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脱髓鞘假瘤（DPT）Demyelinatingpseudotumor哈医大二院磁共振卢倩颖脱髓鞘病变脱髓鞘病变是指一组病因不明，病理表现为神经组织髓鞘脱失的一类疾病。3神经组培学胞体树突：接受神经细胞突起轴突：传出神经组织星形胶质细胞：20%支持、修复神经CNS少突胶质细胞：75%形成髓鞘支持胶质中枢小胶质细胞：5%单核吞噬系统细胞室管膜细胞：脑室和脊髓中央管壁周围施万细胞：形成髓鞘神经卫星细胞：保护41.神经纤维：轴突和外层包绕的神经胶质细胞组成有髓：少突/施万细胞形成髓鞘快无髓：慢大部分都是有髓纤维破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图5①有利于神经冲动快速传导②对神经轴突起绝缘作用③对神经轴突起保护作用白质脑灰质大脑半球2.灰质：神经元胞体及其树突（脑皮质、基底核、丘脑）白质：神经纤维聚集处（脑白质、胼胝体）原发性髓鞘发育正常髓鞘形成障碍•多发性硬化（MS）•视神经脊髓炎•同心圆硬化•脱髓鞘假瘤•急性播散性脑脊髓炎•缺血性卒中•CO中毒•其他因素(脑外伤\肿瘤等)继发性•异染性脑白质营养不良•肾上腺脑白质营养不良神经系统脱髓鞘病分类中枢神经系统周围神经系统•格林—巴利综合征DPT概述1.中枢神经系统脱髓鞘病变的特殊类型，曾经被认是为MS的一种特殊类型。现在认为是一种独立疾病，介于急性弥漫性脑脊髓炎和MS的独立中间型。2.命名：病理机制尚未十分清楚，因此，命名不一。脱髓鞘性假瘤脱髓鞘假瘤病瘤样脱髓鞘病变假瘤样脱髓鞘病变瘤块型脱髓鞘疾病脑内脱髓鞘假瘤并不罕见，由于影像诊断存在一定局限，常误诊为脑肿瘤。临床表现1.病因：不明，多认为是自身免疫病，可能与病毒感染、疫苗接种、应用化疗药物等有关。2.起病多较急，好发于青少年病史：既往可有脱髓鞘病史3.临床表现不特异，相应病灶的神经症状4.治疗：对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，病灶减小------脱髓鞘病变都有此特点5.预后：大部分患者治疗后随访可不遗留任何病灶，不易复发，少数患者可发展为MS。10病理髓鞘脱失而轴索相对保存完好，髓鞘破坏区域炎性细胞浸润，同时伴有较多的肥胖型星形细胞瘤增生。由于术前临床和影像的误导，冰冻病理切片容易将急性期病变误诊为肥胖型星形细胞瘤，将慢性病变误诊为纤维型星形细胞瘤。而特殊染色不但可以特异地区分星形细胞瘤和脱髓鞘病变（特意地显示单核及巨噬细胞----常与肥胖型星形细胞相似，从而使巨噬细胞与星形细胞易于区分，避免误诊，还能更好地显示髓鞘脱失情况与轴索保留程度）。1213MRI表现1.部位:大脑内额顶叶多见白质内或灰白交界处（白质内有髓纤维多）2.单发多见，多发少见3.信号：长T1长T2，FLAIR高信号，囊变多见，出血坏死不多见，囊壁在DWI上可呈低-高信号。4.水肿：轻中度。水肿带随病程的推移而减轻或消失-----区别于胶质瘤之处。5.增强：多见明显不均匀强化，少数为轻度强化，强化方式可呈条片状、火焰状或环形强化。开环样强化为本病特征性表现，缺口多位于病灶内侧缘、侧脑室旁。“单开口”开环征：文献报道66%脱髓鞘急性期可出现开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现开环样强化。强化的环代表了脱髓鞘的边界，中心未强化代表了慢性炎症。不典型开环：在外侧开口18部分病例也可以看到不典型开环强化，即多开口、不连续样强化，有文章称为“爆裂样强化”，而多数肿瘤为紧凑或连续性强化相区分。6.病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特征的征象。207.T2或者SWI上病变中心可见扩张血管样结构走形，意味着向扩张室管膜下静脉引流。8.PWI:DPT呈低灌注（没有新生血管），有别于多数胶质瘤的高灌注。9.局限性：脱髓鞘假瘤在影像学上80%会被误诊为胶质瘤而行手术或放射治疗，所以当MRI倾向于脱髓鞘假瘤时，可试行激素治疗，以避免手术或放疗造成不可逆的损伤。22（1）淋巴瘤：发生在深部脑白质脑室周围，稍长长T1稍长T2信号，水肿不明显，有“握拳征”样强化，开环强化少见。对激素敏感，48小时内可见肿瘤消失“幽灵瘤”。但没有“直角脱髓鞘征”。（2）胶质瘤：假瘤急性起病，病程短，随病程延长病情趋于稳定，而星形胶质瘤进展快。DPT多见于青少年，好发于幕上，常明显强化，而青少年幕上星形细胞瘤多为Ⅰ-Ⅱ级，通常无强化或仅轻度强化。DPT有“直角脱髓鞘征”。（3）MS,急性播散性脑脊髓炎：通常为多发7.鉴别诊断病史年龄强化激素治疗病程特点脱髓鞘假瘤疫苗接种史或病毒感染史青少年明显(开环强化多见)敏感起病急病程短，随病程延长趋于好转病灶垂直于侧脑室Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤青少年无或轻度------随病程延长恶化Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤中老年明显不规则的花环样强化------随病程延长恶化淋巴瘤握拳征凹脐征特别敏感“幽灵瘤”24病例一脱髓鞘假瘤2526272829303132333435总结脱髓鞘假瘤1.临床及病史：青年人好发，且有急性起病，有疫苗接种史及病毒感染史可作为参考。2.水肿：随着病程进展范围缩小。3.颅内占位表现，与胶质瘤相似（信号及弥散不特殊），增强强化明显，典型表现为开环强化，开口在内侧、侧脑室旁，与侧脑室垂直。4.治疗：对激素敏感，使用后症状明显减轻、病灶明显较小。