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【概述】强直性脊柱炎（AnkylosingSpondylitis，AS）是一种慢性炎症性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。严重者可发生脊柱畸形和强直。发病年龄通常在13～31岁，高峰在20～30岁，40岁以后及8岁以前发病者少见。AS的病因未明遗传和环境因素在本病的发病中发挥作用。AS的发病和HLA-B27密切相关。AS患者的HLA-B27的阳性率在我国患者高达90%左右。强直性脊柱炎的特征有明显家族聚集倾向AS的早期表现之一为骶髂关节炎病理变化集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位炎性外周关节炎常为病程中的突出表现炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肺、肠道和皮肤【临床表现】中轴关节(骶髂关节炎和脊柱炎)腰背部或骶髂部疼痛和/或晨僵肢带关节(肩和髋关节炎)及外周关节下肢大关节炎为本病外周关节炎的特征之一附着点炎跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱末端病在本病常见骨质疏松,椎体骨折,椎间盘炎,假关节形成等【临床表现】•眼：1/4的患者在病程中发生眼色素膜炎，单侧或双侧交替，可反复发作甚至可致视力障碍•肺：极少数患者出现肺上叶纤维化。有时伴有空洞形成而被误认为结核，也可因并发霉菌感染而使病情加剧。•主动脉瓣闭锁不全及传导障碍见于3.5%～10%的患者。•AS可并发IgA肾病和淀粉样变性。外周关节炎跟腱炎眼炎临床诊断线索炎性下背痛对诊断强直性脊柱炎很重要2009年ASAS炎性背痛专家推荐诊断炎性背痛标准为：以下5项中至少满足4项：①发病年龄＜40岁；②隐匿起病；③症状活动后好转；④休息时加重；⑤夜间痛（起床后好转）。符合上述4项指标诊断AS炎性背痛的敏感性为79.6%；特异性为72.4%。临床体征骶髂关节炎（骶髂关节压迫、骨盆挤压与分离试验、4字试验阳性）颈椎活动受限（枕壁距0cm）胸椎活动受限（扩胸度5cm）腰椎活动受限（Schober试验4cm、指地距减小）其它：外周关节炎、跟腱炎、眼炎枕壁试验（颈椎活动度）胸廓扩展试验（胸椎活动度）量化测定方法患者直立,双手上举置脑后,用软尺测量第4肋间隙水平(妇女乳房下缘)深吸气和深呼气之胸围差–阳性值:2.5cmSchober试验受限（腰椎活动度）4cm指地距减小骨盆挤压试验，4字试验实验室检查•在疾病活动期可有血沉、CRP和血清IgA的升高•类风湿因子阴性，HLA-B27多阳性•关节液呈炎性改变影像学:X线片外周关节病变（软组织肿胀、骨质破坏）肌腱端病变（附着点骨糜烂或骨刺形成）骶髂关节炎性改变（不同程度的骨质硬化、破坏和融合改变）脊柱病变（椎小关节模糊或融合、韧带钙化、椎体方形变、竹节样脊柱）外周关节病变外周关节病变女性32岁肌腱端病变•肌腱端病变（附着点骨糜烂或骨刺形成）骶髂关节炎性改变不同程度的骨质硬化、破坏和融合改变1.耳状，裂隙状，少动关节；2.覆盖透明软骨周围衬以滑膜；3.上部为非关节的韧带部分，中下部为滑膜关节；4.骶侧关节透明软骨厚[2-3mm]，髂侧纤维软骨薄[1mm]。骶髂关节特点正常Ⅱ级强脊炎Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级强脊炎晚期改变1、滑膜关节间隙:裂隙状S形低密度影,间隙大于2mm.2、骨皮质:骶骨面薄1-2mm,均匀一致,边缘清晰.髂骨面厚,不均匀,由前到后逐渐变薄.正常骶髂关节CT骶髂关节炎分级•Ⅰ级：可疑•Ⅱ级：轻度骶髂关节炎•Ⅲ级：中度骶髂关节炎•Ⅳ级：关节融合强直Ⅱ级Ⅲ级Ⅳ级AS患者髋关节损害CT表现AS的脊柱X线改变29如何诊断强直性脊柱炎？--1984年修订的纽约标准•X线片:双侧骶髂关节炎Ⅱ级以上,单侧Ⅲ级以上•临床表现–炎性下背痛–腰椎活动受限–扩胸度减少确诊:骶髂关节炎加3项临床表现中的一项1984年纽约标准的诊断敏感性差•诊断敏感性83%,特异性98%AS前期：5-10年；有症状到诊断8.9年•尤其对早期或不典型者很易漏诊(1.5%-10%患者表现不典型)312019/10/21X线骶髂关节炎是一种后期表现放射学前阶段放射学阶段(韧带钙化)322019/10/21ASAS关于中轴型SpA的分类新标准腰痛≥3个月,发病年龄＜45岁影像学上骶髂关节炎*+≥1项SpA特点#HLA-B27+≥2项SpA其他特点#*MRI有活动性(急性)炎症,高度提示骶髂关节炎或按纽约修订标准有肯定X线骶髂关节炎#SpA特点:炎性腰痛;关节炎;附着点炎;葡萄膜炎;指(趾)炎;银屑病;克罗恩病/结肠炎;NSAID反应好;SpA家族史;HLA-B27;CRP升高敏感性82.9%,特异性84.4%（单用影像支,敏感性66.2%,特异性97.3%）ASAS=TheAssessmentofSpondyloArthritisinternationalSociety或国际强直性脊柱炎(AS)评估工作组(ASAS)332019/10/21ASAS关于周围型SpA的分类新标准关节炎、附着点炎和指(趾)端炎任1项银屑病炎性肠病前驱感染史B27阳性葡萄膜炎影像学骶髂关节炎(放射学或MRI)关节炎附着点炎指(趾)端炎炎性背痛SpA家族史敏感性75%,特异性82.2%加如下1项加如下2项342019/10/21强直性脊柱炎的诊断路线图下背痛伴明显晨僵或夜间痛及对NSAID反应好骨盆X线片骶髂关节正常或不明确骶髂关节炎是HLA-B27阳性阴性骶髂关节的压脂相MRI评价有无引起下背痛的非AS原因否352019/10/21AS应与下列疾病相鉴别椎间盘突出椎间盘突出是引起腰背痛的常见原因之一。无疲劳感、消瘦、发热等全身表现，多为急性发病多只限于腰部疼痛，活动后加重，休息缓解；站立时常有侧曲触诊在脊柱骨突有1～2个触痛扳机点所有实验室检查包括血沉均正常。主要区别可通过CT、MRI或椎管造影检查得到确诊。362019/10/21AS鉴别--弥漫性特发性骨肥厚（DISH）综合征DISH:至少4个连续椎体前纵韧带骨化;椎间盘形态正常;无椎小关节硬化骶髂关节和脊椎骨突关节无侵蚀DISHAS372019/10/21AS鉴别--致密性骨炎强直性脊柱炎局限性侵蚀和硬化致密性骨炎均匀一致骨质硬化;边缘分界清;无骨破坏AS382019/10/21AS鉴别--致密性骨炎均匀一致骨质硬化;边缘分界清;无骨破坏AS392019/10/21AS应与下列疾病相鉴别反应性关节炎（ReA）/Reiter综合征（RS）银屑病关节炎（PsA）炎性肠病相关的关节病（IBDA）幼年发病的脊柱关节病（JSpA）分类未定的脊柱关节病（USpA）402019/10/21银屑病关节炎412019/10/21银屑病关节炎422019/10/21银屑病关节炎432019/10/21引发下背痛的原因多种多样–机械性:约占97%–内脏疾病:2%–非机械性:占1%肿瘤(0.7%)感染（0.01%）脊柱关节病（0.3）442019/10/21机械性下背痛(97%)特点–疼痛随活动而加重–可伴背肌紧张和脊柱旁肌肉压痛及背部活动受限–不伴晨僵先天性脊柱侧弯，腰椎间盘突出等452019/10/21内脏疾病导致下背痛(2%)来自盆腔,肾及胃肠病变特点–在下背部无明确的压痛点–活动或休息对下背痛无明显影响腹膜后脂肪肉瘤、卵巢乳头状瘤、胃癌等462019/10/21平片上的髋关节结核难与AS单关节受累鉴别两者均可出现髋臼和股骨头骨破坏及关节间隙变窄472019/10/21髋关节结核与AS单髋受累鉴别要点1•CT或MRI:融骨性破坏和关节周围肿胀软组织包绕(白箭头)提示结核CT:结核MRI:结核482019/10/21髋关节结核与AS单髋受累鉴别要点2•随访看放射学进展情况:进展较快,如1-3个月内出现软骨下骨破坏,死骨形成提示结核–结核进展以月计–化脓感染进展以日计–炎性关节炎(AS,RA)进展以年计492019/10/21强直性脊柱炎与结核鉴别结核骶髂结核:关节面骨破坏重,多伴脓肿形成,可形成死骨和窦道强直性脊柱炎502019/10/21【治疗目标、方案及原则】①缓解症状和体征—消除或尽可能最大程度地减轻症状，如背痛、晨僵和疲劳。②恢复功能—最大程度地恢复患者身体功能，如脊柱活动度、社会活动能力和工作能。③防止关节损伤—要防止累及髋、肩、中轴和外周关节的患者的新骨形成、骨质破坏、骨性强直和脊柱变形。④提高患者生活质量—包括社会经济学因素、工作、病退、退休等。⑤防止脊柱疾病的并发症—防止脊柱骨折、屈曲性挛缩，特别是颈椎。512019/10/21治疗方案及原则►AS尚无根治方法►及时诊断及合理治疗►非药物、药物和手术等综合治疗►保持良好的姿势，防止脊柱或关节变形►必要时矫正畸形关节，以达到改善和提高患者生活质量目的。522019/10/21病员教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分加强病人教育睡硬床垫禁吸烟避免创伤:防止因脊柱骨质疏松引起骨折每天功能锻炼(如游泳),合理参加运动与娱乐保持正确的立姿、坐姿治疗方案及原则--非药物治疗532019/10/21ASAS/EULAR推荐AS治疗流程(2006)教育锻炼物理治疗康复病友会自助组NSAIDs中轴DMARDs局部皮质激素TNF拮抗剂镇痛药外科手术治疗外周542019/10/21►首选。改善症状►不良反应中较多见的是胃肠不适，少数可引起溃疡；其他较少见的有心血管疾病如高血压等►通常建议较长时间持续在相应的药物的治疗剂量下使用。►NSAIDs对缓解关节炎疼痛的疗效存在个体差异,持续规则使用2～4周疗效不明显，应改用其他不同类别的抗炎药。禁止2种以上NSAID合用药物治疗--非甾体抗炎药（NSAIDs）552019/10/21药物治疗--生物制剂抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂包括：①依那西普（Etanercept）：益赛普、恩利②英夫利昔单抗（Infliximab）：类克③阿达木单抗（adalimumab）：修美乐这些药物治疗AS已经经过多项随机双盲安慰剂对照试验研究评估，总有效率达50%～75%左右。562019/10/21药物治疗--柳氮磺吡啶•活性成分主要是磺胺吡啶•可能与抗菌、抗炎及调节免疫有关•起效常4-6周,为增加耐受性,递增法增至2.0g/d,维持1-3年•适于伴外周关节明显受累的活动期,对脊柱和肌腱端病无效或疗效不佳(仍可试用于脊柱型早期,尤其伴肠道炎症者)572019/10/21►一般不主张全身应用►顽固性肌腱末端病和持续性滑膜炎可局部皮质激素治疗►眼色素膜炎可以通过扩瞳和以激素点眼得到较好控制►对难治性虹膜炎可能需要全身用激素或免疫抑制剂治疗►对全身用药效果不好的顽固性外周关节（如膝）积液可行关节腔内注射糖皮质激素治疗，重复注射应间隔3～4周，一般不超过2～3次/年►对那些顽固性的骶髂关节痛患者，可选择CT引导下的骶髂关节内注射类固醇激素。►类似足跟痛样的肌腱末端病也可局部注射类固醇激素来进行治疗。药物治疗--糖皮质激素582019/10/21沙利度胺（Thalidomide）可用于男性难治性AS初始剂量50mg/d，每10天递增50mg，至200mg/d维持不良反应有嗜睡、口渴、血细胞下降、肝酶增高、镜下血尿及指端麻刺感等。对长期用药者应定期做神经系统检查，以便及时发现可能出现的外周神经炎。甲氨蝶呤和抗风湿植物药可用于AS外周关节受累者，但它们对中轴关节病变的疗效不确定，还需进一步研究。药物治疗—其他药物592019/10/21外科治疗•髋关节置换术:晚期有明显髋关节病变602019/10/21让我们共同去探索、攀登，希望风湿病的事业越来越壮大！