血液的组成与功能

本章教学目的和要求1.掌握血液的理化特性；各种血细胞的生理功能；血型及输血原则2.熟悉血液组成、血量；各种血细胞的在血液中的含量3.了解生理性止血、血液凝固及纤维蛋白溶解的基本过程血量血量(bloodvolume)指全身血液的总量。即体内血浆和血细胞的总量。正常成人血量占体重的7～8%血液的组成红细胞血细胞白细胞（45%）血小板水（91%）血液蛋白质（7%）：白蛋白、球蛋白、纤维蛋白脂质（1%）：卵磷脂、胆固醇血浆糖类（0.1%）：葡葡糖（55%）无机盐类（0.9%）：Na＋、K＋、Ca2＋、Mg2＋、Cl－、HCO3－代谢产物：尿素、肌酐、尿酸红细胞、白细胞、血小板电镜下各种血细胞的形状血细胞比容血细胞比容（hemotocrit)血细胞在血液中所占的容积百分比正常血细胞比容值：成年男性40%～50%成年女性37%～48%新生儿55%血清血液凝固后所释出的浅黄色液体，称为血清（serum）。血清与血浆（plasma）的主要区别是血清中没有纤维蛋白原等凝血物质。血液的理化特性比重(specificgravity):全血1.050～1.060血浆1.025～1.030红细胞1.090～1.092血液粘度(viscosity):全血相对粘度4～5血浆相对粘度1.6～2.4（待续）血液的理化特性（续上）血浆渗透压(osmoticpressure):300mmol/Lor300mOsm/kg·H2O(5,790mmHg)血浆pH7.35～7.45血浆中的主要缓冲对:NaHCO3/H2CO3其他缓冲对：蛋白质钠盐/蛋白质Na2HPO4/NaH2PO4、红细胞内的缓冲对渗透现象渗透（osmosis）水分子顺其浓度梯度扩散或由低浓度溶液部位向高浓度溶液部位转移的过程.渗透压渗透压（osmoticpressure）是溶液的一种物理特性;水分由渗透压低的溶液向渗透压高的溶液扩散。渗透压大小与溶质颗粒数目呈正比，与溶质的种类和颗粒大小无关。血浆渗透压血浆晶体渗透压由血浆中的晶体物质形成；是构成血浆渗透压的主要部分；在保持血细胞内外的水平衡和正常体积中起重要作用血浆胶体渗透压由血浆中的蛋白质形成；数值低（1.3mOsm;3.3kPa);在调节血管内外水平衡和维持正常血浆容量中起重要作用等渗溶液与等张溶液渗透压与血浆渗透压相同的溶液，称为等渗溶液。能使悬浮于其中的红细胞保持正常形态和大小的溶液，称为等张溶液。0.85%NaCl溶液是等渗等张的溶液;1.9%尿素溶液是等渗不等张溶液血浆晶体渗透压与胶体渗透压作用示意图造血的基本过程造血干细胞定向祖细胞前体细胞各类终细胞图3-1血细胞生存模式图红细胞（erythrocyte;redbloodcell)双凹圆形；D=7～8μm；无核；胞浆内含血红蛋白（hemoglobin；Hb)RBC的数量红细胞数量男（4.5～5.5）×1012/L；女（3.0～5.0）×1012/LHb浓度男120～160g/L;女110～150g/L红细胞的生理特性红细胞可塑变形性(plasticdeformation)红细胞悬浮稳定性（suspensionstability)红细胞的渗透脆性(osmoticfragility)红细胞可塑变形性正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。红细胞的这种特性称为红细胞可塑变形性。红细胞可塑变形性主要取决于红细胞的几何形状、红细胞内的粘度和红细胞膜的弹性。图3-2红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙（大鼠）（引自GregerR.1996，p.1655）红细胞的悬浮稳定性红细胞能相对稳定地悬浮于血浆的特性，称为红细胞的悬浮稳定性。红细胞的悬浮稳定性通常用红细胞沉降率（红细胞在血浆中下沉的速度）反映。活动性肺结核、风湿热等情况下，红细胞的悬浮稳定性↓，红细胞沉降率↑红细胞的渗透脆性红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性,称为红细胞的渗透脆性。红细胞在0.85%的NaCl溶液中能保持其正常的形态和功能；当NaCl浓度降至0.42%时,部分红细胞开始破裂而发生溶血；浓度降至0.35%时,全部红细胞发生溶血。红细胞对低渗溶液具有一定的抵抗力,称为红细胞对低渗溶液的抵抗力。若红细胞在相对浓度较高的低渗溶液中即发生破裂,表示抵抗力低,渗透脆性大。红细胞的功能1.运输O2和CO22.缓冲血液中酸碱物质，维持正常血浆pH3.免疫功能红细胞生成的原料Hb合成的基本原料：蛋白质、铁铁摄入不足或吸收障碍，或长期慢性失血→缺铁→Hb合成不足→低色素小细胞性贫血（缺铁性贫血）合成DNA的辅酶：VitB12、叶酸VitB12、叶酸缺乏→DNA合成↓→幼红细胞分裂增殖↓，细胞体积↑→巨幼性红细胞贫血（大细胞性贫血）调节红细胞生成的物质爆式促进活性（burstpromotingactivity,BPA)促进早期红系祖细胞的增殖活动促红细胞生成素（erythropoietin；EPO)其他激素(hormone;H)雄激素、甲状腺H、生长素促进红细胞生成；雌激素抑制红细胞生成促红细胞生成素（EPO）主要由肾和肝合成促进晚期红系祖细胞的增殖、分化；加促幼红细胞的增殖和血红蛋白的合成；促进网织红细胞的成熟与释放贫血、缺氧、肾血流量减少等促进EPO释放双肾实质严重破坏的患者可因缺乏EPO而发生肾性贫血各类白细胞的形态白细胞(leukocyte;whitebloodcell,WBC)的分类与数量绝对数（×109/L）百分数（%）粒细胞中性2.0～7.050～70嗜酸性0.02～0.50.5～5嗜碱性0.0～1.00～1单核细胞0.12～0.83～8淋巴细胞0.8～4.020～40白细胞总数4.0～10白细胞的功能和特性功能防御病原体的入侵，对机体起保护作用。特性①变形②游走③趋化性④吞噬⑤分泌白细胞渗出和白细胞趋化性白细胞（淋巴细胞除外）通过变形运动穿过血管壁，该过程称为白细胞渗出(diapedesis)。白细胞朝向某些化学物质运动的特性，称为白细胞趋化性(chemotaxis)。能吸引白细胞发生定向运动的化学物质，称为趋化因子（chemokine）。如：细胞降解产物、抗原-抗体复合物、细菌、细菌毒素，等。白细胞的分泌功能白细胞通过分泌多种细胞因子参与炎症和免疫反应调控白细胞分泌的细胞因子：白细胞介素（interleukin，IL）干扰素（interferon，INF）肿瘤坏死因子（tumornecrosisfactor,TNF）集落刺激因子（colonystimulatingfactor,CSF）各类白细胞的功能中性粒细胞作为血液中的主要吞噬细胞，吞噬细菌、衰老的红细胞、抗原-抗体复合物。嗜酸性粒细胞1）限制嗜碱性粒细胞在过敏性反应中作用2）参与对蠕虫的免疫反应3）释放多种促炎介质，可导致组织损害。（待续）各类白细胞的功能（接上）嗜碱性粒细胞1）释放肝素（抗凝；加快脂肪分解）2）释放组胺和过敏性慢反应物质（增加毛细血管壁通透性，引起局部充血水肿；使支气管平滑肌收缩，引起哮喘、荨麻疹等过敏反应）3）释放嗜酸性粒细胞趋化因子（吸引嗜酸性粒细胞）（待续）各类白细胞的功能（续上）单核细胞1）进入组织后变为巨噬细胞，具有比中性粒细胞更大的吞噬功能。2）激活的单核-巨噬细胞一方面可释放多种细胞因子，参与其它细胞活动的调控，另一方面对肿瘤和病毒感染细胞具有更大的杀伤力。3）在组织中发育成树突状细胞，可有效地加工处理并呈递抗原，在特异性免疫应答的诱导和调节中起关键作用。（待续）各类白细胞的功能（接上）T淋巴细胞参与细胞免疫（直接与抗原接触，分泌免疫活性物质而发挥作用）B淋巴细胞参与体液免疫（受刺激后变为浆细胞，产生多种免疫球蛋白,即抗体，中和、沉淀、凝集和溶解抗原物质）自然杀伤细胞（naturalkiller）血小板（platelet;thrombocyte)形态体积小(D=2～3μm)；无核；双面微凸圆盘状数量正常成年人：（100～300）×109/L血小板的生理特性⒈黏附血小板与非血小板表面的黏着⒉释放血小板受刺激后将其内的某些化学物质排放出来的现象⒊聚集血小板之间的相互黏着⒋收缩⒌吸附血小板表面可吸附血浆中多种凝血因子，有利于血液凝固和生理性止血。血小板的主要功能1.维护血管壁的完整性2.释放血管内皮生长因子和血小板源生长因子促进血管内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞的增殖，从而促进受损血管的修复。3.参与生理性止血生理性止血:小血管破损后引起的出血在几分钟内自动停止，称为～。生理性止血的三个过程血管收缩血小板止血栓的形成血液凝固血小板止血栓形成生理性止血过程示意图血液凝固血液凝固（bloodcoagulation)指血液由流动的液体状态变为不能流动的凝胶状态的过程。凝血因子凝血因子(bloodclottingfactor)指血浆和组织中直接参与血液凝固的物质。已知的共有14种。血友病凝血过程缓慢，轻度外伤常可引起出血不止。FⅧ、FⅨ、FⅪ缺乏可分别引起血友病A、B、C。凝血过程的三个基本步骤凝血酶原酶复合物形成的两条途径⒈内源性凝血途径参与凝血的因子全部来自血液；通常由血液与带负电荷的异物表面接触而启动⒉外源性凝血途径由来自血液之外的组织因子暴露于血液而启动的凝血过程。血液凝固过程－瀑布学说（Macfarlane,Davies&Ratnoff;1964)血液凝固的调控血管内皮的抗凝作用1）作为抗凝的结构屏障；2）合成和释放某些化学物质抗凝纤维蛋白的吸附、血流稀释和单核-巨噬细胞的吞噬作用使凝血酶的作用丧失生理性抗凝物质的作用体内的生理性抗凝物质1.丝氨酸蛋白酶抑制剂（抗凝血酶、肝素辅因子Ⅱ、C1抑制物、等）2.蛋白质C系统（蛋白质C、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质C的抑制物）3.组织因子途径抑制物（TFPI）4.肝素主要由肥大细胞和嗜碱性粒细胞产生纤维蛋白的溶解图3-10纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图血型血型(bloodgroup)指红细胞膜上特异性抗原的类型。红细胞膜上的特异性抗原又称凝集原。红细胞凝集血浆中存在能与红细胞特异抗原发生反应的抗体。后者又称为凝集素。抗原（凝集原）与相应的抗体（凝集素）反应，即会发生红细胞凝集（抗原－抗体复合物形成）,随后出现红细胞破裂和溶血现象。ABO血型系统（Landsteiner，1901）根据红细胞膜上是否存在凝集原A与凝集原B，将血液分为4型：A型、B型、AB型、O型。A型和AB型各有两个亚型：A1型、A2型；A1B型、A2B型一、ABO血型分类依据——红细胞膜上特异性抗原（凝集原）的有无及种类。A凝集原血清中含有天然抗体（凝集素）红细胞膜的凝集原血型B凝集原A型血B型血无凝集原O型血A和B凝集原AB型血血清中的凝集素抗B凝集素抗A凝集素抗A抗B凝集素无凝集素抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清抗A血清抗B血清二、ABO血型的判定抗A血清抗B血清A型血B型血O型血AB型血ABO血型系统的抗原和抗体血型红细胞上的抗原血清中的抗体A型A1A+A1抗BA2A抗B+抗A1B型B抗A+抗A1AB型A1BA+A1+B无抗A，无抗A1，无抗BA2BA+B抗A1O型无A，无B抗A+抗B+抗A1Rh血型系统(Landsteiner&Wiener;1940年)Rh血型系统是指红细胞膜上具有Rh抗原的血型系统；已发现40多种Rh抗原，与临床关系密切的是D、E、C、c、e五种。医学上通常将红细胞膜上含有D抗原者为Rh阳性；无D抗原者为Rh阴性人血清中不存在天然的抗Rh抗体我国汉族和其他大部分民族的人，属Rh阳性的占99%。Rh血型的临床意义Rh阴性者第一次接受Rh阳性血液后，体内即产生Rh抗体（免疫性抗体），以后再次输入Rh阳性血液时可出现红细胞凝集反应。Rh阴性母亲怀第一胎Rh阳性的胎儿时，很少出现新生儿溶血的情况。当她第二次怀上Rh阳性的胎儿时，可致胎儿发生溶血甚至死胎。生育第一胎Rh阳性孩子后及时输注特异性抗D免疫球蛋白,可预防第二次妊娠时新生儿溶血的发生.遗传与分布决定ABO血型