动眼神经麻痹

动眼神经麻痹概述动眼神经麻痹是神经科的常见的综合征其病因复杂从脑干到眶内的任何部位病变都可以导致动眼神经的不全或完全性的麻痹血供不丰富，所以血管的病变，尤其是微小血管的病变常常可以累及动眼神经解剖动眼神经核由许多细胞群组成，其核较长位于中脑中线两侧，四叠体上丘水平，导水管周围灰质的前部。动眼神经核的纤维向腹侧发射，经过红核，由大脑脚脚间窝穿出，在大脑后动脉和小脑上动脉之间穿过后，与后交通动脉平行，向前经过蝶鞍两侧海绵窦的上部达眶上裂出颅损害表现动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌（眼外肌），瞳孔扩约肌、睫状肌（眼内肌）。动眼神经麻痹是临床常见病,临床症状：眼外肌麻痹表现为上睑下垂,外斜视，眼球向上、内、下方活动受限，出现复视；眼内肌麻痹表现为：瞳孔散大，光反射、调节反射消失。病因十分复杂,诊断有一定困难。动眼神经脑干内部分动眼神经核在中脑内比较长，从上向下依次为E-W核、支配提上睑肌、上直肌、内直肌、下直肌及下斜肌核团动眼神经核发出的纤维在中脑内合成动眼神经前行，经过红核、黑质，由大脑脚脚间窝穿出动眼神经后颅窝段动眼神经走行于大脑后动脉及小脑上动脉之间，其后有与后交通动脉伴行，而这三支血管是动脉瘤的好发部位，所以颅内动脉瘤常常可以导致动眼神经麻痹动眼神经中颅窝段也称海绵窦段。动眼神经进入海绵窦以后，与滑车神经IV、外展神经VI和三叉神经第1、2支受损的关系密切，所以海绵窦病变常常导致以上神经的联合损伤（海绵窦综合征）动眼神经眶上裂段在眶上裂与IV、V1及VI伴行，所以眶上列的病变可以导致上述神经的联合损伤动眼神经眶尖段与II、IV、V1及VI伴行，所以眶尖的的病变可以导致上述神经的联合损伤1.动眼神经核上性麻痹2.动眼神经核性麻痹3.动眼神经周围性麻痹动眼神经麻痹的分类动眼神经核上性麻痹动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发生动眼神经麻痹；动眼神经核性麻痹动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼内肌与眼内肌神经核分开，眼内肌与眼外肌多不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少单独损害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。提示：如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体征等。动眼神经核下性（周围性）麻痹动眼神经从脚间窝出颅，行于小脑上动脉和大脑后动脉之间，后交通动脉外侧。沿蝶鞍后床突外侧穿出硬脑膜入海绵窦，沿该窦外侧壁上缘前行，经眶上裂出颅，入眼眶支配眼外肌。上述通路任何部位病变均引起动眼神经麻痹，多为完全性麻痹。动眼神经核性和核下性的病损鉴别动眼神经核群在中脑内分布的区域较大，因此核性病损时眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔扩约肌往往不受影响，由于两侧动眼神经核在中脑内相距很近，故核性损伤常为双侧动眼神经麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性动眼神经麻痹常为单侧且都为完全性。动眼神经中的副交感神经纤维从脑干发出后，到达海绵窦段位于动眼神经的上部，故天幕疝时最先损伤的是动眼神经中的副交感神经纤维而表现为瞳孔的异常表现。体症可为动眼神经麻痹的早期表现。综合征动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损的特点：因为在此部动眼神经纤维较分散，故表现为不完全性损伤，完全性的损伤少见；此处病变多合并有其附近组织病损的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。最常见的有以下三个综合征：。综合征中脑背盖综合征（Benedict综合征）：动眼神经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性。因此病变损伤中脑背盖导致动眼神经束和红核受累，表现为同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调）。动眼神经与锥体交叉综合征（Webersyndrome)：本征在中脑病损中为最常见的一种，病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和外伤等。临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。综合征眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel综合征）：损伤位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联系纤维受累，表现为：同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤＋小脑共济失调。。1、动脉瘤动眼神经出脑干后穿行于大脑上动脉与小脑后动脉之间，其后有与后交通动脉伴行，此处的动脉瘤压迫或破裂可致动眼神经麻痹。颈内动脉与后交通动脉交界处易患动脉瘤，亦可导致动眼神经损伤。90～96％的动脉瘤可以出现动眼神经的麻痹突发的头痛伴动眼神经麻痹，常常是完全性的动眼神经麻痹检查：颅脑CTA、DSA2、糖尿病性动眼神经麻痹占糖尿病患者的0.4%~5%神经内膜微血管病变继发缺血、缺氧所致此类动眼神经麻痹多为眼外肌受累，眼内肌一般不受累，这因为交感纤维在神经干外部，故对压力敏感，其血供主要来自软脑膜的丰富吻合支。而中央部血供来自眼动脉的供养血供，所以糖尿病引起的神经营养血管缺血仅影响神经干的中央部，外部不受累。有的糖尿病患者是以动眼神经麻痹为首发临床表现疼痛和突然的复视及眼睑下垂是常见的起病形式2、糖尿病性动眼神经麻痹糖尿病眼肌麻痹可见动眼、外展、滑车神经麻痹，动眼神经麻痹占多数，可能是动眼神经受大脑后动脉、眼动脉分支及硬脑膜下垂体动脉血液供应，其侧支循环不丰富，当出现血管闭塞时，神经内膜微血管继发性缺氧易致动眼神经受损。3、海绵窦综合征由于第III、IV、VI、V1脑神经穿出脑干后，通过海绵窦的外侧壁，因此海绵窦病变可引起以上脑神经麻痹。其病因多为海绵窦血栓形成，常为面部、鼻窦、眼眶等感染性疾病扩散而并发海绵窦感染综合征。临床表现：一般先有全身感染的症状，如寒颤、发烧、血白细胞增高等症状、此后逐渐或同时出现第III、IV、VI、V1脑神经麻痹的症状。由于海绵窦被阻塞，致使眼球突出、眼睑及结膜水肿、视神经乳头水肿。海绵窦血栓多为一侧。检查：海绵窦增强MRI4、眶上裂和眶尖综合征第III、IV、VI、V1脑神经穿出海绵窦后，经眶上裂进入眼眶内，因此眶上裂综合征与海绵窦综合征在临床表现基本相同而不易区别。但外展神经早期受损为眶上裂综合征的特点。因为外展神经位于III、IV、V1脑神经的内侧，故海绵窦综合征外展神经受损相对较晚。该病的病因多为骨折、肿瘤、出血等。由于视神经位于眶上裂的内侧，两者相距较近，特别是眶尖处，两者几乎合并在一起，因此眶尖部的肿瘤和炎症病变除表现为眶上裂综合征的症状外，还有视神经病损的症状。眶尖综合征除此3对脑神经损害外，常伴有视力障碍。5、外伤性动眼神经麻痹颅外伤史动眼神经麻痹6、痛性眼肌麻痹综合征（Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为：一侧球后或眼眶剧烈疼痛；颅神经受损有III、IV、VI，三叉神经第I、II支损害，瞳孔和视神经可有损害；症状可持续数天或数月，间隔数日或数年后复发；除外海绵窦附近病变；影像学表现：CT、MRI表现为一侧海绵窦增大，致两侧海绵窦不对称。局部可见软组织肿块，CT多为等密度，MRIT1W1与灰质呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍低、稍高信号或等信号。病变范围多累及一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，增强扫描，患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化。受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。蝶鞍、眶壁、岩骨骨质一般均无破坏。肾上腺皮质激素治疗有效；6、痛性眼肌麻痹综合征非特异性炎症性免疫反应性疾病常累及颈内动脉和海绵窦一侧颞、额部和/或眼眶后疼痛，数日后或同时出现动眼神经麻痹本病中老年多见，男性稍多，急性或亚急性起病，病程平均4个月。起病前多有上呼吸道感染，患者可有额颞部头痛或眼眶痛，单侧为主；绝大多数患者在头痛一段时间后才出现眼肌麻痹，间隔时间由数小时至3个月，提示我们对于头痛的患者要仔细检查眼肌麻痹的体征，特别是头痛数月的患者。图1：A—轴位T2WI脑桥层面显示右侧海绵窦扩张并呈中低信号改变。外侧硬膜边缘轻微外凸并局限消失（箭示）。B—相同层面T1WI增强显示病变均一强化。病变向前延伸至眶上裂（箭示）、向后延伸至小脑幕（箭头示）。左侧海绵窦正常。C—冠状位T1WI压脂增强图像显示右侧海绵窦增大增强并外侧缘略外凸。箭头示左侧美克尔氏腔内强化的半月神经节。D-皮质激素治疗后7个月冠状位T1WI增强显示病变完全消失，箭头显示双侧半月神经节正常的强化。图2：冠状位T1WI压脂增强显示右侧海绵窦轻微增大（箭示），强化程度低于左侧正常的海绵窦。箭头示正常的左侧动眼神经，右侧动眼神经异常并颈内动脉海绵窦段管径变小。图3：左侧痛性眼肌麻痹的病人冠状位T2WI压脂显示左侧海绵窦扩张并轻微低信号改变（箭示），受累海绵窦外侧壁轻微外凸，而对侧正常轻微凹陷。箭头示双侧卵圆孔内的下颌神经。6、痛性眼肌麻痹综合征痛性眼肌麻痹（THS）特征性的表现是单侧、边界欠清的海绵窦病变。病变在T2WI图像上比脑灰质信号略低，并且增大使得脑膜轮廓膨凸。T2WI图像上可见外侧脑膜正常的低信号模糊或完全消失。典型者呈均一强化，但是强化程度低于对侧正常的海绵窦。动态增强图像显示病变内小片状延迟强化区。几乎有一半的病人受累侧颈内动脉管腔狭窄。超过三分之一的病例中，病变向通过眶上裂向眶尖扩展，压脂强化图像能清晰的显示异常强化。视神经鞘也可受累。6、痛性眼肌麻痹综合征痛性眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的临床特征。病人典型的表现是复视发病后几天内出现急性、严重的球周或球后疼痛。视神经受累可出现视力丧失。病变呈单侧性，诊断依据国际头痛协会的标准：（1）一次或多次单侧眼痛，如不治疗将持续几周；（2）III、IV、VI脑神经中的一条或多条局部麻痹，和/或MRI或活检证实存在肉芽肿；（3）局部麻痹发生于疼痛时或其后2周内；（4）皮质激素充分治疗后72小时疼痛和局部麻痹缓解；（5）恰当的检查后排出了其他的病因。尽管激素治疗后症状可迅速缓解，但是约40%的病人会出现复发，可以在同侧，也可以少见于对侧。鉴别诊断：1.脑膜瘤、结节病、淋巴瘤、转移瘤：明显强化/可见脑膜尾征2.颈内动脉—海绵窦瘘：常见眼球突出/眼上静脉扩张/静脉窦可见流空信号3.感染性血栓静脉炎：常与鼻旁窦疾病相关/增强图像可见充盈缺损4.神经周围肿瘤播散：三叉神经分支脑外播散/其他脑神经也可受累/原发于头颈的肿瘤常较明显5.正常海绵窦不对称：眶上裂或眶尖没有受累的证据/信号和强化与对侧海绵窦相似/动态强化正常均匀背景：目前认为THS是眶内炎性假瘤的变异型，这两种病程都属于特发性炎症性硬脑膜炎的范畴。组织学上，THS显示无特异性炎症过程：成纤维细胞增殖、淋巴细胞和浆细胞侵润间隔和海绵窦壁。临床症状取决于穿过海绵窦的颅神经受压。病变累及颈内动脉海绵窦段，出现管壁增厚和管腔狭窄。THS的病因尚不明确，引起炎症连锁反应的触发机制也不明了。当怀疑THS时，MR检查是首选的检查。激素治疗前后是明确诊断THS的一个重要的标准，并可鉴别其他海绵窦内病变。7、先天性动眼神经麻痹患者出生以后就出现的动眼神经麻痹动眼神经的不完全的麻痹，常常累及提上睑肌8、非特异性动眼神经炎这是一个排除性的诊断单个颅神经炎以外展神经最常受累，也可单独损害动眼神经9、特发性高嗜酸粒细胞综合征可累及一个或多个脏器发热、盗汗、持续性咳嗽和胸痛、心悸、气短、皮疹、瘙痒、肝脾淋巴结肿大和四肢末端水肿心源性脑栓塞、弥漫性脑病、周围神经病，特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现WBC：1～3万/mm3，其中EOS占30%～70%，外周血中以嗜酸性中晚幼粒细胞为主10、动眼神经鞘瘤好发于动眼神经海绵窦段动眼神经完全麻痹头痛、恶心呕吐等高颅压的表现邻近结构受侵的相应表现头颅MRI薄层扫描对诊断微小病变的重要意义11、重症肌无力动眼神经的不完全麻痹常常出现的提上睑肌的麻痹，很少累及瞳孔括约肌晨轻暮重现象，新斯的