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前庭性偏头痛临床表现和处理上海交通大学医学院附属仁济医院李焰生悉尼大学的医学先贤像：盖伦，希波克拉底，阿雷提乌斯后者描述了一个综合征表现头痛、眩晕、视觉异常、眼球运动现象和恶心（类似VM）公元2世纪中叶的古墓中的黄帝形象《黄帝内经》描述发作性眩晕和耳鸣（类似MD）眩晕与偏头痛的认识历史•公元131年，古希腊医生Aretaeus（卡帕多西亚的阿雷提乌斯）描述了眩晕伴头痛•1800年，ProsperMeniere在以他名字命名的MD中描述了眩晕与偏头痛•1873年，Liveining观察到眩晕和偏头痛关系•1917年，Boenheim首次提出“前庭偏头痛”•1984年，Kayan和Hood标志性地确定了眩晕与偏头痛的关联•1992年，随着对眩晕和偏头痛的症状学演变的认识，Cutrer和Baloh使用术语“偏头痛相关性疾病”•1997年，“偏头痛相关性眩晕”被认为是独立的诊断单元•1999年，Brandt等提议重新用术语“前庭偏头痛”已经被ICHD接受的特殊类型偏头痛•脑干先兆偏头痛（基底动脉偏头痛、基底性偏头痛、基底型偏头痛）•良性发作性眩晕（BPV，可能与偏头痛相关的阵发综合症；儿童周期性综合症）1.2.2脑干先兆偏头痛A至少2次符合标准B-D的发作B先兆包括视觉、感觉和（或）言语/语言症状，完全可逆，但无运动或视网膜症状C下列脑干症状中至少有2项：①构音障碍；②眩晕；③耳鸣；④听觉减退；⑤复视；⑥共济失调；⑦意识水平下降D下列4个特征中至少有2项：①至少1种先兆症状逐渐进展≥5分钟和（或）不同先兆症状相继发生；②每种先兆症状持续5～60分钟；③至少1种先兆症状是单侧的；④先兆伴随头痛或先兆发生60分钟内发生头痛E没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释，短暂性缺血发作已被排除。1.6可能与偏头痛相关的阵发综合征1.6.2良性发作性眩晕(BPV)A至少5次符合标准B和C的发作B眩晕发作无预警，起病时达高峰，数分钟到数小时后自发缓解，发作中无意识丧失C至少以下1项伴随症状或体征：①眼震；②共济失调；③呕吐；④脸色苍白；⑤恐惧D发作间期，神经系统检查、听力和前庭功能检查均正常E不归因于其它疾病。年幼儿童可能无法准确描述眩晕症状，家长在发作期观察到的不稳可解释为眩晕前庭偏头痛的流行病学•不同诊断标准和不同研究人群导致不同结果•VM患病率为4.3-29.3%，很可能VM患病率为4-5.7%•VM患者占诊所患者的构成比:耳科4.2-29.2%；头晕6-25%；头痛9-12%•社区研究：40-54岁女性中，1年发生率为5%•普通人群：欧洲人群终身患病率是1%，为梅尼埃病的5倍•漏诊率极高：队列研究中，转诊医生的诊断率1.8%，而三级医院眩晕中心的诊断率为20%BehaviouralNeurologyVolume2016,ArticleID1801845Cephalagia,2015,36:454前瞻性多中心登记，神经科头痛中心首次就诊患者2015,6:1缺血：内耳，脑干CSD：不支持TVS：支配内耳、脑干核团遗传：多基因可能大小脑：CSD、MRI发现前庭-丘脑-皮质整合：前庭与三叉等结构互联；前庭丘脑-皮质敏化；功能MRI发现大量脑区参与；偏头痛对各种刺激敏感多因素、敏化的脑前庭性偏头痛的临床特征•人口学：女性多（绝经期后明显），60%有家族性•诱因：偏头痛类似（月经、睡眠、紧张）。前庭刺激易诱发发作•多种前庭症状：–最常见症状：不稳91%，平衡障碍82%，头重脚轻77%（不符合当前诊断标准）–眩晕自发性或位置诱发性（最大样本研究中，67%为自发性，位置性占24%）；亦可为运动（尤其头运动）诱发眩晕，类似晕动症；或为注视快速运动物体而加重（视觉性眩晕）；一次发作可多种类型前庭性偏头痛的临床特征•持续时间（累计总时）多变：数秒10%、数分钟30%、数小时30%、数天30%（当前诊断标准5分钟-72小时）•伴随症状：偏头痛发作的特征（先兆、畏光、畏声、畏嗅）；而恶心、呕吐及活动后加重无特异性。38%有耳鸣、耳聋（非进展性，18%可发展为双侧轻度感觉神经性耳聋）和耳闷•与偏头痛头痛发作关系：个体差异很大；头晕眩晕与头痛发作伴随占25%，30%的头晕眩晕发作不伴随头痛（故伴随症状对诊断重要）。头痛发病多早于头晕；个别头晕早于头痛。10%见于先兆期前庭性偏头痛的临床特征发作持续时间的总结观察26例VM患者发作表现：自发眼震19%；水平摇头诱发眼震35%；位置试验诱发眼震100%，为持续、低速、方向多变不同症状的发生率眼震方向类型偏头痛相关性眩晕（MRV）诊断标准（Neuhauser1999)1.确定的偏头痛性眩晕（1）中度以上的发作性前庭症状（旋转性眩晕、其他自身或物体运动的幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动）。（2）至少2次眩晕发作期间伴有至少2项下列偏头痛症状：①偏头痛样头痛；②畏光；③畏声；④视觉或其他先兆。(3)符合ICHD-2的偏头痛发作(独立于眩晕发作外)。（4）无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。（5）由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。偏头痛相关性眩晕（MRV）2.很可能的偏头痛性眩晕（1）中度以上的发作性前庭症状（旋转性眩晕、其他自身或物体运动幻觉、位置性眩晕、不能耐受头部运动）。（2）至少1次眩晕发作期间有至少1项下列偏头痛症状：①偏头痛的头痛；②畏光；③畏声；④偏头痛特异性触发因素：食物、睡眠、激素水平改变。（3）偏头痛预防药物有效。（4）符合ICHD-2的的偏头痛发作(除眩晕发作外)。（5）无眩晕发作期间可能发现中枢性和/或周围性前庭功能异常。（6）由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。偏头痛相关性眩晕（MRV）3．可能的偏头痛性眩晕（良性复发性眩晕）（1）间断的眩晕、有时可有耳鸣但无听力下降。（2）可伴有恶心、呕吐以及共济失调。（3）发作时可能发现眼震。（4）持续数分钟或数小时至数天。（5）独立于眩晕发作外的偏头痛性头痛发作和（或）有偏头痛家族史。（6）听力检查正常，或即使偶然有耳聋也呈对称性。（7）由病史、体检及其他合适检查排除其他病因。1前庭性偏头痛A至少5次中重度的前庭症状发作，持续5分钟到72小时；B既往或目前存在符合ICHD诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛；C50%的前庭发作时伴有至少1项偏头痛性症状：①头痛，至少有下列2项特点：单侧、波动性、中重度疼痛、日常体力活动加重头痛；②畏光及畏声；③视觉先兆；D难以用其他前庭或ICHD疾患更好地解释。2.很可能的前庭性偏头痛A至少5次中重度的前庭症状发作，持续5分钟到72小时；B前庭性偏头痛的诊断条件B和C中仅符合一项；C难以由其他前庭或ICHD疾患更好地解释。注：符合B：有偏头痛病史，即偏头痛患者的难以用其他原因解释的5次以上前庭发作符合C：半数发作有1项偏头痛症状，故无偏头痛者只要半数发作伴有偏头痛样头痛或畏光畏声或先兆A1.6.5前庭性偏头痛诊断标准：A至少5次符合标准C和D的发作B现有或既往有A1.1无先兆偏头痛或A1.2先兆偏头痛病史C中重度的前庭症状，持续5分钟至72小时D至少50%的发作伴随有下列3项偏头痛特征中的1项：①头痛伴有下列4项特征中至少2项：偏侧，搏动性，中重度，常规身体活动加重头痛；②畏光和畏声；③视觉先兆E没有另一个ICHD-3的头痛疾患诊断能更好地解释敏感性83%特异性84%依据诊断标准的诊断问询1.是否有符合诊断标准的偏头痛？无-停止；有-继续2.是否有至少5次发作性、持续5分钟-3天的下列症状？自发眩晕（视景或自我）；位置性眩晕；头运动诱发眩晕；头运动诱发头晕伴恶心；视觉诱发眩晕；无-停止3.至少半数的发作时伴随下列症状?头痛（符合至少2个下列特点：偏侧；搏动性；中重度；日常活动加重）；对正常的光亮或声音特别敏感（要求关灯、关窗帘、关电视、安静黑暗）；视觉先兆；无-停止4.上述症状给患者带来的影响程度？前庭症状不影响日常活动-停止前庭症状影响日常活动（中等）或妨碍日常活动（重度）-诊断VM；下一步5.是否发作时伴随耳聋或耳鸣？若是，则进一步排除其他耳科情况前庭偏头痛的DDX•梅尼埃病：低频听力减退，随访•BPPV：发作频率、持续时间、眼震性质•TIA：老年，多种血管性危险因素，其他脑干小脑症状•VP：发作频率、无特征眼震•直立性低血压：直立性；病史；检查•2型阵发性共济失调：无头痛，共济失调，眼运动障碍•躯体症状障碍：CSD或PPPD•精神障碍性眩晕：抑郁焦虑障碍•脑干先兆偏头痛VM的急性发作治疗证据1.10例患者的17次发作，佐米曲坦的反应率38%（3/8），安慰剂反应率22%（2/9）2.25例偏头痛患者，观察前庭刺激后的晕动征症状；在安慰剂预处理后，有15例出现晕动征表现，但经利扎曲坦预处理后，15例中的13例症状减轻VM的预防性治疗证据最大样本量回顾性总结（100例，按照指南推荐选择药物），显示频率、程度和持续时间均减少。而仅生活方式改变者有发作程度减轻。1项RCT，48例VM患者，氟桂利嗪比常规处理（前庭锻炼、倍他司汀）能明显减少发作和程度1项RCT比较文拉法辛和普萘洛尔于64例VM患者，显示疗效相当PROVE-MIG试验正在开展VM的防治•急性发作：–选曲坦（多种剂型），脑干先兆期禁用；–可选安定、胃复安、晕海宁。频繁发作选激素•预防治疗：–按照偏头痛指南选择–可选择B阻滞剂、CCB、抗痫剂（VPA、TPM）、抗抑郁剂（TCA、SNRI）–慢性者：TPM、肉毒毒素–伴随抑郁焦虑：SNRI、TCA小结•前庭性偏头痛概念终于被接受•BPV、BRV、VM、脑干先兆偏头痛、先兆偏头痛到无先兆偏头痛是个连续的谱•诊断问题：无客观方法，鉴别诊断•防治：循证、个体化、经验