脱髓鞘性假瘤

脱髓鞘性假瘤(demyelinatingpseudotumor)脱髓鞘性假瘤脱髓鞘假瘤病瘤样脱髓鞘病变假瘤样脱髓鞘病肿胀性脱髓鞘性病变假瘤样多发性硬化瘤块型脱髓鞘疾病脱髓鞘性假瘤由VanderVelden1979年首次报道。目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。命名病毒感染？疫苗接种？应用化疗药物？尚不明确病因自身免疫病对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，病灶减小病理神经纤维脱髓鞘小血管周围炎性细胞浸润临床特点1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于15～40岁男：女=1：1或男性稍多2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状早期出现头痛、恶心等颅高压症状病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶，不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驱病变实验室检查——脑脊液大多正常少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高影像特点•多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发•病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形,灶周多有水肿、占位效应•肿块体积与占位效应不成比例影像特点——CT•急性或亚急性起病者多表现为低密度,少数呈等密度或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。•慢性起病者可表现为低、等或高密度，水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。影像特点——MRI•信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号•增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现。开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。影像特点——MRI病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特征的征象。病史年龄强化激素治疗病程特点脱髓鞘假瘤疫苗接种史或病毒感染史青少年明显(开环强化多见)敏感起病急病程短，随病程延长趋于好转病灶垂直于侧脑室Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤青少年无或轻度------随病程延长恶化Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤中老年明显不规则的花环样强化------随病程延长恶化淋巴瘤握拳征凹脐征特别敏感“幽灵瘤”鉴别诊断