听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识

听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识2016-05-1816:12来源：中华医学杂志作者：中国颅底外科多学科协作组字体大小-|+引用文本：中国颅底外科多学科协作组.听神经瘤多学科协作诊疗中国专家共识【J】.中华医学杂志，2016，96（9）：676-680.DOI：10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.09.002作者：中国颅底外科多学科协作组本共识全文免费下载，请点此进入中华医学杂志听神经瘤是主要起源于内听道前庭神经鞘膜施旺细胞的良性肿瘤，又称前庭神经鞘瘤，占颅内肿瘤的6%～9%，占桥小脑角肿瘤的80%～90%。因其位于内听道及桥小脑角区域，随着肿瘤生长，逐渐压迫周围重要组织，可出现严重症状，甚至威胁患者生命，需要采取合理的处理策略。近年来，随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高。听神经瘤治疗目标已从单纯切除肿瘤、降低死亡率和致残率逐渐向神经功能保留、提高生命质量等方向发展。治疗方法综合了显微外科手术、立体定向放射外科、随访观察等多种手段，处理策略也倾向于个体化和多学科协作。个体治疗方案的选择需要基于肿瘤特点以及患者自身的条件，经由神经外科、耳科、颌面外科、整形外科及立体定向放射外科等多学科写作，制定最佳诊疗方案，并根据不同治疗阶段，由不同学科分别施以治疗措施。同时，还应允分利用各种基于电生理和影像的检测技术，提高听神经瘤的诊断准确性、重要解剖结构的可辨识性、神经功能的准确评估，从而实现个体化手术方式的制定。听神经瘤的分型和分级1.按照单发或多发分型：可分为散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型（EF2）。（1）散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人；（2）NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。2.按肿瘤侵袭范围分级：目前，存在多种分级方式，可根据掌握程度进行选择。本共识推荐Koos分级（表1）以及2001年日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式(表2）。3.按照影像学分型：可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤（1）实性听神经瘤：影像学表现为实体肿瘤，约占听神经瘤的52%～96%（平均80%）；（2）囊性听神经瘤：为听神经瘤特殊类型，约占4%～48%（平均20%)，具有以下特点：生长快速（2～6mm/年）；容易压迫粘连周围颅神经和脑干，产生脑水肿和相关神经症状；生物学行为难以预测。其病因目前未明。影像学上既可表现为中央型厚壁囊肿，即中央型囊性听神经瘤；也可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿，即周围型囊性听神经瘤。4.按照组织病理学分型：可分为Antoni-A型、B型和AB混合型（1）Antoni-A型：镜下呈致密纤维状，由密集、成束的梭形或卵圆形细胞交织在一起，呈漩涡状或栅栏状；（2）Antoni-B型：镜下呈稀疏网眼状，为退变型，细胞胞质稀少，易有黏液变性，细胞间液体较多，细胞间质内有黏液和酸性黏多糖，相互交接成疏松网络结构；（3）Antoni-AB混合型：同一瘤体同时表现两种病理学类型。主要临床表现及辅助检查1.主要临床表现：听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。（1）听力下降：听神经瘤最常见临床表现，约占95%，为蜗神经受压损伤或耳蜗供血受累所致，主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降，多先累及高频，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿瘤累及内耳滋养血管；（2）耳鸣：约占70%，以高频音为主，顽固性耳鸣在听力完全丧失后仍可存在；（3）眩晕：可反复发作，大多真性旋转性眩晕，而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失；（4）面部疼痛或感觉减退：为肿瘤生长压迫三叉神经所致，体检时可发现角膜反射减弱或消失，面部痛触觉减退；（5）步态不稳、共济失调、辨距不良：为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤患者中；（6）颅高压表现：肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状；（7）面神经麻痹：听神经瘤患者较少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹，偶伴面肌痉挛；（8）声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳：为后组颅神经受累所致，可出现在肿瘤生长晚期，体检可发现同侧舌后1/3味觉减退或消失、软腭麻痹、同侧咽反射消失及声带麻痹；（9）偏瘫、躯体感觉减退：不常见。若肿瘤增大向内侧直接挤压脑干，可起脑干内传导束功能障碍，出现对侧肢体不同程度的偏瘫、浅感觉减退；若肿瘤推挤脑干使之受压于对侧天幕裂孔边缘，则可出现患侧或双侧偏瘫、感觉减退。2.辅助检查（1）听力学检查：包括纯音测听（PTA)、听性脑干反应（ABR）、言语识别率（SRS）、畸变产物耳声发射（DPOAE）等a.纯音测听：常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降；b.听性脑干反应（ABR）：常表现为蜗后病变，I、Ⅲ、V波潜伏期延长、波幅下降；c.言语识别率：多数(72%～80%)有异常，准确性不如MRI和ABR；d.畸变产物耳声发射（DPOAE）：早期可引出。（2）面神经功能检查：面神经功能检查有两大类：肌电学检查和非肌电学检查。目前常用的面神经功能试验主要是其肌电学检查部分。在肿瘤源性面瘫，可见肌电图有纤颤电位和多相电位，表示有变性和再生同时发生。当肿瘤生长相当缓慢时，肌纤维有足够时间被神经再生新芽重新支配，其速度与失神经支配的速度差不多一样快。所以可不出现纤颤电位，而且运动单元会很大，随意运动受干扰不明显。患侧肌电图试验应与健侧对比，以发现患侧的微小差异。（3）前庭功能检查：眼震电图常见向健侧的自发性眼震，冷热试验及前庭诱发肌源性电位（vestibularevokedmyogenicpotential，VEMP）有助于判断听神经瘤的起源神经。（4）影像学检查：包括颞骨CT、内听道及桥小脑角增强MRI。由于后颅窝CT检查有较明显的伪影，有时会影响到桥小脑角区的观察，故推荐MRI为首选的方法，包括平扫和增强检查。MRI平扫检查包括T1WI、T2WI以及Flair序列，通常包括矢状面、横断面检查；增强检查应包括矢状面、横断面和冠状面检查，其中建议横断面增强检查为脂肪抑制序列。MRI可显示内听道内的微小听神经瘤，肿瘤位于内听道及桥小脑角，在T1加权像呈低信号或等信号，在T2加权像呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化。听神经瘤出现囊变及坏死区较常见。在诊断时应与脑膜瘤、胆脂瘤、面神经瘤、三叉神经鞘瘤、后组颅神经鞘瘤等鉴别。听神经瘤的CT表现为桥小脑角区域等密度或低密度团块影。瘤体内一般无钙化，形态大多为圆形、椭圆形，少数形态不规则。骨窗可显示内听道正常或不对称性扩大。增强后肿瘤实体部分明显强化，而囊性部分无明显强化。主要评估指标1.面神经功能评估：可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神经（表3），将术前、术后1周、3个月、6个月、9个月、1年及2年的面神经功能分别进行评估，判定面神经状态，决定进一步治疗。此外，根据掌握程度，还可以选择性使用区域性HB分级系统、面神经分级系统2.0（FNGS2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，对面神经功能进行更为精细地评估。面神经临床电生理检查可作为面神经功能评估的参考指标。2.听力：采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，根据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估（表4，图1）。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力B级以上（含B级）为统计依据。注：PTA：纯音平均听阈；SDS：言语识别率PTA：纯音平均听阈；SDS：言语识别率图1为AAO-HES评估标准图示3.肿瘤切除范围评估：可分为全切除（totalremoval）、近全切除（neartotalremoval）、次全切除（subtotalremoval）和部分切除（partialremoval）。其中，全切除是指术中肿瘤全切，影像学无肿瘤残余；近全切除仅限于为保留面、听神经完整性，在神经表面残留小片肿瘤，影像学无肿瘤残余。次全切除者仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性，在这些结构表面残留块状肿瘤；部分切除者，其残留肿瘤较大。残留肿瘤大小用互相垂直的直径表示（如5mm×4mm），同时注明残留肿瘤位置，如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。处理策略及适应证散发性听神经瘤处理策略包括随访观察、手术治疗和立体定向放射外科治疗，对于症状出现恶化的患者，必要时还可采取包括脑室腹腔分流术等其补救措施在内的治疗手段。听神经瘤手术难度较大，因此，建议开展听神经瘤手术的医疗机构或科室需达到相应资质和技术水平，并配备术中电生理监测等必要设备。同时，听神经瘤手术已逐渐成为功能性手术，患者对保留面听功能的要求非常高，因此，临床医生对听神经瘤的治疗，应将保留面听功能作为选择治疗指征和方式的重要参考因素，应尊重患者的知情权和选择权，充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧或侧听力水平、患者年龄、全身状况、心理预期、社会角色等，综合选择治疗方式。参照Koos分级，建议处理原则如下：I级：以随访为主，每6个月行MRI增强扫描，如随访过程中出现肿瘤生长，且患者存在有效听力，可考虑采取听力的手术治疗，如患者已无有效听力，首选手术治疗，但对于70岁以上、全身条件差无法耐受手术的患者，首选立体定向放射外科治疗。Ⅱ～Ⅲ级：如患者存在有效听力，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗；若患者已无有效听力，首选手术治疗，立体定向放射外科治疗可以作为备选。对于体积不大又无生长的Ⅱ～Ⅲ级听神经瘤，可先行保守观察，如肿瘤增大，可以考虑采取保留听力的手术入路或立体定向放射外科治疗。Ⅳ级：首选手术治疗，如患者不能耐受手术或拒绝手术时，可以尝试立体定向放射外科治疗。手术入路及适应证听神经瘤手术常用包括乙状窦后入路、迷路入路、耳囊入路、颅中窝入路。1.乙状窦后入路：经乙状窦后缘、横窦下缘进人桥小脑角（1）适应证：适用于任意大小肿瘤；（2）优势：能够保听，可以处理肿瘤与脑干的粘连。暴露肿瘤所需时间较短；（3）不足:术后颅内血肿、梗死发生率高于经迷路入路。2.迷路入路：以骨性外耳道后壁和面神经垂直段为前界、颅中窝底硬脑膜为上界、乙状窦为后界、颈静脉球为下界、切除乳突及部分迷路，进入内听道和桥小脑角。（1）适应证：适用于任意大小、不考虑保存听力的听神经瘤；（2）优势：手术入路较为直接，脑组织牵拉小。术后面瘫发生率低于乙状窦后入路；（3）不足：术后手术侧听力丧失，手术操作时间相对较长。3.耳囊入路：切除范围除迷路的范围外，还包括外耳道，鼓室内容物及耳蜗，面神经以骨桥形式保留在原位，能充分暴露岩尖及桥小脑角前部，适用于大听神经瘤，尤其是侵犯耳蜗、岩尖及桥小脑角前方扩展较多的肿瘤。4.颅中窝入路：于颞骨鳞部开骨窗，经颅中窝底、内听道顶壁进入内听道，可暴露内听道所有内容到及部分桥小脑角。（1）适应证：适合于切除内听道或桥小脑角部分直径不超过10mm的肿瘤，是可能保留听力的径路；（2）优势：无需牺牲听力就能充分暴露内听道的3个侧壁的方法；（3）不足：面神经损伤风险相对较大，暴露空间及角度有限，颞叶损伤等。术中面、听神经监测常用的术中监测技术，主要包括听觉诱发电位、自由描记肌电图（Free-EMG）、诱发性肌电图（Trigger-EMG）及经颅电刺激面神经运动诱发电位（FNMEP）、体感诱发电位等。1.术中面神经监测：听神经瘤手术中应常规使用自由描记肌电图联合诱发性肌电图对面神经、三叉神经、后组颅神经等进