉形成吻合支，呈环状包绕神经垂体•垂体上动脉供应结节隆突和垂体柄•垂体腺前叶不直接接受动脉供血，而是由垂体的门脉系统供血垂体血供垂体上动脉垂体强化顺序A矢状面B冠状面1.后叶2.垂体前叶与漏斗3.远侧部4.外侧部•在静脉注射对比增强剂后，增强顺序垂体后叶下丘脑漏斗部垂体前叶•前叶和后叶静脉直接流向硬脑膜静脉窦垂体病变1，下丘脑-垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤垂体病变1，下丘脑-垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤下丘脑-垂体后叶病变尿崩症垂体性：垂体后叶分泌ADH减少(MR-T1WI垂体后叶高信号消失）肾性：肾小管反应性下降继发性：肿瘤、外伤、感染特发性：原因不明垂体病变1，下丘脑-垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤垂体前叶功能亢进、低下亢进：表现：巨人症、肢端肥大症高泌乳素血症柯兴综合症病因：垂体：肿瘤下丘脑：促垂体激素增加靶腺体：反馈抑制下降低下：表现：Sheehan综合症Simoid综合症病因：75%以上垂体组织破坏（肿瘤、外科手术、外伤、血运障碍）垂体病变1，下丘脑-垂体后叶病变2，垂体前叶功能亢进或低下3，垂体腺瘤垂体腺瘤起源：垂体前叶、上皮细胞性质：绝大部分为良性侵袭性垂体腺瘤：侵及硬膜、颅骨、蝶窦垂体腺癌：细胞浸润脑组织、远处转移大小分类：微腺瘤（小于或等于1cm）大腺瘤（大于1cm）病理分类:过去（HE染色）--嫌色、嗜酸、嗜碱、混合现在（免疫组化）--7种1，催乳素细胞腺瘤：30%---闭经-泌乳综合症2，生长激素细胞腺瘤：25%---巨人症、肢端肥大症3，促肾上腺皮质细胞腺瘤：15%---柯兴综合症4，促性腺激素细胞腺瘤：5%5，促甲状腺细胞腺瘤：1%6，多激素细胞腺瘤：12%GH+PRL7，无功能细胞腺瘤垂体腺瘤（2000年WHO分类）SolciaE,KloppelG,SobinLH.HistologicalTypingofEndocrineTumors.ed2.Berlin:Springer,2000:17WHO2000年垂体腺瘤按手术和影像表现分类1部位1.1鞍内1.2鞍外（鞍上、蝶窦、鼻咽、海绵窦等）1.3异位2大小2.1微腺瘤(φ≤10mm)2.2大腺瘤（φ10mm）3生长方式3.1膨胀性生长3.2侵润硬脑膜、骨骼、神经或脑组织3.3转移（沿脑脊液通路播散或全身转移），罕见SolciaE,KloppelG,SobinLH.HistologicalTypingofEndocrineTumors.ed2.Berlin:Springer,2000:17影像学表现正常垂体影像学表现基本情况两侧基本对称、5%垂体柄可偏位上缘：平坦型凹陷型隆起型（妊娠、月经期及青春期）高度：2-8mm性别：差异不大年龄：50岁后高度略减低CT：横断面：显示不清冠状面：平扫与脑白质密度相似增强后显著均匀强化正常垂体影像学表现MRI：矢状面、冠状面1，多数1cm以内2，T1WI、T2WI等信号3，垂体柄居中4，强化均匀鞍区常见病变－鞍内•垂体增生•垂体微腺瘤•囊肿（Rathke，胶样囊肿）•脑膜瘤•颅咽管瘤成人鞍区常见病变－鞍上•垂体巨腺瘤•脑膜瘤•动脉瘤•转移瘤•淋巴瘤•皮样囊肿、表皮样囊肿儿童鞍区常见病变－鞍上•颅咽管瘤•星形细胞瘤（视交叉、下视丘）•生殖细胞瘤•蛛网膜囊肿•灰结节错构瘤鞍区常见囊性病变•蛛网膜囊肿•表皮样囊肿•Rathke囊肿•颅咽管瘤•扩大三脑室•垂体脓肿鞍区常见病变－漏斗•下垂体炎（hypophysitis）•肉状瘤病（sarcoidosis）•转移瘤、淋巴瘤•垂体颗粒细胞瘤（pituicytoma）•垂体侏儒•组织细胞增生症•生殖细胞瘤•白血病鞍区常见病变－T1WI高信号•异位神经垂体•脂肪瘤•皮样囊肿•栓塞性动脉瘤•感染－血栓性静脉炎、真菌感染•炎症－炎性假瘤•血管－动脉瘤、CCF•肿瘤－脑膜瘤、神经源性肿瘤、转移瘤、淋巴瘤、血管瘤•脓肿鞍区常见病变－海绵窦综合症•假性（非病变）：生理性肥大靶器官衰竭－如甲状腺机能减退静脉淤血所致垂体肿大空蝶鞍鞍区病变－鉴别诊断•先天性：蛛网膜囊肿－鞍内、鞍上皮样囊肿、上皮样囊肿Rathke囊肿、中间部囊肿异位神经垂体重复畸形－垂体柄、垂体腺灰结节错构瘤脂肪瘤脑膨出鞍区病变－鉴别诊断•感染性/炎性：脑膜炎－细菌性、真菌性、结核性下垂体炎（淋巴细胞性）肉状瘤病、组织细胞增生症炎性假瘤寄生虫囊肿鞍区病变－鉴别诊断•血管性：动脉瘤血色病鞍区病变－鉴别诊断•肿瘤性：垂体瘤（微腺瘤、巨腺瘤）颅咽管瘤星形细胞瘤脑膜瘤转移瘤、淋巴瘤、白血病鞍区病变－鉴别诊断病例简介•男性，45岁•右侧眼睛发胀2年，加重伴头部沉重感3月•神经系统检查：无阳性体征•眼科检查：无阳性体征CT平扫MRI平扫T1WIMRI平扫T2WIMRI增强T1WI诊断？•囊性垂体瘤•垂体囊肿•垂体脓肿•蛛网膜囊肿•Rathke’s囊肿•颅咽管瘤•表皮样囊肿•皮样囊肿•其它你的诊断对吗？继续探讨…手术记录：视交叉下见蛛网膜囊肿，包膜为半透明的蛛网膜，其内为澄清脑脊液。病理诊断垂体囊肿垂体囊肿•垂体原发囊肿为良性•一般比较小•大的囊肿可以引起头痛和垂体功能障碍•巨大囊肿可以压迫视神经引起视野缺损鉴别诊断•分为先天性和继发性两类。前者为发生上的问题，后者多因外伤、炎症等引起蛛网膜广泛粘连的结果。•先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构。不与蛛网膜下腔相通。•继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液。好发于小颅凹，也见于枕大池，四迭体周围脑池和鞍上池等。•临床表现与颅内占位病变相似。部分患者可有轻瘫或癫痫发作。还可有局部症状，如眼球突出和头部不称等。蛛网膜囊肿ArachnoidCyst•为脑外边界清楚、光滑的脑脊液密度区，CT值为0～20Hu，无强化表现。•外侧裂池与颅穹窿附近的囊肿，内缘呈直线状为其特征，可成方形。•常引起邻近颅骨的吸收和膨隆。•枕大池蛛网膜囊肿可使四脑室前移位，伴病变以上脑室扩大。蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿蛛网膜囊肿•Rathke’s囊肿（Rathke’sCleftCyst，RCC）是发生于Rathke’s囊袋残余组织的少见良性肿瘤。尸检的发生率为11.3％。•绝大多数的Rathke’s囊肿位于鞍内，可向上生长突破鞍隔达鞍上，少数可发生于鞍旁。•临床症状主要是由囊肿压迫周围组织结构所引起。Rathke囊肿RathkeCleftCyst•病理学上，镜检见囊壁由有纤毛的扁平、柱状或立方上皮构成，PAS染色阳性。•囊液中主要含蛋白质、粘多糖，可见陈旧出血、胆固醇结晶或脱落皮屑。•囊液呈清亮、粘液样或粘稠胶冻状，从乳白色、淡黄色、黄绿色、灰褐色或铁锈色、蓝色到红色等。Rathke囊肿•男性多于女性，多见于成人，发病年龄多在30岁以上。•临床症状主要是占位效应压迫周围组织结构产生：有头痛、垂体功能障碍、视力下降或视野缺损。垂体功能障碍在男性主要表现为性欲降低、性功能减退；在女性主要表现为泌乳、不育。视野缺损主要是双颞偏盲，由鞍上病灶压迫视交叉所致。Rathke囊肿•在CT上，典型的Rathke’s囊肿为鞍内或鞍上低密度灶，无强化。冠状面可见到正常的垂体组织。•Rathke’s囊肿多数位于鞍内或伴鞍上延伸，可为低、等、高或混杂密度，与囊液的成分有关：含脂质或清亮液体时呈低密度，粘液或粘稠胶冻状物时呈等或略高密度，伴出血时呈高密度，含多种成份时呈混杂密度。•部分病例的囊壁有强化，可能为周围受压垂体组织的强化或伴有炎症反应所致Rathke囊肿CT:•典型的Rathke’s囊肿为鞍内或鞍上低密度灶，无强化。•冠状面可见到正常的垂体组织。Rathke囊肿CT:•鞍内或伴鞍上延伸•低、等、或混杂密度囊壁部分线样钙化Rathke囊肿Rathke囊肿CT平扫CT增强囊壁强化垂体混杂脂质/粘液Rathke囊肿出血胶样物Rathke囊肿•在MRI上，Rathke’s囊肿的信号多种多样。一般认为典型的Rathke’s囊肿在T1WI上为低信号，T2WI上为高信号，没有强化。•但实际上信号多变，取决于囊肿的成份，与囊液中蛋白浓度的高低有关：高蛋白浓度表现为短T1驰豫时间。当蛋白浓度低时，Rathke’s囊肿在MRI上呈现T1WI低信号、T2WI高信号。随着蛋白浓度的增高，可出现T1WI、T2WI均为高信号，直至T1WI高信号、T2WI低信号。Rathke囊肿Rathke囊肿Rathke囊肿Rathke囊肿囊壁强化Rathke囊肿Rathke囊肿出血Rathke囊肿囊内结节Rathke囊肿Rathke囊肿Rathke囊肿Rathke囊肿异位神经垂体•神经垂体的异位，不位于蝶鞍内•伴有身材矮小和生长激素的缺乏•MR表现为蝶鞍比正常小•T1W垂体后部的高信号消失•近端垂体柄亦消失•漏斗近侧或灰结节部位高信号的神经垂体垂体异位垂体异位垂体异位•也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致。•占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年。•以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统，亦可以发生于颅骨板障内。•表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。•囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。表皮样囊肿EpidermoidCyst•症状发展缓慢，病程可长达数十年。•临床症状体征与肿瘤部位有关：脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。表皮样囊肿（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值0－15HU，边缘清楚。（2）有两种形态：①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。（3）肿瘤可有钙化，不常见，多位于囊壁上。（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形；（5）增强扫描病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。CT表现①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。②T1WI绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2WI呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。③肿瘤包膜于T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号影。④增强检查无强化效应。MR表现表皮样囊肿表皮样囊肿（胆脂瘤）表皮样囊肿（胆脂瘤）皮样囊肿DermoidCyst•少见，颅内肿瘤1％•任何年龄，20岁以下多见•起源于皮肤外胚层，含皮肤的成分•分泌，脱落的皮肤碎屑可引起缓慢扩张•可以破裂，使死亡率增加•好发于中线，通常位于鞍区/鞍旁•边界清晰的圆形或卵圆形囊肿CT表现•囊内均匀低密度，CT值为负值•囊壁较厚，等密度，有时见钙化•无强化•破裂后，脑池、脑室内有脂肪，有时形成脂-液平面，具诊断价值MRI表现•T1WI囊样高信号，T2WI高信号•少数为混杂信号•无强化•破裂后，脑池、脑室内有脂肪，有时形成脂-液平面，具诊断价值•脂肪抑制扫描可以明确诊断•相位编码方向有化学位移伪影皮样囊肿垂体增生PituitaryHyperplasia•20～50%的18～35岁女性出现垂体增生•大小：＜10mm；孕期或哺乳期除外•功能：正常•通常伴有靶器官衰竭，如甲状腺、卵巢•强化方式：均匀强化垂体增生•属良性上皮源性肿瘤，累及垂体前叶，占颅内肿瘤的10%～18%，以女性多见。•根据有无激素分泌，将该瘤分为功能性（占75%）和无功能性（占25%）•有分泌功能者可再分为生长激素腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺腺瘤等。•