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帕金森病(Parkinson’sdisease)二、授课内容概念病因及发病机制临床表现诊断治疗护理概念--帕金森病帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)又名震颤麻痹(paralysisagitans)。是由英国医生Parkinson首先描述的常见的中老年人神经系统变性疾病病程较长，可持续数年或数十年概念帕金森病≠帕金森综合症临床表现:静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常。病理特征:黑质多巴胺神经元变性坏死和路易小体形成概念—共同点概念—不同点帕金森病：特发性，病因不明帕金森综合症：继发性，有明确病因可寻，如药物、化学毒物、代谢障碍脑血管病、肿瘤等影响因素12环境因素3遗传因素年龄老化纹状体黑质脊髓前角运动神经元调节运动功能DAACh发病机制临床表现姿势步态异常静止性震颤肌强直运动迟缓主要症状临床表现--1．静止性震颤(statictremor一、静止性震颤临床表现--1．静止性震颤(statictremor)1、拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律4~6Hz，安静时出现，随意运动减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失2、常为首发症状(60%~70%)，一侧上肢远端(手指)开始，逐渐扩展到同侧下肢及对侧肢体，下颌、唇、舌及头部最后受累临床表现--2．肌强直(rigidity)铅管样强直：肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管；齿轮样强直：若伴震颤，检查感觉在均匀阻力有断续停顿，似转动齿轮，是肌强直与静止性震颤叠加所致。临床表现--3．运动迟缓(bradykinesia)•一般性表现：–动作启动困难–自主动作变慢、幅度变小–重复动作易疲劳–做序列性动作困难–不能同时做多个动作–僵住•特殊表现：–解系鞋带、扣纽扣难–“小写症”–“面具脸”–手摆动减少–流涎–言语减少，语音低沉单调临床表现--3．运动迟缓(bradykinesia)面具脸(maskedface)：•表情肌活动少•双眼凝视•瞬目减少•流涎临床表现--3．运动迟缓(bradykinesia)小写症(micrographia)临床表现--4．姿势步态异常•站--屈曲体姿•行--步态异常•转弯--平衡障碍•早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失临床表现--4．姿势步态异常屈曲体姿临床表现--4．姿势步态异常晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲慌张样步态转弯时躯干僵硬，用连续小步使躯干与头部一起转动临床表现--5．其它1、自主神经紊乱：顽固性便秘、夜间大量出汗2、皮脂腺分泌分泌亢进：面部皮脂溢出3、精神异常：抑郁症、认知障碍辅助检查血、脑脊液常规化验无异常CT、MRI无特征性所见静止性震颤运动迟缓齿轮样肌强直姿势反射障碍临床诊断标准标准：存在以上至少2个主征，但至少包括前两项之一帕金森病临床诊断标准•无引起继发性帕金森病(Pakinsonism)的病因，如脑外伤、脑血管疾病、病毒感染、金属中毒、一氧化碳中毒等•无下列体征：眼外肌麻痹、小脑征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩•症状不对称，左旋多巴治疗有效减缓神经变性减轻药物不良反应缓解症状治疗目的抗胆碱能药物左旋多巴金刚烷胺多巴胺受体激动剂治疗帕金森病对症治疗：抗胆碱能药物药物：东莨菪碱、盐酸苯海索作用：1、能维持纹状体的递质平衡2、对震颤和肌强直有效金钢烷胺1、促进神经末梢释放多巴胺，并阻止其再摄取2、能改善震颤、肌强直和运动迟缓等症状左旋多巴制剂左旋多巴合并多巴脱羧酶抑制剂是目前最有效的药物。对各期病人均有效。但一般主张在病人出现姿势平衡障碍或工作受到影响时使用。它对运动迟缓和肌强直疗效好，对震颤亦有效。多巴胺受体激动剂常用：溴隐亭1、早期：可延缓多巴胺替代药物的使用2、中、晚期：改善症状；并减少替代药物的用量护理安全护理用药护理康复护理日常护理健康指导安全护理1、避免跌倒2、避免伤害3、设置扶手4、垫高坐椅、马桶5、防止坠床6、认知障碍护理用药护理1、调动病人配合治疗的积极性2、介绍用药常识3、药物不良反应及处理用药护理：左旋多巴制剂1、早期：胃肠道症状、直立性低血压、失眠、甚至有严重的精神症状2、长期使用：运动障碍、症状波动用药护理：抗胆碱能药物1、口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想2、青光眼及前列腺肥大患者禁用用药护理：金刚烷胺•1、口渴、失眠、食欲不振、头晕、视力障碍、心悸、精神症状•2、严重肾病者禁用用药护理：多巴胺受体激动剂1、最常见的为恶心、呕吐2、剂量过大时，可有精神症状、直立性低血压康复护理目的是防止和推迟关节强直与肢体挛缩康复护理：疾病早期主要表现震颤1、指导病人尽量参加有益的社交活动、尽可能继续工作2、鼓励病人独立完成日常生活活动。康复护理：疾病中期此期已出现行动障碍，要有目的有计划地指导锻炼。如进行面部动作锻炼、头颈部的锻炼、躯干的锻炼、腹肌锻炼、手部的锻炼等等。康复护理：疾病晚期此期病人大多卧床不起。主要是取舒适体位、给予被动运动和肌肉按摩日常护理：饮食护理•1、高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白易消化饮食•2、忌高蛋白、槟榔日常护理：排便护理1、多饮水、多食麻油、蜂蜜2、多按摩腹部、养成定时排便习惯，必要时用缓泻剂。日常护理：皮肤护理1、衣服宽松、柔软2、每日清洁皮肤1~2次，及时更衣健康指导包括：注意安全、合理用药、坚持锻炼、尽量生活自理、增加营养、促进排便、定期复查。