先天性肌性斜颈围术期护理

先天性肌性斜颈围术期护理骨二区黄萍萍先天性肌性斜颈相关概念•先天性肌性斜颈(CMT)俗称歪脖儿，是一侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。胸锁乳突肌的概念•胸锁乳突肌（SCM）斜行于颈部两侧，大部分为浅面的颈阔肌所覆盖，是一对强有力的肌。•起于胸骨柄前面和锁骨胸骨端，肌束斜向后外上止于颞骨乳突。•一侧收缩可使头向同侧倾斜，面转向对侧，两侧同时收缩可是头后仰。•先天性肌性斜颈在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块。•1～2个月肿块可发展到枣核大小。此后2～3月内便逐渐变小或消失。右侧比左侧要常见。•其次注意观察小儿头部姿式，患儿头部常固定在一个正确的位置上头总偏向有肿块的一侧，面部朝向无肿块的一侧。Ⅰ级为轻度，颈部活动受限，挛缩长度小于2.5cmⅡ级为中度，颈部活动明显受限，挛缩长度2.5～3.5cm之间Ⅲ级为重度，颈部活动严重受限，挛缩长度大于3.5cm，可伴有面部不对称畸形•直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关：•(一)先天性胸锁乳突肌发育不良分娩时易被损伤。•(二)一侧胸锁乳突肌因产伤致出血形成血肿后机化，继而挛缩。•(三)宫内胎位不正使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力，致局部缺血，继而过度退化为纤维结缔组织所替代。•(四)受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症，致肌肉退行性变和瘢痕化，而形成斜颈。先天性肌性斜颈-诊断要点（一）（二）（三）(一)临床表现1.先天性肌性斜颈的发病率约为0.3%-1.9%。2.畸形可在生后即存在，也可在生后2～3周出现；3.颈部包块：发现硬而无疼痛的梭形肿物，与胸锁乳突肌的方向一致，在2～4周内逐渐增大，然后开始退缩，在2～6个月内逐渐消失；4.头颈向一侧偏斜：胸锁乳突肌纤维化、挛缩硬化，从而牵拉颈部，使其偏向一侧；5.头颈活动受限：由于胸锁乳突肌挛缩，导致头向健侧偏及向患侧旋转受限；6.面部变形:患侧面部较对侧变细，两侧面部不对称；（二）辅助检查1.胸锁乳突肌B超：可以确诊肌性斜颈。2.颈椎正侧位X线片：排除颈椎侧凸畸形引起的斜颈；3.寰枢椎开口位X线片可排除寰枢椎半脱位引起的斜颈。4.先天性肌性斜颈超声显像是最好的诊断方法。超声可观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况，以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。(三)、鉴别诊断1．眼性斜颈：多为先天性斜视，眼球外上方肌肉麻痹所致。通常在生后9个月以后，患儿能坐稳后才能诊断。矫正眼肌失衡后斜视消失，斜颈自行矫正。2．神经性斜颈：如颅后窝肿瘤、脊髓空洞和婴儿阵发性斜颈等，常伴有运动功能障碍、反射异常、颅内压增高，MRI提示颅内病变。3．其它原因：如颈椎类风湿性关节炎、颈椎肿瘤、寰枢椎半脱位、先天性短颈综合征等引起的斜颈。此类斜颈均可找到明确的病因。•非手术疗法1岁以内的先天性肌性斜颈患儿宜选择z保守治疗方法，包括理疗和家庭训练计划（HEP），在医师指导下，由父母行患儿颈部被动牵拉活动，头部先向健侧牵动然后下颌转向患侧，每个动作缓慢进行，每天做颈部被动活动3～4次每次10分钟左右。•另外，哺乳时患侧固定在母亲胸前使患侧得到牵拉。逗引婴儿时，站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法也可辅以局部理疗。•经一年左右的保守治疗，约76%～86%患儿可得到矫正。手法牵拉矫正法•(A)右侧肌性斜颈的外观。•(B)一手固定肩部，另一手将头转向健侧。•(C)继之使下颏转向患侧。•手术治疗适应症•经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿由于肌肉已纤维化，面部出现畸形，只有通过手术才能矫正其畸形手术最佳年龄为1～5岁。•1岁以内手术者容易发生疤痕粘连，同时全麻插管后容易引起肺部并发症。5岁以上者，因继发畸形较重，面部变形较难恢复。•常采用的手术方法有：•（1）胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术。•（2）胸锁乳突肌Z形延长术。胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术•在患侧锁骨上缘作一横行皮肤切口，长约3～4cm，切开挛缩的颈浅筋膜、颈阔肌，在直视下将胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断，任其自然回缩•挛缩特别严重者，常需在乳突下另作切口，将胸锁乳突肌上端切断，必要时可切除一短段肌肉。如果局部或深层筋膜、肌肉如颈动脉鞘、肩胛舌骨肌、前斜角肌、斜方肌前缘受累时，也需要切断。•术后采用颈部石膏固定作过度矫正，固定8～12周。胸锁乳突肌Z形延长术•为了使病人术后颈部外形美观近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术，显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端，在锁骨上方横断锁骨端然后将胸骨端做Z形成形。术后处理斜颈程度较轻的患儿，我们主张采用单纯颈部石膏固定(患侧石膏托比健侧高)或颈托（颈围领固定3个月）。年龄偏大、斜颈程度严重的患儿，采用头颈胸石膏固定，以达到矫柱过正目的。术后护理常规1、心理护理2、全麻后护理3、观察伤口渗血情况4、疼痛护理5、病情观察6、枕颌牵引的护理7、颈托护理8、康复护理训练全麻后护理•全麻后患儿处于不完全清醒的状态，密切观察患儿的呼吸动作、呼吸频率和节律。•防止呕吐，舌根后坠，头偏向健侧，下颌靠患侧，颈部下垫1个薄枕，利于呼吸通畅。•呼吸道有分泌物者，头后仰，用双手托起下颌关节，及时清除呼吸道分泌物、呕吐物，防止发生误吸。观察伤口渗血情况•局部观察患儿术后仰卧，用沙袋将头固定于头偏向健侧，下颌转向患侧的位置。•2~4小时内严密观察局部切口渗血情况、呼吸情况、有无气胸的表现。•防止患儿烦躁抓伤、扯伤伤口，有异常及时报告医生处理。疼痛护理•减轻疼痛术后1—2天内减少搬动，置患儿于舒适的体位。•对不同年龄的患儿采取提供玩具、陪玩耍、讲故事、听音乐等措施分散其患儿对伤口疼痛的注意力。•对哭闹不止的患儿酌情给止痛药。病情观察•防止伤口感染注意患儿体温的变化，观察伤口恢复情况，局部有无红、肿、热、痛。•指导进食时勿使食物污染敷料，不慎污染敷料及时更换。•夏季穿着适宜，勿使过多的汗液浸湿敷料，遵医嘱使用抗生素。•术后2天开始使用激光照射伤口，每次20分钟，每天2次。枕颌牵引的护理•枕颌牵引的护理对肌肉挛缩较重的于术后7天开始行枕颌牵引，牵引之前向家长及患儿说明牵引目的及重要性，以取得充分的配合。•具体方法：体位取头高足低位，头后仰并略向健侧倾斜(肩背部垫1个软枕)卧位，身体纵轴和牵引绳呈一直线，颌下垫软毛巾以防皮肤破损，预防止压疮。•患儿睡眠时要防止枕颌带卡压颈部造成缺氧或窒息，观察有无牵引并发症，头晕、恶心、呕吐及呼吸改变等，有不适者，停止牵引，待症状好转后继续牵引，2—3周能适应，进餐时可放松牵引，牵引重量为体重的1／10，保持重锤悬空，牵引时间每天10～20小时，持续7—8周。颈托的护理•颈托的护理可根据不同年龄，胖瘦量身定做，临床得到越来越广泛的应用。•对年龄小，不太配合牵引的、伤口恢复良好者，术后7天开始白天佩带、晚上睡眠时摘下。•使用颈托期间注意皮肤护理，防止皮肤压伤，行走时防止跌倒。康复护理训练•对4岁以下的患儿不能很好的配合训练。•锻炼的方法是：患儿保持坐位，训练者站于患儿身后，两手抛球样扶住患儿头部，重复将头转向健侧，要求伸展充分，力度适中，重复8~10次。•然后在头转向健侧的同时嘱患儿尽力偏转头去看自己患侧的耳朵，从而最大限度的延长患侧胸锁乳突肌之间的距离，减少或防止术后胸锁乳突肌断端的再粘连。•患儿术后次日在医生的指导下进行此项训练，每次15～20分钟，每天6~8次，持续时间不少于半年。康复护理训练•对4岁以上的患儿，首先重复前后伸屈颈部10次，再左右偏颈10次，然后重复左右偏转颈10次。•重复以上的动作，每次20分钟，每天6~8次，持续时间不少于半年。康复护理目标•患者和看护者教育•按照医嘱控制术后疼痛•监测手术切口的愈合情况•保持/增加颈椎的最大被动活动范围•形成头颈中线姿态的意识及控制•在不同平面形成头部主动矫正反应•最大限度地增强颈部肌肉力量•瘢痕治疗•患者／看护者能独立完成HEP注意事项•保持患儿颈部于中立位，不得在屈曲或过伸位进行牵拉•轻柔地进行牵拉•在整个治疗阶段注意有无不适或疼痛的征象•不要引起对切口的刺激手术常见并发症及处理•1.术中颈部大血管损伤：术中仔细操作，避免损伤颈部大血管。如不慎损伤颈内、颈外动静脉，可用可吸收线修补。术后避免颈部剧烈活动，以防颈部大血管再次破裂出血。•2.颈部神经损伤：如喉返神经损伤，表现为声音嘶哑、吞咽困难等症状。术中仔细操作，避免损伤，如为牵拉或夹伤，一般术后可逐渐恢复。如为离断损伤，术后予神经营养治疗，神经功能一般可以由对侧代偿。•3.术后颈部血肿：血肿较小时予局部加压止血，如局部加压无效，或由于颈部血肿压迫气管导致窒息，可紧急行血肿清除及止血术。疾病预防•早诊断早治疗：是本病的防治关键。•重视姿势矫正：对斜颈的孩子应采取正确的姿势纠正：•哺乳时，孩子取患侧卧位；•睡觉时，调整卧位位置使阳光或灯光照在病侧;•发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧；•并可用枕头垫在病侧。•训练颈部的肌肉：母亲坐位横抱孩子时要让病侧向上通过抬头训练。随访指导•1.告知患儿家长有关本病的知识;•2.教会患儿家长按摩、热敷及手法扳正的方法，术后继续予手法牵拉矫正治疗3-6个月。•3.出现以下情况时要及时就诊：颈部伤口裂开、出血、感染。疾病预后•1.多数患者预后良好•2.术后依从性差，不能坚持功能锻炼者效果欠佳。