内分泌系统疾病

DiseasesofendocrineSystem内分泌系统疾病主要疾病甲状腺疾胰腺疾病垂体疾病肾上腺疾病内分泌器官的原发病变可由遗传、炎症、肿瘤、手术等因素引起；激素分泌过多或过少引起为功能亢进或低下；肿瘤和增生是功能亢进的常见原因。肿瘤可为功能性或无功能性；增生可为弥漫性或结节性；腺瘤多为单发，结节性增生为多发；区分内分泌肿瘤的良恶性，浸润和转移最可靠，而细胞异型性不可靠;早期增生结节良恶性难以判断；靶器官的形态（增生、肥大或萎缩）和功能变化，常成为首发临床症状。内分泌系统疾病特点正常甲状腺甲状腺滤泡上皮细胞主动摄取血浆中的碘离子。在过氧化酶催化下，碘离子被氧化成活性碘活性碘使甲状腺球蛋白中的酪氨酸残基碘化，生成一碘酪氨酸(MIT)或二碘酪氨酸残基(DIT)在过氧化酶催化下，一分子DIT与一分子MIT缩合成一分子T3，两分子DIT缩合成一分子T4含T3、T4的甲状腺球蛋白进入滤泡腔碘摄取和活化合成MIT与DIT合成T3与T4贮存甲状腺素的合成和碘的代谢合成和分泌过程T3T4甲状腺疾病弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿甲状腺炎甲状腺功能低下甲状腺肿瘤弥漫性非毒性甲状腺肿概述病因和发病机制病理变化临床病理联系概述因甲状腺素分泌不足、TSH分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，胶质堆积而引起的甲状腺肿大，又称单纯性甲状腺肿(simplegoiter),一般不伴甲亢；分散发性和地方性两种。地方性与缺碘有关，又称地方性甲状腺肿。远离海岸的内陆山区和半山区多见，发病率达10%以上，是散发性的10倍以上；目前全世界约有10亿人生活在碘缺乏地区，我国病人超过3亿。充满没有碘化的甲状腺球蛋白2、病因与发病机制缺碘环境与食物缺碘特殊期碘需求量增加甲状腺素合成减少功能轻度低下TSH分泌反馈刺激垂体甲状腺滤泡上皮增生摄碘功能增强暂时缓解持续缺碘滤泡上皮不断增生滤泡腔内充满胶质甲状腺肿大致甲状腺肿因子主要是抑制碘的吸收、转运、浓缩和活化各个过程.食物、药物、氟和钙增多、硫氢酸盐等；高碘遗传与免疫2、病因与发病机制增生期胶质贮积期结节期3、病理变化1）增生期大体弥漫性对称性中度肿大150g表面光滑镜下滤泡上皮增生肥大，呈立方或柱状，伴小滤泡或小假乳头形成；胶质较少；间质充血；小滤泡大量增生，胶质少2）胶质贮积期大体弥漫性肿大，重约200～300g（可500g）表面光滑切面淡或棕褐色，半透明胶冻状镜下部分滤泡：上皮增生，小滤泡或假乳头形成（增生期表现）大部分滤泡：大量胶质贮积，上皮复旧、变扁平，泡腔高度扩大3）结节期大体：不对称结节状，数量、大小不一；结节境界清楚（但无或不完整包膜）；切面可见出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕。镜下：部分滤泡上皮：柱状或乳头状增生，小滤泡形成；部分上皮：复旧或萎缩，胶质贮积；间质：纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一结节状病灶。结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿结节性甲状腺肿•Theredarrowpointstoanareaofscarring.•Thebluearrowpointstoalargeandtheyellowtoasmallfollicle可见结节形成颈部甲状腺肿大，一般无临床症状少数可引起压迫、窒息、吞咽和呼吸困难可伴甲亢或甲低等症状4、临床病理联系缺碘、药物等所致甲状腺素合成障碍甲状腺实质性损伤自身免疫性疾病垂体或下丘脑病变甲状腺功能低下病因甲状腺功能低下-粘液水肿（非凹陷性）甲状腺功能低下（皮肤干冷）弥漫性毒性甲状腺肿概述病因和发病机制病理变化临床病理联系血中甲状腺素过多，作用于全身各组织所引起的临床综合征，临床上称为甲状腺功能亢进症，简称“甲亢”；好发于20-40岁，女性4～6倍于男性；分为原发性和继发性两种：为甲状腺自身病变,功能亢进,甲状腺素分泌增加（90%）；甲状腺外器官病变，极少。1、概述2、病因与发病机制(1)目前一般认为本病是一种自身免疫性疾病；血中多种抗甲状腺的自身抗体增多，常与一些自身免疫性疾病并存。(2)遗传因素(3)精神因素干扰免疫系统而促进自身免疫疾病的发生。大体：双侧弥漫对称增大（为正常的2-4倍）表面：光滑、质较软切面：灰红呈分叶状、胶质少3、病理变化•Diffuselyenlargedredtanthyroidgland.•Slightlobulationbutnolargecystformed.光镜：以滤泡上皮增生为主：呈高柱状，有的呈乳头状增生，有小滤泡形成；滤泡腔内：胶质稀薄；滤泡周边胶质:出现上皮细胞吸收空泡；间质：血管丰富、充血，淋巴组织增生。电镜：滤泡上皮细胞浆：内质网丰富、扩张；高尔基体肥大；核糖体增多，分泌活跃。免疫荧光：滤泡基底膜上有IgG沉着。Athighpower,thetallcolumnarthyroidepitheliumwithGrave'sdiseaselinesthehyperplasticinfoldingsintothecolloid.甲亢手术前须经碘治疗治疗后甲状腺病变有所减轻：1、甲状腺体积缩小、质变实；2、光镜下上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少。3、间质血管减少、充血减轻，淋巴细胞也减少。眼球突出；眼球外肌水肿和粘液水肿球后纤维脂肪组织增生淋巴细胞浸润心肌和肝细胞可有变性、坏死及纤维化；全身淋巴组织增生；胸腺和脾增大；心脏肥大、扩大。全身变化：甲状腺肿大，性情急躁，容易激动、失眠、两手颤动、怕热、多汗，食欲亢进但消瘦体重下降；血T3、T4含量增加；4、临床病理联系弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿主要病因缺碘自身免疫性疾病甲状腺病理形态增生期，胶质贮积期，结节期滤泡上皮增生出现吸收空泡间质淋巴组织增生临床表现局部压迫症状甲状腺功能亢进，多系统受累部分患者突眼甲状腺炎（thyroiditis）急性甲状腺炎亚急性甲状腺炎慢性甲状腺炎淋巴细胞性甲状腺炎纤维性甲状腺炎亚急性甲状腺炎（subacutethyroiditis）病因：与病毒感染有关特点：巨细胞性甲状腺炎、肉芽肿性甲状腺炎病理变化：肉眼：甲状腺双侧肿大，常不对称，病变有时局限于甲状腺的一部分。切面中有散在灰白色结节病灶，质地较硬。镜下：早期受累滤泡有淋巴细胞和多核白细胞浸润，滤泡结构破坏；多核巨细胞出现和肉芽组织形成；后期出现纤维化，瘢痕形成。可见新生的小滤泡。亚急性甲状腺炎慢性淋巴细胞性甲状腺炎/桥本甲状腺炎（Hashimoto’sthyroiditis）病理变化：肉眼：甲状腺弥漫对称肿大，结节状，包膜完整、增厚、光滑，切面呈灰白灰黄色。镜下：甲状腺实质广泛破坏、萎缩；不同程度淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，形成淋巴滤泡及生发中心；有时可见多核巨细胞。桥本甲状腺炎慢性纤维性甲状腺炎（chronicfibrousthyroiditis）病理变化：大体：甲状腺中度肿大，结节状，切面灰白色。质地较硬似木样。与周围组织粘连紧密。镜下：滤泡结构破坏，小叶结构消失，淋巴细胞浸润，但一般不形成淋巴滤泡，大量纤维组织增生，玻璃样变性。纤维性甲状腺炎慢性纤维性甲状腺炎甲状腺炎（thyroiditis）急性甲状腺炎少见亚急性甲状腺炎肉芽肿形成慢性淋巴细胞性甲状腺炎甲状腺滤泡减少，滤泡上皮嗜酸性变淋巴滤泡形成慢性纤维性甲状腺炎间质纤维化，与周围组织粘连甲状腺肿瘤Thyroidtumor甲状腺滤泡上皮发生的，最常见的甲状腺良性肿瘤；多见于青中年妇女；腺瘤生长缓慢；大部分病人无明显症状,约1%的患者可出现甲亢。甲状腺腺瘤多为单发,呈圆形或椭圆形；大小从直径数毫米到3~5cm,局限在一侧腺体内,质地稍硬,表面光滑,无压痛,能随吞咽上下移动；有完整包膜,肿瘤中心有时可见囊性变、纤维化或钙化。大体:甲状腺腺瘤胚胎型腺瘤胎儿型腺瘤单纯型腺瘤胶样型腺瘤嗜酸细胞型非典型性类型胚胎型腺瘤又称梁状和实性腺瘤胎儿型腺瘤又小滤泡型腺瘤单纯型甲状腺瘤胶样腺瘤胶样腺瘤，又称巨滤泡型腺瘤思考：如何区别结节性甲状腺肿与甲状腺瘤?鉴别结节性甲肿甲瘤数目多个(可为单个)多为单个包膜不完整或无完整包膜内外组织相同不相同是否压迫包膜外组织滤泡一般不压迫大小不一致，一般比正常大压迫大小一致甲状腺癌1、较为常见，约占所有恶性肿瘤的1.3％，占癌症死亡病例的0.4％；2、与其它器官癌相比，发展较缓慢；3、有的原发灶很小，临床上常首先发现转移灶；4、多数甲状腺癌患者甲状腺功能正常，仅少数引起内分泌紊乱。主要特点：分类：1、乳头状癌（papillarycarcinoma）2、滤泡癌（follicularcarcinoma）3、髓样癌（medullarycarcinoma）4、未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）甲状腺癌中最常见类型(60%)；青少年、女性多见；肿瘤生长慢，恶性程度较低，愈后较好；局部淋巴结转移较早。1．乳头状癌（papillarycarcinoma）圆形，直径约2-3cm无明显包膜，质较硬切面：灰白，常伴有囊性变，出血、坏死、纤维化和钙化大体：乳头分枝多，乳头中心有纤维血管间质间质内常见呈同心圆状的钙化小体（有助于诊断）乳头上皮可单层或多层细胞核的改变：毛玻璃状核核内假包涵体核沟甲状腺微小癌：癌直径小于1cm镜下：甲状腺乳头状癌有砂粒体形成，癌细胞核呈毛玻璃状或有核沟钙化小体（砂粒体）毛玻璃状核核沟甲状腺微小癌甲状腺微小癌多发于40岁以上女性；比乳头状癌恶性程度高、预后差；早期血道转移；癌组织侵犯周围组织器官时，有相应的症状2．滤泡癌（follicularcarcinoma）大体：结节状，包膜不完整，境界较清楚；切面：灰白、质软滤泡癌镜下：可见不同分化程度的滤泡分化好：类似于腺瘤，有包膜和血管侵犯；分化差：呈实性巢片状；瘤细胞异型性明显滤泡少而不完整；瘤细胞侵犯包膜滤泡癌少见；生长快组织学上可分为小细胞型、梭形细胞型、巨细胞型和混合细胞型；可用抗Keratin、CEA及thyroglobulin等抗体免疫组织化学染色证实其来源；早期浸润和转移，恶性程度高；预后差3．未分化癌（undifferentiatedcarcinoma）未分化癌未分化癌由滤泡旁细胞（即C细胞）发生的恶性肿瘤；占甲状腺癌5%-10%；高发期:40-60岁；部分为家族性常染色体显性遗传；90%的肿瘤分泌降钙素，产生严重腹泻和低血钙症；属APUD瘤。4．髓样癌（medullarycarcinoma）大体：单发或多发，可有假包膜切面:灰白或黄褐色，质实而软镜下：瘤细胞圆形或多角、梭形；瘤细胞呈实体片巢状或乳头状、滤泡状排间质内常有淀粉样物质沉着（可能与降钙素分泌有关）；髓样癌为降钙素（calcitonin）阳性，甲状腺球蛋白（thyroglobulin）阴性；滤泡性癌、乳头状癌和未分化癌则相反。光镜：肿瘤细胞为圆形，多角形或梭形的小细胞，排列成簇状，索状或小滤泡状。间质较丰富，常有淀粉样物质和钙盐沉着。髓样癌淀粉样物质免疫组化：抗降钙素抗体阳性胰腺疾病糖尿病概述病理变化胰岛细胞瘤胰腺胰岛细胞Acell:15-25%,胰高血糖素Bcell:60-70%,胰岛素Dcell:5-10%,生长抑素PPcell:2%,胰多肽Gcell:胃泌激素糖尿病Diabetes概念代谢性疾病高血糖伴胰岛素分泌减少/功能低下糖、脂肪及蛋白质代谢障碍各种急、慢性并发症诊断标准空腹血糖水平≥126mg/dL餐后2h血糖水平≥200mg/dL概述糖尿病分类原发性胰岛素依赖型（type1)：青少年发病，免疫介导；胰岛素非依赖型（type2)：成年发病，相对不足或对胰岛素不敏感。继发性已知原因造成胰岛内分泌功能不足type1DMtype2DM病因遗传易感性肥胖相关病毒感染胰岛细胞减少正常或轻度减少血胰岛素降低正常/增高/降低胰岛素状态绝对缺乏相对缺乏(胰岛素分泌不足）(胰岛